何松明

前不久，江蘇南京發(fā)生了一起醫(yī)療糾紛，一個(gè)出生僅5個(gè)月的嬰兒偉偉因患先天性巨結(jié)腸癥不治而亡，導(dǎo)致醫(yī)患雙方對(duì)簿公堂。一時(shí)間媒體報(bào)道，眾說(shuō)紛紜，可謂沸沸揚(yáng)揚(yáng)、不可開(kāi)交。那么，先天性巨結(jié)腸癥究竟是一種什么樣的疾病?為何能置小偉偉于死地?為此，我們采訪了中華醫(yī)學(xué)會(huì)江蘇省小兒外科學(xué)會(huì)副主任委員、南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院小兒外科主任陳永田教授。有著30多年小兒外科臨床經(jīng)驗(yàn)的陳永田主任，曾先后為100多例先天性巨結(jié)腸癥患兒做過(guò)根治手術(shù)，在先天性巨結(jié)腸癥的治療上積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。

先天性巨結(jié)腸癥是一種什么樣的疾病?

先天性巨結(jié)腸癥是兒童常見(jiàn)的先天性腸道畸形，臨床表現(xiàn)為慢性便秘、腹脹，年齡大一些的兒童會(huì)出現(xiàn)重度的營(yíng)養(yǎng)不良或貧血癥。

陳主任告訴我們：“該病由直腸或結(jié)腸的腸壁肌間神經(jīng)叢及粘膜下神經(jīng)叢缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞所致，在男孩中的發(fā)病率比女孩高5，5倍。人體內(nèi)的腸子是在植物神經(jīng)，又稱自主神經(jīng)支配下進(jìn)行自主蠕動(dòng)的，不完全由大腦控制。先天性巨結(jié)腸癥孩子的一段直腸或結(jié)腸的神經(jīng)出了問(wèn)題，不能指揮腸管正常的推進(jìn)和蠕動(dòng)，只能收縮，這樣就使腸管經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，成為功能性腸梗阻。糞便不能順利地通過(guò)狹窄的這一段，于是，便在腸腔內(nèi)長(zhǎng)期淤積，使這段腸管被擠得擴(kuò)張、變得肥厚，從而形成巨結(jié)腸?！?/p>

“先天性巨結(jié)腸癥患兒剛出生時(shí)，因病變的腸管長(zhǎng)度不同，而有不同程度的癥狀。一般來(lái)說(shuō)，病變的腸管越長(zhǎng)，出現(xiàn)便秘的癥狀就越早越嚴(yán)重。有的患兒出生后胎便排出延遲，或僅排出了少量胎便，出生2～3天內(nèi)就出現(xiàn)部分甚至完全性的腸梗阻癥狀，腹部鼓脹，可以看出腸形，并嘔吐含有膽汁樣的液體，病情嚴(yán)重時(shí)甚至嘔吐糞便樣液體。經(jīng)過(guò)醫(yī)生用溫鹽水灌腸或擴(kuò)肛后，可以排出大量的胎糞及氣體，癥狀可暫時(shí)緩解，但2～3天后又會(huì)出現(xiàn)腹脹便秘，必須再灌腸才能排便。如果病變的腸管太長(zhǎng)，如此治療后腸梗阻的癥狀仍不能緩解，就必須急診手術(shù)治療。若小兒發(fā)生急性腸炎、腹膜炎或營(yíng)養(yǎng)不良而不能耐受根治手術(shù)，就只好暫做腸造瘺手術(shù)了?！?/p>

先天性巨結(jié)腸癥為什么會(huì)置人于死地?

對(duì)這個(gè)問(wèn)題，陳永田主任特別強(qiáng)調(diào)指出：“應(yīng)該讓那些先天性巨結(jié)腸癥患兒家長(zhǎng)了解它(巨結(jié)腸)的危害性，腸子堵住了，營(yíng)養(yǎng)吸收不了，能不中毒嗎?水不流就會(huì)臭，腸不通就會(huì)壞、就會(huì)爛，一旦腸子穿孔了、壞死了，小孩還能活嗎?”

“先天性巨結(jié)腸癥患兒，由于某一段腸管病變而便秘、腹脹，若不及時(shí)治療，很可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，特別是新生兒和小嬰兒容易并發(fā)腸結(jié)腸炎，導(dǎo)致腸壞死，甚至危及生命。像開(kāi)頭我們提到的那個(gè)5個(gè)月的患兒偉偉就是因?yàn)榧议L(zhǎng)不了解有關(guān)的醫(yī)學(xué)知識(shí)，沒(méi)有及時(shí)治療，造成了腸壞死、腸穿孔而死亡的。該患兒出生僅3天即已查出巨結(jié)腸癥并住院治療。4個(gè)月時(shí)，又因腹瀉、嘔吐、發(fā)熱，再次住院，醫(yī)生診斷為先天性巨結(jié)腸癥，營(yíng)養(yǎng)不良，中度脫水。因?yàn)橘M(fèi)用問(wèn)題，末及痊愈即自動(dòng)出院。后患兒一直腹脹、腹瀉、發(fā)熱、嘔吐，家長(zhǎng)只是在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院掛掛水，根本沒(méi)有按醫(yī)生的囑咐，做好家庭護(hù)理，每天堅(jiān)持灌腸。如此一拖再拖又是1個(gè)月，直至患兒腹部極度膨脹，精神萎靡，無(wú)力哭泣后方轉(zhuǎn)到省城的醫(yī)院就診，到醫(yī)院后醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患兒已出現(xiàn)了先天性巨結(jié)腸癥危象，全身衰竭，到了回天無(wú)力的地步。之后，雖經(jīng)醫(yī)院全力搶救，患兒還是永遠(yuǎn)閉上了眼睛。后經(jīng)尸體解剖發(fā)現(xiàn)，患兒死于腸穿孔、彌漫性腹膜炎?！?/p>

說(shuō)到那個(gè)死去患兒偉偉，陳主任深感痛心：“如果家長(zhǎng)再多掌握一些醫(yī)學(xué)常識(shí)，多聽(tīng)取醫(yī)生的意見(jiàn)，注意做好患兒的家庭護(hù)理，及時(shí)帶患兒到?？漆t(yī)院就治，就不會(huì)出現(xiàn)這樣的悲劇了。”

便秘與先天性巨結(jié)腸癥有什么關(guān)系?

因?yàn)橄忍煨跃藿Y(jié)腸癥的典型臨床表現(xiàn)是“便秘”，因此，便有許多家長(zhǎng)提出“是不是便秘就是先天性巨結(jié)腸癥”的疑問(wèn)，陳主任非?？隙ǖ馗嬖V我們：“便秘不一定是先天性巨結(jié)腸癥，但先天性巨結(jié)腸癥肯定會(huì)便秘。兒童便秘發(fā)病率為5％～6％，其中，90％以上的便秘患兒系功能性便秘，只有不到10％的便秘患兒是先天性巨結(jié)腸癥或肛門畸形。所謂功能性便秘也就是人們通常所講的習(xí)慣性便秘，多由于喂養(yǎng)原因及不良的生活習(xí)慣所導(dǎo)致，一般在排除了影響排便的因素后，再輔以正確的喂養(yǎng)，讓其正常進(jìn)食谷類、面食、蔬菜、水果等，并養(yǎng)成每天定時(shí)大便的習(xí)慣，兒童的便秘癥狀會(huì)很快消失。而先天性巨結(jié)腸癥患兒的便秘并不是一個(gè)習(xí)慣性的問(wèn)題。先天性巨結(jié)腸癥患兒，往往在新生兒期就有顯著的癥狀，有的新生兒胎糞在出生后超過(guò)24小時(shí)都未排出來(lái)，并且有腹脹現(xiàn)象，用開(kāi)塞露灌腸或生理鹽水洗腸后，腹脹可以消除，但一喂奶后，又會(huì)出現(xiàn)便秘現(xiàn)象。還有的新生兒出生后才一兩周，就出現(xiàn)腸梗阻癥狀。鋇劑灌腸造影檢查，會(huì)看到一段腸管明顯狹窄。而普通的便秘患兒就不會(huì)出現(xiàn)上述癥狀?！闭f(shuō)到這里，陳主任加重了語(yǔ)氣：“但是長(zhǎng)期習(xí)慣性便秘可引起繼發(fā)性的巨結(jié)腸，這一點(diǎn)不能不引起我們的重視?！?/p>

如何治療先天性巨結(jié)腸癥?

“先天性巨結(jié)腸癥的治療主要是采用手術(shù)的方法，如果患兒病變的腸管不算太長(zhǎng)，可以用一個(gè)特制的擴(kuò)肛器，每天擴(kuò)肛一次，每次擴(kuò)肛10分鐘，持續(xù)3～6個(gè)月，如果排便功能改善，即可避免手術(shù)，如不能改善，則要做根治手術(shù)。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，現(xiàn)已開(kāi)展腹腔鏡輔助微創(chuàng)手術(shù)根治先天性巨結(jié)腸癥，近5～6年，完全經(jīng)肛門根治先天性巨結(jié)腸癥的手術(shù)也已開(kāi)展。但需指出：不是所有的巨結(jié)腸癥患者都適宜經(jīng)肛門施以根治的，必須掌握手術(shù)指征?！?/p>

家有先天性巨結(jié)腸癥的患兒怎么辦?

面對(duì)筆者的提問(wèn)，陳永田主任說(shuō)：“關(guān)鍵是要做好先天性巨結(jié)腸癥患兒的家庭護(hù)理，因?yàn)椴皇撬械南忍煨跃藿Y(jié)腸癥患兒都能夠做根治性手術(shù)的。一般來(lái)說(shuō)，手術(shù)的最佳年齡在6～12個(gè)月之間，在此之前的一段時(shí)間中，家長(zhǎng)每天要給患兒做擴(kuò)肛或洗腸治療?！闭f(shuō)到這里，陳永田主任拿出一套四根有機(jī)玻璃制作的擴(kuò)肛器，給我們做示范：“第一，要選大小型號(hào)適宜的擴(kuò)肛器，一般新生兒選1～2號(hào)，稍年長(zhǎng)的選3號(hào)。第二，在擴(kuò)肛器外涂石蠟油，以免損傷直腸。第三，擴(kuò)肛器放置的長(zhǎng)度應(yīng)超過(guò)腸管狹窄段的長(zhǎng)度，例如：7厘米長(zhǎng)的狹窄腸管，則應(yīng)插進(jìn)8～10厘米長(zhǎng)的擴(kuò)肛器。第四，放置時(shí)應(yīng)用左手拇指和拿指撐開(kāi)肛門，在直視下，右手持?jǐn)U肛器將其順著直腸緩緩插入。第五，每天擴(kuò)肛時(shí)，應(yīng)自小號(hào)至大號(hào)使用擴(kuò)肛器，最后一根大的擴(kuò)肛器留置lO分鐘。”介紹完擴(kuò)肛器的使用方法后，陳永田主任又特另15強(qiáng)調(diào)指出：“僅僅是擴(kuò)肛可能還解決不了那些病變腸管長(zhǎng)的患兒的問(wèn)題，還需要用生理鹽水洗腸，家長(zhǎng)要到?？漆t(yī)院學(xué)會(huì)正確的洗腸方法?！睉?yīng)我們的要求，陳主任又詳細(xì)介紹了洗腸的步驟和方法：①用l 000毫升(1公斤)開(kāi)水加細(xì)鹽10克(約1匙)，配成灌腸液，灌腸時(shí)的水溫以不燙手背為宜。②選擇大小適宜的肛管，外涂石蠟油，長(zhǎng)度需超過(guò)腸管狹窄段。⑧用50毫升灌腸器(亦可用注射器)吸進(jìn)灌腸液，經(jīng)肛管推進(jìn)患兒的直、結(jié)腸內(nèi)，推進(jìn)量按每公斤體重20～30毫升計(jì)算，推進(jìn)之后讓其自然流出(即借重力引流)。而后，反復(fù)推注、流出，直至回流出的水變清，糞質(zhì)少為止。一般總量宜達(dá)到2～3升為佳。如果洗腸的效果還不滿意，就要考慮給患兒先做一個(gè)人工肛門，以緩解癥狀。

結(jié)束采訪之際，陳主任又一次請(qǐng)我們別忘了提醒家有先天性巨結(jié)腸癥患兒的家長(zhǎng)：“要注意做好患兒的家庭護(hù)理，及時(shí)就診，適時(shí)手術(shù)。先天性巨結(jié)腸癥并不可怕，但也決不能掉以輕心?！?/p>