劉泉開
一位退休老編輯向我訴說病情:在三年前的一次宴席上,突然發(fā)覺一向爬格的手在舉杯時發(fā)抖,當時他不以為然。但此后在執(zhí)筆、持筷、舉杯時皆有震顫,且逐漸加重,緊張、疲累時尤甚。但靜止不動時手并不抖。為此,曾經去請教過醫(yī)生,有的說是帕金森病,有的又加以否定。服了多巴胺也耒見效果,心中一直忐忑不安。我問了病史并進行了必要的檢查,結果發(fā)現(xiàn)他患的是原發(fā)性震顫,并非是帕金森病。
原發(fā)性震顫又稱特發(fā)性震顫,或稱良性震顫。它是一種常見的運動障礙性疾病。常有家族史和遺傳傾向,故又稱遺傳性或家族性震顫??砂l(fā)生于任何年齡,以50歲左右為多,青少年亦不罕見。
本病的病因及發(fā)病機理仍不甚了了??赡芘c下列因素有關:①中樞或周圍神經系統(tǒng)多個運動單位發(fā)生同步化放電;②發(fā)生不同于帕金森病的單運動電位活動異常;③橄欖、紅核系統(tǒng)內產生震蕩。
此病的典型表現(xiàn)是單一癥狀的姿勢性震顫,即:①在相對保持某一姿勢(如持筷、執(zhí)筆、舉杯等)時最明顯??稍谶\動中加重,情緒波動、緊張、饑餓、疲勞時更顯著。②發(fā)抖從一側上肢的手指、手腕開始,漸漸延擴至上臂甚至對側上肢、咽喉部、頭部,但以一側為重,由間歇性向持續(xù)性過渡,進展緩慢。③身體各部皆可受累,但手是“重災區(qū)”,約占90%。依次是頭、咽喉部肌肉、下肢。軀干極少罹患。④除震顫為惟一癥狀外,無其他神經系統(tǒng)陽性體征,包括肌僵直和運動減退。⑤有1/3病人少量飲酒后手抖可減輕甚至消失,但很快又恢復原樣。⑥可伴偏頭痛、肌陣攣等。
在臨床上,此病易與帕金森病混淆。其實它們是兩種不同的疾病。帕金森病除有動作性震顫外,具有搓丸樣動作、肌僵直、運動減少等,服用多巴胺有效。此病還要與生理性及小腦性震顫相區(qū)別。
治療本病的常用藥物有:①腎上腺素β受體阻滯劑,如心得安、美托洛爾等;②撲癇酮。此外可用苯巴比妥:尼莫地平等。立體定向手術可在藥物治療無效后選擇試用。
(編輯士心)