摘要：胰腺錯構(gòu)瘤是一種罕見的胰腺良性病變，缺乏典型的臨床癥狀和影像學(xué)特征，術(shù)前難以診斷。常由于無法排除惡性腫瘤的風(fēng)險而行外科手術(shù)治療，從而造成正常胰腺組織的損傷。此外，胰腺錯構(gòu)瘤中出現(xiàn)胃黏膜組織尚未有報道，本文同時回顧了國內(nèi)外有關(guān)胰腺錯構(gòu)瘤的文獻(xiàn)，總結(jié)其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)，有助于術(shù)前診斷。

關(guān)鍵詞：胰腺腫瘤；錯構(gòu)瘤；診斷，鑒別

Pancreatic hamartoma：A case report

FENG Quankai，LI Jie.（Department of Hepatobiliary and Pancreatic Surgery，The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Zhengzhou 450052，China）

Corresponding author：LI Jie，ljljdoctor@126.com（ORCID：0000-0001-9249-886X）

Abstract：Pancreatic hamartoma is a rare benign lesion of the pancreas characterized by a lack of typical clinical symptoms and imaging features，which leads to the difficulty in diagnosis before surgery.Since surgical intervention is often performed due to the inability to exclude the risk of malignant tumor，it may cause damage to normal pancreatic tissue.In addition，the presence of gastric mucosal tissue in pancreatic hamartomahas not been reported in the literature.This article reviews the articles on pancreatic hamartomain China and globally and summarizes its clinical and imaging features，so as to provide help for preoperative diagnosis.

Key words：Pancreatic Neoplasms；Hamartoma；Diagnosis，Differential

1病例資料

患者男性，16歲，于2022年7月1日以“間斷腹痛6年，加重3天”為診斷入本院。腹痛常在無明顯誘因下出現(xiàn)，無惡心嘔吐，無反酸燒心。實驗室檢查結(jié)果顯示，腫瘤標(biāo)志物，包括癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、CA19-9、CA125及血淀粉酶和脂肪酶水平均正常，此外，血常規(guī)、肝腎功能、凝血酶原時間和血糖也均正常。腹部增強(qiáng)CT顯示，胰腺頸部可見一不均勻低密度的囊實性腫塊，大小約34 mm×18 mm，局部邊界欠清晰，實性成分在動脈期和靜脈期輕度強(qiáng)化（圖1）。無主胰管擴(kuò)張，無周圍器官侵犯表現(xiàn)。由于不能排除惡性腫瘤的風(fēng)險，隨后行胰腺中段切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)胰腺頸部存在一個灰黃灰紅色腫塊，質(zhì)軟，未見周圍有腫大淋巴結(jié)。剖開切除的胰腺標(biāo)本，可見一大小約1.5 cm×1.0 cm×0.7 cm的腫物，切面灰白、質(zhì)中，邊界尚清。病理結(jié)果顯示，鏡下見病變由胃壁黏膜組織和固有肌層組織組成，無惡性或不典型增生細(xì)胞的跡象（圖2）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后隨訪1年，無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移跡象。

2討論

錯構(gòu)瘤是一種罕見的良性腫瘤，由正常的成熟細(xì)胞或組織在受累部位過度生長所致［1］，更像是一種畸形而非腫瘤，通常好發(fā)于肺臟、心臟、腎臟及乳房等器官，且大多數(shù)沒有癥狀［2］。胰腺錯構(gòu)瘤是一種罕見的良性腫瘤樣畸形，在所有錯構(gòu)瘤中占比不到1%［3］，于1977年由Anthony等［4］首次報道。由于其發(fā)病率低，且術(shù)前難以與其他胰腺腫瘤相鑒別，需要術(shù)后的病理才能明確診斷。目前檢索到國內(nèi)外關(guān)于胰腺錯構(gòu)瘤的報道僅41例，此外，胰腺錯構(gòu)瘤中出現(xiàn)胃黏膜組織尚未有報道。

胰腺錯構(gòu)瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一些研究［5］認(rèn)為可能與遺傳因素、慢性胰腺炎和胰腺內(nèi)分泌紊亂有關(guān)。胰腺錯構(gòu)瘤可以發(fā)生在所有年齡段，從新生兒到老年人均有發(fā)生，且與性別無關(guān)［6］。大多數(shù)患者沒有癥狀，腫塊通常是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)的。然而，一些體積較大的胰腺錯構(gòu)瘤可能會導(dǎo)致腹痛、腹部腫塊及體質(zhì)量減輕等一系列臨床表現(xiàn)［7-10］。胰腺錯構(gòu)瘤通常表現(xiàn)為單發(fā)，大小0.9～19 cm，多發(fā)病例極為罕見，腫瘤通常位于胰頭部，梗阻性黃疸很少發(fā)生［10-11］，CA19-9及其他腫瘤標(biāo)志物通常正常。本例患者為青少年男性，胰腺頸部單發(fā)病灶。

尚缺乏統(tǒng)一的胰腺錯構(gòu)瘤組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，這可能是由于病例數(shù)量有限所致，還有待于未來進(jìn)一步的研究。目前，胰腺錯構(gòu)瘤的診斷基于以下標(biāo)準(zhǔn)：（1）明確的腫塊；（2）由成熟的腺泡和導(dǎo)管組成；（3）缺乏分化良好的胰島［12-13］。但是，關(guān)于是否應(yīng)該存在胰島細(xì)胞成分，目前仍存在爭議。此外，Nagata等［1］還提出，胰腺錯構(gòu)瘤的診斷應(yīng)包括僅限于沒有慢性胰腺炎的胰腺病變內(nèi)。胰腺錯構(gòu)瘤在病理上分為實性和囊實性兩類，實性較為多見，本例為囊實性。實性胰腺錯構(gòu)瘤通常小于囊性胰腺錯構(gòu)瘤，可能是因為實性成分主要由纖維組織或脂肪組織構(gòu)成，而囊性成分通常是擴(kuò)張的導(dǎo)管，這些病理特征有助于對該腫瘤的定性和理解。

目前基于影像學(xué)特征，很難將胰腺錯構(gòu)瘤與其他胰腺病變區(qū)分開來［14-16］。在CT平掃上，胰腺錯構(gòu)瘤通常表現(xiàn)為邊界清楚的等密度或低密度腫塊，偶見脂肪成分［10，17］。MRI通常表現(xiàn)為T1像呈邊界清晰的低信號腫塊、T2像呈等至高信號［9，18-19］，DWI像表現(xiàn)為等信號或高信號，無明顯彌散受限［18-20］。值得注意的是，胰腺錯構(gòu)瘤的顯著影像學(xué)特點(diǎn)是在CT和MRI上表現(xiàn)為增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化［7-8，19］，這可能與病變內(nèi)含有較多富含毛細(xì)血管的纖維組織成分有關(guān)。此外，PET-CT顯示20%的病變有攝取，這可能導(dǎo)致誤診為胰腺癌［18］。因此，大多數(shù)胰腺錯構(gòu)瘤的影像學(xué)特征可以描述為，邊界清晰、具有囊實性成分的腫塊，實性成分在對比增強(qiáng)影像檢查中表現(xiàn)為增強(qiáng)期不均勻的漸進(jìn)性強(qiáng)化［3，21］。這些影像學(xué)的特點(diǎn)對于胰腺錯構(gòu)瘤的鑒別和診斷具有一定的參考意義。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與胰腺錯構(gòu)瘤在影像學(xué)上相鑒別較困難，因為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常也表現(xiàn)為T2像呈等至高信號，動脈期早期呈輕度均勻強(qiáng)化，延遲期呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。雖然生長抑素受體顯像有助于鑒別胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與其他胰腺腫瘤，但目前還沒有關(guān)于生長抑素受體顯像用于胰腺錯構(gòu)瘤的報道［22］。因此，仔細(xì)評估胰腺錯構(gòu)瘤的影像特征，并與其他胰腺病變相鑒別，以確保準(zhǔn)確的診斷和適當(dāng)?shù)闹委熤陵P(guān)重要。

超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)細(xì)針穿刺抽吸術(shù)（EUS-FNA）常用于胰腺病變的診斷和治療，然而，由于細(xì)針穿刺獲得的標(biāo)本數(shù)量有限，以及穿刺后導(dǎo)致的相關(guān)不良反應(yīng)風(fēng)險，如胰腺炎、胰瘺等，目前EUS-FNA不被認(rèn)為是診斷胰腺錯構(gòu)瘤的可靠方法。此外，由于存在潛在的惡性腫瘤擴(kuò)散風(fēng)險，EUS-FNA通常會避免用于囊性胰腺腫物。幾乎所有報告的病例都是在手術(shù)切除后確認(rèn)的，術(shù)前診斷均為神經(jīng)內(nèi)分泌瘤、實性假乳頭狀瘤、胰腺癌、脂肪肉瘤等，未見有錯構(gòu)瘤的術(shù)前診斷。因此，盡管胰腺錯構(gòu)瘤是一種良性疾病，但由于潛在的惡性風(fēng)險，經(jīng)常選擇手術(shù)治療，且必須完全切除以及陰性切緣，手術(shù)方式通常取決于腫瘤的大小和位置。然而，在手術(shù)中犧牲正常的胰腺實質(zhì)可能會導(dǎo)致術(shù)后胰腺內(nèi)分泌和外分泌不足［9］。到目前為止，所有已報告的病例都沒有進(jìn)行術(shù)后治療，也沒有觀察到術(shù)后有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的情況。

綜上，由于本病發(fā)病率低，且缺乏典型的影像表現(xiàn)，胰腺錯構(gòu)瘤術(shù)前難以與其他胰腺病變相鑒別。對于有癥狀或診斷不明確的患者，建議完全手術(shù)切除，依靠組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查來確定診斷。此外，對于無癥狀的患者，期待一種新的術(shù)前診斷方法，以幫助患者避免手術(shù)。

倫理學(xué)聲明：本例報告已獲得患者知情同意。

利益沖突聲明：本文不存在任何利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：馮泉凱負(fù)責(zé)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)、收集數(shù)據(jù)、資料分析、撰寫論文；李捷負(fù)責(zé)病例診斷、指導(dǎo)寫作、修改論文并最后定稿。

參考文獻(xiàn)：

[1]NAGATA S，YAMAGUCHI K，INOUE T，et al.Solid pancreatic hamar?toma[J].Pathol Int，2007，57（5）：276-280.DOI：10.1111/j.1440-1827.2007.02090.x.

[2]HEALD B，BURKE CA，KALADY M，et al.ACG guidelines on man?agement of PTEN-hamartoma tumor syndrome：Does the evidence support so much so young？[J].Am J Gastroenterol，2015，110（12）：1733-1734.DOI：10.1038/ajg.2015.368.

[3]MATSUSHITA D，KURAHARA H，MATAKI Y，et al.Pancreatic hamar?toma：A case report and literature review[J].BMC Gastroenterol，2016，16：3.DOI：10.1186/s12876-016-0419-2.

[4]ANTHONY PP，F(xiàn)ABER RG，RUSSELL RC.Pseudotumours of the pan?creas[J].Br Med J，1977，1（6064）：814.DOI：10.1136/bmj.1.6064.814.

[5]MURAKAMI T，YAMAZAKI M，YAMAZAKI K，et al.A distinctive myo?epithelial hamartoma of the pancreas histologically confirmed in the mother of a previously reported patient[J].Pancreatology，2016，16（3）：464-468.DOI：10.1016/j.pan.2015.12.178.

[6]DELGADO PI，CORREA-MEDINA M，ROJAS CP.Pancreatic hamar?toma in a premature Trisomy 18 female[J].Autops Case Rep，2017，7（4）：26-29.DOI：10.4322/acr.2017.041.

[7]ADDEO P，TUDOR G，OUSSOULTZOGLOU E，et al.Pancreatic ham?artoma[J].Surgery，2014，156（5）：1284-1285.DOI：10.1016/j.surg.2013.02.021.

[8]NAHM CB，NAJDAWI F，REAGH J，et al.Pancreatic hamartoma：A sheep in wolf’s clothing[J].ANZ J Surg，2019，89（6）：E265-E267.DOI：10.1111/ans.14332.

[9]ZHANG JW，WANG H，TANG XL，et al.Pancreatic hamartoma，a rare benign disease of the pancreas：A case report[J].Oncol Lett，2016，11（6）：3925-3928.DOI：10.3892/ol.2016.4535.

[10]ZHOU B，LI GG，XU SY，et al.Pancreatic lipomatous hamartomamimicking other pancreatic tumor：A case report and literature re?view[J].Am J Transl Res，2020，12（10）：6682-6688.

[11]INOUE H，TAMEDA M，YAMADA R，et al.Pancreatic hamartoma：A rare cause of obstructive jaundice[J].Endoscopy，2014，46（Suppl 1 UCTN）：E157-E158.DOI：10.1055/s-0034-1364953.

[12]YAMAGUCHI H，AISHIMA S，ODA Y，et al.Distinctive histopatho?logic findings of pancreatic hamartomas suggesting their“hamarto?matous”nature：A study of 9 cases[J].Am J Surg Pathol，2013，37（7）：1006-1013.DOI：10.1097/PAS.0b013e318283ce4c.

[13]PAUSER U，KOSMAHL M，KRUSLIN B，et al.Pancreatic solid and cystic hamartoma in adults：Characterization of a new tumorous le?sion[J].Am J Surg Pathol，2005，29（6）：797-800.DOI：10.1097/01.pas.0000157748.18591.d7.

[14]AHN AR，SONG JS，YANG JD，et al.Pancreatic hamartoma mimick?ing neuroendocrine tumor[J].Pathol Int，2021，71（11）：789-791.DOI：10.1111/pin.13153.

[15]KATAYAMA H，AZUMA K，KONERI K，et al.A typical case of re?sected pancreatic hamartoma：A case report and literature review on imaging and pathology[J].Surg Case Rep，2020，6（1）：107.DOI：10.1186/s40792-020-00869-y.

[16]BRAVO-TAXA M，BERROSPI-ESPINOZA F，TAXA-ROJAS L.Pancre?atic lipomatous hamartoma：A case report and literature review[J].Rev Gastroenterol Peru，2023，43（2）：161-165.

[17]TANAKA M，USHIKU T，IKEMURA M，et al.Pancreatic lipomatous hamartoma：A hitherto unrecognized variant[J].Am J Surg Pathol，2018，42（7）：891-897.DOI：10.1097/PAS.0000000000001075.

[18]NAGANO H，NAKAJO M，F(xiàn)UKUKURA Y，et al.A small pancreatic hamartoma with an obstruction of the main pancreatic duct and avid FDG uptake mimicking a malignant pancreatic tumor：A systematic case review[J].BMC Gastroenterol，2017，17（1）：146.DOI：10.1186/s12876-017-0704-8.

[19]HAN YE，PARK BJ，SUNG DJ，et al.Computed tomography and magnetic resonance imaging findings of pancreatic hamartoma：A case report and literature review[J].Clin Imaging，2018，52：32-35.DOI：10.1016/j.clinimag.2018.06.002.

[20]CUI H，LIAN YQ，CHEN F.Imaging findings for pancreatic Hamar?toma：Two case reports and a review of the literature[J].BMC Gas?troenterol，2020，20（1）：37.DOI：10.1186/s12876-020-1185-8.

[21]TOYAMA K，MATSUSAKA Y，OKUDA S，et al.A case of pancreatic hamartoma with characteristic radiological findings：Radiological-pathological correlation[J].Abdom Radiol，2020，45（7）：2244-2248.DOI：10.1007/s00261-020-02425-6.

[22]NOGUCHI T，RYOZAWA S，MIZUIDE M，et al.Pancreatic hamar?toma difficult to diagnose preoperatively[J].Intern Med，2021，60（13）：2055-2059.DOI：10.2169/internalmedicine.5982-20.

收稿日期：2024-02-14；錄用日期：2024-03-18

本文編輯：王瑩

引 證 本 文 ： FENG QK， LI J. Pancreatic hamartoma： A case report[J]. J Clin Hepatol， 2024， 40（10）： 2079-2081.

馮泉凱， 李捷 . 胰腺錯構(gòu)瘤 1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志， 2024， 40（10）： 2079-2081.