王玉荷 宋焱 于輝 汪珺莉

1 病例資料

患者，女性，60歲，因“反復(fù)胸悶2個(gè)月余”入院診治，主訴偶有雙下肢乏力癥狀，行神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查均未見明顯異常。臨床擬診為冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，入院行雙側(cè)頸部血管彩超檢查，顯示雙側(cè)椎動(dòng)脈顱外段血流未探及；行經(jīng)顱多普勒（transcranial doppler，TCD）超聲探查時(shí)分別壓迫雙側(cè)頸總動(dòng)脈均可探及基底動(dòng)脈流速明顯減低，證實(shí)基底動(dòng)脈由前循環(huán)供血，考慮顱內(nèi)永存動(dòng)脈干存在，遂完善頭頸部磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）檢查。MRA示：左側(cè)椎動(dòng)脈起自左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始處，右側(cè)椎動(dòng)脈起自右側(cè)頸外動(dòng)脈，雙側(cè)椎動(dòng)脈顱外段均未顯示；雙側(cè)頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)及頸外動(dòng)脈走行如常，未見明顯異常。見圖1、2。該患者確診為雙側(cè)永存寰前節(jié)間動(dòng)脈（proatlantal intersegmental artery，PIA），其中左側(cè)Ⅰ型、右側(cè)Ⅱ型，但未合并其他顱內(nèi)血管嚴(yán)重畸形及狹窄，也無明顯臨床癥狀，故未行相關(guān)治療。

圖1 PIA患者頸部MRA圖像

圖2 PIA患者頭部MRA圖像

2 討論

最早由Padget闡明了胚胎發(fā)育時(shí)期頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合血管形成及退化的過程［1］。永存頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈在人類胚胎發(fā)育早期即形成，并在一周左右逐步退化，當(dāng)胚胎發(fā)育至4～5 mm時(shí)，兩條縱行神經(jīng)動(dòng)脈（longitudinal neural artery，LNA），其通過4條吻合血管與胚胎原始頸動(dòng)脈連接獲得血供，從頭端到尾端依次為永存三叉動(dòng)脈（persistent trigeminal artery，PTA）、永存耳動(dòng)脈（persistent otic artery，POA）、永存舌下動(dòng)脈（persistent hypoglossar artery，PHA）和PIA。如果這些吻合動(dòng)脈的任何一支延續(xù)至成人時(shí)期，即成為永存頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合。根據(jù)尸檢和數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）等相關(guān)影像學(xué)的研究報(bào)道，永存頸動(dòng)脈-基底動(dòng)脈吻合發(fā)生率極低，各類型發(fā)病率由高到低依次為PTA （0.10%～0.60%）、PHA （0.02%～0.10%）、PIA和POA［2］，POA因于胚胎時(shí)期最早閉合而極為罕見［3］。

根據(jù)椎動(dòng)脈起源解剖關(guān)系，PIA分為兩型［4］：Ⅰ型PIA通常由頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出，不通過任何橫突孔向后走形直接匯入椎動(dòng)脈V3段；Ⅱ型PIA由頸外動(dòng)脈第二、三椎體水平發(fā)出，并在寰椎橫突孔下方匯入椎動(dòng)脈，兩者最終均經(jīng)枕骨大孔入顱供應(yīng)后循環(huán)。本例中患者雙側(cè)均存在PIA且為不同類型的情況十分罕見，MRA圖像顯示右側(cè)為Ⅱ型、左側(cè)為Ⅰ型。PIA可伴有頭頸部血管異常，例如動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈瘤及椎動(dòng)脈缺如等，同時(shí)頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合的持續(xù)存在不僅可能改變前后腦循環(huán)間血流關(guān)系，還會(huì)抑制腦血管系統(tǒng)的正常發(fā)育，這在一定程度上解釋了PIA患者常伴有同側(cè)或雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育細(xì)小甚至缺失的現(xiàn)象［5］。本例PIA的MRA圖像顯示該患者伴有雙側(cè)椎動(dòng)脈缺如，但未見其他明顯血管畸形及變異。PIA患者常因體檢或出現(xiàn)頭暈、頭痛、四肢乏力、麻木等后循環(huán)缺血癥狀就診，行相關(guān)影像學(xué)檢查時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)［6］。PIA一般無需特殊治療，但由于PIA直接溝通前、后循環(huán)系統(tǒng)，當(dāng)患側(cè)頸動(dòng)脈形成不穩(wěn)定斑塊或存在重度狹窄，發(fā)生斑塊脫落或血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)，可能會(huì)同時(shí)導(dǎo)致前、后循環(huán)供血區(qū)域灌注異常，因此，當(dāng)PIA伴同側(cè)頸動(dòng)脈斑塊或狹窄時(shí)，必須予以重視。另外，醫(yī)師為PIA患者開展血管外科手術(shù)前，需充分掌握其PIA的解剖結(jié)構(gòu)，以避免將其當(dāng)作其他腦血管病變，并為其制定最佳的手術(shù)方案［3］。

經(jīng)頸動(dòng)脈多普勒超聲（carotid doppler ultrasound，CDU）與TCD聯(lián)合探查對(duì)診斷永存頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合具有重要意義，其對(duì)頸部及顱內(nèi)部分血管走行、內(nèi)徑等二維超聲表現(xiàn)具有一定的診斷價(jià)值，同時(shí)可對(duì)血流方向及頻譜進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察，評(píng)價(jià)動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)變化情況［7］。行血管超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)以下幾點(diǎn)，應(yīng)警惕顱內(nèi)永存動(dòng)脈干存在：單側(cè)或雙側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育纖細(xì)或缺如、一側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)徑增寬、行壓頸試驗(yàn)時(shí)探及大腦后動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)變化［8］。 CDU聯(lián)合TCD一定程度上可以探及永存頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈吻合的解剖結(jié)構(gòu)及血流動(dòng)力學(xué)關(guān)系，但對(duì)PIA的診斷或其分類與分型仍需結(jié)合CT血管造影術(shù)、MRA及DSA等影像學(xué)檢查予以明確。I型PIA應(yīng)當(dāng)與PHA注意鑒別，前者由頸內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出后匯入椎動(dòng)脈V3段后于枕骨大孔入顱，后者最終則是通過擴(kuò)大的舌下神經(jīng)孔入顱。

綜上所述，CDU聯(lián)合TCD對(duì)的診斷與鑒別診斷具有重要意義，是初篩PIA的首選檢查方式，但探查PIA解剖結(jié)構(gòu)還需要借助其他影像手段。在明確PIA基礎(chǔ)上，應(yīng)當(dāng)排查頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)段及顱內(nèi)動(dòng)脈是否存在嚴(yán)重狹窄或閉塞、動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等嚴(yán)重血管病變。