周素艷,楊國強(qiáng),高堃,李艷芳

(太原西山醫(yī)院:1老年病科,2神經(jīng)外科,3神經(jīng)內(nèi)科,太原 030053)

1 臨床資料

患者男性,69歲,小學(xué)文化,社區(qū)義診時(shí)詢問到患者既往有頻繁跌倒史,予老年綜合評估,老年人跌倒風(fēng)險(xiǎn)評估量表(fall assessment scale for the elderly,FRASE):10分,提示跌倒高危;Morse跌倒量表:90分,提示跌倒高危。2022年7月21日因“反復(fù)跌倒2年”入院。既往30余年前曾行闌尾切除術(shù);2年前患胃潰瘍及頸椎病;家庭自測血壓,偶有升高,波動在160～170/90～100mmHg(1mmHg=0.133kPa),未口服降壓藥物;否認(rèn)糖尿病、冠心病病史。

查體:脈搏76次/min,血壓145/73mmHg,神志清楚、言語緩慢,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約2.5mm。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:構(gòu)音障礙,記憶力、計(jì)算力減退。行動遲緩,步態(tài)不穩(wěn)、轉(zhuǎn)身困難。雙側(cè)鼻唇溝對稱,口角不歪,伸舌居中,飲水嗆咳。右側(cè)肌力5-級,雙側(cè)巴氏征陰性。輔助檢查:血細(xì)胞分析,白細(xì)胞8.4×109/L、血紅蛋白163g/L;電解質(zhì),鉀4.0mmol/L、鈉138mmol/L;血肌酐81μmol/L;血白蛋白40g/L、球蛋白18g/L、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶20U/L、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶19U/L。頸椎CT示:C3～4、C5～6椎間盤突出(中央型),C5～6、C6～7椎間盤變性。腰椎CT示:L2～3、L3～4、L4～5、L5～S1椎間盤膨出,L5～S1椎間盤變性。

進(jìn)一步行老年綜合評估。簡易智能精神狀態(tài)檢查量表(mini-mental state examination,MMSE):14分;Berg平衡量表:9分;改良Barthel指數(shù):43分,為重度依賴;吞咽困難評估(洼田飲水試驗(yàn))4級;抑郁自評量表(self-rating depression scale,SDS):抑郁嚴(yán)重指數(shù)0.61,提示中-重度抑郁。

因不能解釋其跌倒,進(jìn)行多學(xué)科會診:患者跌倒姿勢為反復(fù)向后跌倒,雙眼上下視不能,結(jié)合患者有穿衣、吃飯、翻身困難,起身需要借助外力或者抓握床檔,有飲水嗆咳,考慮“帕金森疊加綜合征(PSP)”?頭顱核磁(2022年7月25日):正中矢狀位T1加權(quán)成像(T1 weighted imaging,T1WI):中腦背蓋平坦,即為“蜂鳥征”(圖1A);軸位彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)以及T1WI:中腦表現(xiàn)為“米老鼠征”(圖1B,圖1C)。

圖1 患者頭顱核磁共振圖像Figure 1 Patient′s cerebral magnetic resonance imaging A: midsagittal view, T1WI humming bird sign; B: axial view, DWI Mickey mouse sign; C: axial view, T1WI Mickey mouse sign. The red arrows indicate humming bird sign (A) and Mickey mouse sign(B,C).

據(jù)臨床表現(xiàn)、查體及影像學(xué)檢查,最后診斷:進(jìn)行性核上性麻痹,給予多巴絲肼治療,2022年10月28日完成隨訪,Berg平衡量表6分;改良Barthel指數(shù)評分25分,為重度依賴,自理能力進(jìn)一步下降,提示藥物效果差。

2 討 論

老年綜合評估是指采用多學(xué)科方法評估老年人的軀體情況、功能狀態(tài)、心理健康和社會環(huán)境狀況等,并據(jù)此制訂以維持及改善老年人健康和功能狀態(tài)為目的的治療計(jì)劃,最大程度地提高老年人的生活質(zhì)量[1]。

進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一種常見的非典型帕金森綜合征[2]。因早期臨床表現(xiàn)變異性大,臨床表型多樣化,導(dǎo)致漏診及誤診率較高[3]。其特征性的表現(xiàn)為早期姿勢不穩(wěn)導(dǎo)致反復(fù)跌倒、眼球運(yùn)動障礙等,診斷主要依據(jù)臨床癥狀與核磁共振的典型表現(xiàn)。2017年國際運(yùn)動障礙學(xué)會(International Parkinson and Movement Disorder Society,MDS)發(fā)表更新的PSP診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]。該診斷標(biāo)準(zhǔn)通過識別PSP的基本特征、核心特征及支持特征,將PSP診斷分為確診PSP、很可能PSP、可能PSP及提示PSP。MDS-PSP診斷標(biāo)準(zhǔn)的基本特征中必須包含標(biāo)準(zhǔn)為:(1)散發(fā);(2)≥40歲首發(fā)PSP相關(guān)癥狀;(3)PSP相關(guān)癥狀逐漸進(jìn)展。MDS-PSP核心臨床特征包括眼球運(yùn)動障礙、姿勢不穩(wěn)、運(yùn)動不能和認(rèn)知功能障礙[5]。目前,對臨床診斷的PSP除典型癥狀外,還需核磁共振特征性表現(xiàn)[6-8],具體如下。(1)以中腦萎縮為主的特征性征象:中腦被蓋上緣平坦即“蜂鳥征”。(2)核磁共振帕金森綜合征指數(shù)(magnetic resonance Parkinsonism index,MRPI)>13.55。MRPI=腦橋與中腦面積比值×小腦中腳/小腦上腳寬度比值。(3)中腦和腦橋長軸的垂直線比值<0.52或中腦長軸垂直線<9.35mm?！胺澍B征”診斷特異度高,但靈敏度略差;MRPI靈敏度和特異度均可。中腦與橋腦直徑比(midbrain diameter/pons diameter,Md/Pd)以0.52為劃界值時(shí),診斷的靈敏度為100.0%,特異度為98.2%;中腦被蓋部直徑(midbrain tegmentum diameter,MTEG)以1.17cm為界值時(shí),靈敏度為87.0%,特異度為85.7%[9]。另外,血及腦脊液中神經(jīng)絲輕鏈有證據(jù)支持為PSP 的生物學(xué)標(biāo)志物,血漿tau蛋白濃度與PSP的關(guān)系也在研究中[10,11]。張淼等[12]發(fā)現(xiàn),PSP患者漢密爾頓抑郁量表異常,提示需關(guān)注PSP患者的神經(jīng)精神問題。Meyer等[13]發(fā)現(xiàn),PSP患者18F-脫氧葡萄糖PET顯像異常,提示18F-脫氧葡萄糖PET對PSP等的診斷均有較高的特異性。有研究從神經(jīng)變性病腦組織標(biāo)本發(fā)現(xiàn)P62抗體可作為神經(jīng)變性病的輔助病理診斷[14],但是臨床研究尚少。

本例患者在社區(qū)義診進(jìn)行老年綜合評估時(shí)發(fā)現(xiàn)為跌倒高危,進(jìn)一步檢查確診為進(jìn)行性核上性麻痹。據(jù)調(diào)查,≥65 歲的社區(qū)居民中每年約30%會發(fā)生跌倒,≥85歲者每年約50%會發(fā)生跌倒[15]。通過老年綜合評估,了解是否存在跌倒、癡呆等老年綜合征,進(jìn)一步尋找引起老年綜合征的原因,可以更早、更好地管理老年患者。同時(shí),老年綜合評估在高齡老年人疾病的管理中可以很好地評估獲益與風(fēng)險(xiǎn)[16]。