宋夢倩,李珊玫,郭小芳,陳長春,張照喜,劉玉林,李曉文

病例資料患者,男,72歲,因“咳嗽、咳痰、胸悶痛”入院,自發(fā)病以來,精神、飲食、睡眠良好,大小便如常,體力、體重?zé)o明顯變化。入院后氣管鏡提示鏡下四級以上支氣管未見異常。既往高血壓病史20年,平素服用硝苯地平治療,血壓控制尚可,糖尿病病史20年,平素服用中藥治療。吸煙40年,平均20支/日。體格檢查,雙肺呼吸音輕,未聞及明顯干濕啰音,淺表淋巴結(jié)未及腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查:腫瘤標(biāo)記物糖類抗原125 93.6 u/mL(<35 u/mL為正常值),非小細(xì)胞肺癌相關(guān)抗原10.68 ng/mL(<3.3 ng/mL為正常值),癌胚抗原測定160.5 ng/mL(<4.0 ng/mL為正常值)。胸部CT平掃+增強(qiáng):右肺中葉及下葉巨大多房囊實(shí)性腫塊,跨越葉間胸膜融合生長,大小約20.1 cm×13.9 cm×15.7 cm,腫塊形態(tài)規(guī)則,邊界清晰;平掃密度不均勻,內(nèi)可見多發(fā)低密度囊腔影,囊壁不均勻增厚,部分囊壁可見小斑片狀致密影;增強(qiáng)掃描實(shí)性成分及囊壁明顯強(qiáng)化,平掃CT值約42 HU,增強(qiáng)CT值約104 HU;腫塊累及右肺上葉及中葉亞段支氣管,與胸膜、膈肌及心包關(guān)系緊密,胸腺顯示欠佳;縱隔及兩側(cè)肺門未見腫大淋巴結(jié),胸廓骨質(zhì)未見異常破壞征象(圖1～7)。CT診斷意見:右肺惡性腫瘤,累及胸膜、縱隔、心包及橫膈可能。手術(shù)及病理:行“正中劈胸聯(lián)合右側(cè)開胸右下肺癌根治+胸腔粘連松解+肺修補(bǔ)+心包切開術(shù)”,探查見腫瘤位于右肺中葉及下葉,呈囊實(shí)性,囊腔分隔狀,可吸出深黃色或暗紅色液體。右側(cè)全胸腔粘連,右中下肺不張,腫瘤與心包、膈肌、胸壁粘連緊密,胸腔未見明顯轉(zhuǎn)移灶。鏡下示上皮細(xì)胞呈腺管樣排列,可見核下空泡,局部形成細(xì)胞巢,間葉細(xì)胞呈小圓形(圖8)。免疫組化:PCK(部分+),Vimentin(部分+),β-catenin(膜+),SALL4(局灶弱+),Syn(局灶+),CgA(小灶+),CD56(部分+),S-100(部分+)(圖9)。病理診斷:(右肺中葉及下葉)肺母細(xì)胞瘤伴異源性成分(軟骨肉瘤)及壞死,腫瘤細(xì)胞侵犯葉間胸膜,未累及縱隔、橫膈、心包及胸腺,可見脈管內(nèi)瘤栓,未見明確神經(jīng)侵犯,淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移。

圖1 橫軸面CT平掃示右肺巨大囊實(shí)性腫塊,分隔可見小片狀鈣化,右側(cè)胸腔及心包少量積液,右肺下葉膨脹不全。圖2 橫軸面CT增強(qiáng)掃描示腫塊分隔及實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。圖3 橫軸面CT平掃示腫塊包膜完整,但與胸膜及心包關(guān)系緊密。圖4 橫軸面CT增強(qiáng)掃描示腫塊實(shí)性部分不規(guī)則明顯強(qiáng)化。圖5 冠狀面肺窗示右肺中葉及下葉支氣管中遠(yuǎn)端截?cái)唷D6 冠狀面縱隔窗CT增強(qiáng)掃描示腫塊占據(jù)大部分胸腔,與橫膈、胸膜及心包關(guān)系緊密。圖7 矢狀面縱隔窗CT增強(qiáng)掃描示腫塊與橫膈關(guān)系密切。圖8 鏡下示上皮細(xì)胞呈腺管樣排列,可見核下空泡,局部細(xì)胞巢形成,間葉細(xì)胞呈小圓形(×200,HE)。圖9 免疫組化示S-100染色陽性(×100)。

討論肺母細(xì)胞瘤(pulmonary blastoma,PB) 也稱為胚層瘤,是一種罕見的由肺內(nèi)未分化型多能性中胚層細(xì)胞演變而來的惡性腫瘤,1945年首次報(bào)道,包括經(jīng)典雙相肺母細(xì)胞瘤(Classic biphasic pulmonary blastoma,CBPB)、分化好的胎兒性腺癌和胸膜肺母細(xì)胞瘤,按發(fā)病年齡分為成人型及兒童型,前兩者80%左右發(fā)生于成人,屬成人型,后者屬兒童型[1]。本例發(fā)生于老年患者,病理提示伴間葉成分,診斷為CPBP。CBPB在PB中最常見,發(fā)病率約0.25%～0.50%,存活率為56%[2]。男性發(fā)病率高于女性,40～50歲中年人多見,67%～82%患者有長期吸煙史[3],臨床癥狀出現(xiàn)較晚,主要臨床表現(xiàn)為胸痛,可出現(xiàn)咳嗽伴痰中帶血、胸悶氣短、發(fā)熱等癥狀,但約有40%的患者無癥狀[4]。本例因咳嗽、咳痰、胸悶痛就診,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。CBPB鏡下由腫瘤性上皮成分和肉瘤樣或胚胎性間葉成分組成,上皮成分呈腺小管樣排列,在腺體基底或腔面可見被稱為桑椹體的實(shí)性細(xì)胞巢,間葉細(xì)胞核呈小圓形或梭形,少數(shù)可見不成熟的惡性軟骨、骨、橫紋肌、平滑肌及纖維組織。CBPB免疫組化示腫瘤成分不僅表達(dá)上皮成分的CK、CEA、NSE、CgA、EMA,同時(shí)也表達(dá)間葉成分的Vimentin、SMA、Vim、desmin、S-100、CD-177等[5-6]。本例的病理及免疫組化符合CBPB的診斷。手術(shù)是治療局部CBPB的最佳方法,術(shù)后的平均生存期為33個(gè)月,化療的有效率為26%[7],新輔助化療后行腫瘤肺葉切除術(shù),存活可達(dá)35個(gè)月[8]。

CBPB影像學(xué)表現(xiàn)不具特異性,本例合并軟骨肉瘤伴壞死較為特殊,結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)及本例,CBPB影像表現(xiàn)總結(jié)如下:腫塊多發(fā)生在右肺且位于肺周邊,體積通常較大,易跨葉生長,腫瘤形態(tài)規(guī)則,呈圓形或類圓形,邊界清晰,合并胸腔積液常見[9-10],本例體積巨大,橫向占據(jù)整個(gè)肺腔,與文獻(xiàn)報(bào)道稍有差異;X線上主要表現(xiàn)為圓形或橢圓形陰影,也可為團(tuán)塊或大片狀致密影,邊緣清晰、光整、無毛刺,密度多均勻,發(fā)生壞死或出血時(shí)表現(xiàn)為不均勻。CT平掃腫塊密度均勻,表現(xiàn)為孤立性實(shí)性腫塊,鈣化少見[9-10],但本例呈多房囊實(shí)性腫塊,囊壁伴有小斑片狀鈣化,內(nèi)部液化壞死顯著,表現(xiàn)與前期報(bào)道不同,推測與本例為巨大腫塊易出現(xiàn)不均勻生長及腫瘤生長較快有關(guān),其內(nèi)的鈣化則與合并軟骨肉瘤及壞死后鈣鹽沉積相關(guān)。腫塊血管豐富,典型時(shí)可見明顯的供血血管伸入病灶內(nèi),稱為“肺血管引入征”,增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化,本例未見明確的供血血管,但強(qiáng)化明顯,原因可能為巨大腫塊合并大片狀壞死,小血管代償增加所導(dǎo)致;晚期侵犯支氣管、血管、胸膜和縱隔,并可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,但肺門和縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。PET上腫塊呈斑片狀或不規(guī)則環(huán)形放射性濃聚,SUVmax約3.2～20.7,延遲掃描見放射性濃聚輕微增加[11]。

本例CBPB貼近胸膜及縱隔生長,應(yīng)與以下腫瘤相鑒別:①鱗癌,患者年齡較大,腫瘤起源于支氣管內(nèi)膜上皮,早期局限于支氣管腔內(nèi)可致支氣管狹窄,常合并阻塞性肺不張、肺炎及肺氣腫,晚期腫塊形成,形態(tài)不規(guī)則,局部可見支氣管截?cái)?癌性空洞、分葉征及毛刺征多見,常合并肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;②胸膜惡性間皮瘤,CT主要表現(xiàn)為不規(guī)則彌漫分布的結(jié)節(jié)狀胸膜增厚,包括縱隔胸膜及葉間胸膜,伴發(fā)胸膜斑,呈侵襲性生長,累及縱隔時(shí)表現(xiàn)為“冰凍”征,晚期患側(cè)肺體積縮小,胸廓塌陷;③胸腺癌,CT表現(xiàn)為前縱隔軟組織腫塊,腫塊輪廓不規(guī)則,體積較大,密度不均勻,內(nèi)多發(fā)斑片狀低密度區(qū),增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化,大多侵犯鄰近大血管,胸膜及心包易受累,合并胸腔及心包積液多見。

綜上所述,CBPB是一種罕見的腫瘤,影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,CT主要表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性腫塊,邊界清晰,多見于肺周邊,體積較大時(shí)可占據(jù)整個(gè)肺腔,平掃呈軟組織密度的實(shí)性腫塊,當(dāng)合并壞死時(shí)呈多房囊實(shí)性改變,實(shí)質(zhì)部分可見小斑片狀鈣化,增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈不均勻明顯強(qiáng)化,肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見,最終確診雖仍依據(jù)病理及免疫組化,但影像學(xué)在腫瘤定位及反映與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系中發(fā)揮著重要作用,可為臨床手術(shù)方案的制定提供有價(jià)值的信息。