37歲的馬先生被確診患有酒精性肝硬化已有1年左右時間,進行常規(guī)胃鏡檢查以篩查食管胃底靜脈曲張時,發(fā)現(xiàn)門脈高壓性胃病,未發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張。在病程中,馬先生未經(jīng)歷過嘔血、便血或黑便等消化道出血癥狀。然而,馬先生近一個月內(nèi)斷斷續(xù)續(xù)地排成形黑便,至醫(yī)院就診后進行化驗檢查,發(fā)現(xiàn)他的血紅蛋白水平從一年前的133克每升降至49克每升,被診斷為重度貧血。入院后復查胃鏡,仍未發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張,門脈高壓性胃病持續(xù)存在,胃竇可見多發(fā)密集紅點呈條形紅斑,胃竇胃體交界局部伴活動性滲血,該胃鏡下表現(xiàn)診斷為胃竇毛細血管擴張癥伴出血,屬于肝硬化消化道出血的一種類型。
肝硬化消化道出血是指肝硬化患者出現(xiàn)嘔血、便血或黑便等癥狀,且出血發(fā)生在消化道。食管胃底靜脈曲張破裂出血、消化道潰瘍、門脈高壓性胃病以及消化道惡性腫瘤是肝硬化消化道出血的常見原因。而胃竇毛細血管擴張癥,俗稱“西瓜胃”,是一種較為罕見的出血原因。胃竇毛細血管擴張癥最早在1953年由Rider等人在一位患有嚴重慢性缺鐵性貧血的患者身上發(fā)現(xiàn)。1984年,Jabbari等人根據(jù)內(nèi)鏡特征性表現(xiàn),即胃竇部擴張的血管條紋似西瓜皮上的紋理,而將此病命名為“西瓜胃”。這種病癥主要影響胃竇部位的毛細血管,并且占非靜脈曲張導致的上消化道出血病例的約4%。
病因、發(fā)病機制:“西瓜胃”的病因及發(fā)病機制尚未明確,但目前普遍認為與自身免疫功能紊亂、肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥等有關(guān)。在非肝硬化患者中,“西瓜胃”通常與自身免疫性疾病有關(guān),其中約62%的患者患有自身免疫性結(jié)締組織病,約31%的患者存在雷諾現(xiàn)象,而20%的患者則患有手指或腳趾硬化癥,另有少數(shù)患者患有硬皮病、骨髓移植、慢性腎衰竭、缺血性心臟病、高血壓等疾病?!拔鞴衔浮倍嘁娪诶夏昱裕斡不喜ⅰ拔鞴衔浮倍嘁娪?5歲左右男性。在肝硬化患者中,約有30%表現(xiàn)出了“西瓜胃”,而且進展期肝病患者中更多見。與其他肝硬化病因相比,“西瓜胃”在非酒精性脂肪性肝炎引起的肝硬化患者中更為常見。大約2%至5%等待肝移植的患者同時伴有“西瓜胃”,但其胃竇血管擴張程度與門靜脈壓力無相關(guān)性。也就是說,即使此類患者的門脈高壓得到緩解,胃竇血管擴張狀態(tài)通常也不會有顯著改變。然而,若患者的肝功能有所改善,則其胃竇血管擴張情況可能會隨之得到改善。
臨床表現(xiàn):多數(shù)“西瓜胃”患者無明顯癥狀,通常在肝硬化患者進行胃鏡檢查以篩查食管胃底靜脈曲張或因上腹部疼痛進行評估檢查時才被發(fā)現(xiàn)。部分患者可能會出現(xiàn)輕微至中度的反復胃出血,表現(xiàn)為黑便或大便潛血測試呈陽性,此外,還可能會出現(xiàn)面色發(fā)黃等慢性缺鐵性貧血的癥狀,極少數(shù)患者可能會出現(xiàn)嚴重的消化道出血。表現(xiàn)出癥狀的“西瓜胃”更常見于非酒精性脂肪性肝炎相關(guān)的肝硬化患者中。
診斷:“西瓜胃”主要通過內(nèi)鏡檢查以確診。根據(jù)胃鏡觀察到的特征,可將“西瓜胃”分為兩種類型:1、條紋型:即經(jīng)典“西瓜胃”,表現(xiàn)為胃竇粘膜下擴張的小血管呈放射狀分布。約38%表現(xiàn)為條紋型“西瓜胃”的患者與肝硬化有關(guān),多導致隱匿性消化道出血;2、彌漫型:表現(xiàn)為擴張血管在胃竇部呈彌漫點狀分布。所有表現(xiàn)為彌漫型“西瓜胃”的患者均與肝硬化有關(guān),常發(fā)生急性上消化道出血。
鑒別診斷:“西瓜胃”需與門脈高壓性胃病進行區(qū)分。門脈高壓性胃病是肝硬化消化道出血的另一病因,該病因的臨床表現(xiàn)類似“西瓜胃”,均表現(xiàn)為慢性消化道出血引起的缺鐵性貧血,少數(shù)患者表現(xiàn)為急性消化道出血。門脈高壓性胃病在胃鏡下觀察到的特征為胃黏膜充血,形成彌漫小紅斑,伴有白色邊界分割線,呈網(wǎng)格樣分布,如蛇皮樣改變、“馬賽克征”等。紅斑常位于胃體和胃底區(qū)域,胃竇部罕見,其大小和顏色取決于門脈高壓性胃病的嚴重程度,輕癥患者常呈細小粉紅色斑點,如蛇皮狀或馬賽克狀,重癥患者多為聚集性猩紅熱樣紅斑。通常情況下,“西瓜胃”與門脈高壓性胃病胃鏡下的典型表現(xiàn)不難區(qū)分,若偶爾出現(xiàn)區(qū)分困難的情況,可借助活檢或病理組織學檢查確定?!拔鞴衔浮苯M織學特征為粘膜下毛細血管擴張的同時,常伴有纖維蛋白血栓的形成及固有層中的梭形細胞或纖維肌性增生,而門脈高壓性胃病在組織學上通常不伴炎癥或微血栓的形成。
治療:大多數(shù)無癥狀的“西瓜胃”患者無需特別治療,但需定期進行醫(yī)學監(jiān)測,以便及時發(fā)現(xiàn)潛在的出血風險。對于有出血癥狀的患者,治療措施包括藥物治療、外科手術(shù)及內(nèi)鏡治療。藥物治療方面,雌激素、黃體酮、奧曲肽、質(zhì)子泵抑制劑等藥物的療效尚未完全確定。外科手術(shù)治療因患者高齡且并發(fā)癥多、死亡率高,治療風險較大。因此,內(nèi)鏡治療成為了“西瓜胃”伴出血患者的首選治療方式。內(nèi)鏡治療方法多樣,包括熱凝固治療、冰凍治療、內(nèi)鏡套扎術(shù)、胃鏡下射頻消融治療。其中,氬離子凝固術(shù)因其治療成功率高(70%至90%),安全、并發(fā)癥少且穿孔風險低,同時能夠改善貧血及減少對輸血的需求,成為目前最常用的內(nèi)鏡治療方法。氬離子凝固術(shù)治療后最常見的不良反應(yīng)是腸脹氣,通??勺孕芯徑猓撝委煼椒ù嬖谫M力、費時及易復發(fā)等缺點,需每2至6周治療一次或多次,復發(fā)的原因可能為氬離子凝固術(shù)只能治療粘膜層的病變血管,無法治療粘膜下的病變血管,盡管該內(nèi)鏡治療方法能有效止血,但30%至60%的患者過一段時間后會再次出血。近期有小樣本研究表明,氬離子凝固術(shù)聯(lián)合聚多卡醇注射有助于降低“西瓜胃”的復發(fā)率及治療次數(shù),但目前缺乏前瞻性、大規(guī)模的研究來證實這種治療方法的有效性。因此,患者在接受氬離子凝固術(shù)后,需要特別注意后續(xù)的護理和定期隨訪?;颊咄ǔP柙谥委熀蠼?4小時,并接受靜脈補液及靜脈注射奧美拉唑等質(zhì)子泵抑制劑,以減少胃酸分泌。之后,患者逐漸開始低溫流質(zhì)飲食,并持續(xù)口服質(zhì)子泵抑制劑及胃粘膜保護劑4至8周。在此期間,應(yīng)監(jiān)測患者的大便潛血及血紅蛋白水平,以評估治療效果和及時發(fā)現(xiàn)可能的并發(fā)癥。此外,患者應(yīng)在內(nèi)鏡治療后的第1、3、6及12個月需到醫(yī)院復查胃鏡,了解病灶殘留與復發(fā)情況。如果在隨訪過程中,患者再次出現(xiàn)消化道出血、血紅蛋白下降等癥狀,應(yīng)立即復查胃鏡并再次行內(nèi)鏡下止血治療。
預(yù)后:大多數(shù)“西瓜胃”患者在得到恰當治療和監(jiān)測的情況下,通常預(yù)后良好。雖然這種病癥可能會長期存在,但通過適時的治療和細心的監(jiān)測,可有效管理癥狀,并防止嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。
(本文編輯 "任美琪)