陳則君, 趙可, 費(fèi)鋒, 湯曉東

圖1～8脾臟炎性假瘤樣濾泡樹(shù)突細(xì)胞肉瘤患者,男,45歲。

病例資料患者 男,45歲,體檢發(fā)現(xiàn)脾臟占位4個(gè)月余就診。體格檢查:腹軟,無(wú)壓痛,未見(jiàn)腫塊;肝脾肋下未及腫塊。AFP、CEA、CA-125及CA-199均陰性。CT平掃示脾臟內(nèi)邊界清楚的類圓形等、略低密度影,大小約4.4 cm×4.6 cm,中心見(jiàn)更低密度區(qū)及小片狀略高密度(圖1),增強(qiáng)后動(dòng)脈期腫塊實(shí)性部分輕度強(qiáng)化(圖2),門靜脈期及延遲期呈持續(xù)漸進(jìn)強(qiáng)化,中心低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化(圖3)。T1WI腫瘤實(shí)性部分呈等、略高信號(hào)(圖4),T2WI脂肪抑制序列呈不均勻略高信號(hào),內(nèi)側(cè)緣見(jiàn)弧形低信號(hào)(圖5),DWI呈不均勻較高信號(hào),注射Gd-DTPA后動(dòng)脈期實(shí)性部分呈輕度強(qiáng)化,門靜脈期及延遲期呈漸進(jìn)強(qiáng)化(圖6),瘤體內(nèi)側(cè)緣見(jiàn)弧形高信號(hào)(圖7),中心區(qū)域呈等略長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),無(wú)強(qiáng)化。肝Ⅵ段見(jiàn)橢圓形低密度,呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào),增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。綜合影像及臨床擬診脾臟脈管源性腫瘤,肝Ⅵ段血管瘤?；颊咴谌珣{靜脈麻醉下行腹腔鏡下脾臟中段腫瘤切除術(shù)。病理診斷:(部分脾臟)炎性假瘤樣濾泡樹(shù)突細(xì)胞肉瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma;IPT-like FDCS)。免疫組化:CD21(-),CD23(散在+),CD35(部分+),原位雜交EB病毒編碼小RNA(EBER)陽(yáng)性(圖8)。術(shù)后18個(gè)月后隨訪增強(qiáng)CT腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)征象。

討論濾泡樹(shù)突細(xì)胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)是一種較少見(jiàn)的低度惡性腫瘤,病變多位于淋巴結(jié)內(nèi),約1/3發(fā)生于淋巴結(jié)外[1]。腹腔內(nèi)節(jié)外FDCS據(jù)形態(tài)學(xué)表現(xiàn)不同可分為經(jīng)典型FDCS及IPT-like FDCS,后者好發(fā)于肝、脾,其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確,可能與EB病毒感染和IgG4相關(guān)性疾病有關(guān)[2,3]。本病發(fā)病年齡39～79歲,平均59.5歲,女性略多于男性[3]。該病偶爾發(fā)生于異位副脾,單發(fā)腫塊型多見(jiàn),多發(fā)腫塊者罕見(jiàn)[2]。臨床上多經(jīng)體檢或影像學(xué)意外檢出,少部分患者可出現(xiàn)非特異性癥狀及脾功能亢進(jìn)等[3]。本例為青年男性,于體檢偶然發(fā)現(xiàn)。鏡下大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和或組織細(xì)胞組成的炎性背景下見(jiàn)彌散分布的濾泡樹(shù)突細(xì)胞,病灶中心出現(xiàn)出血和壞死。免疫組化CD21,CD23,CD35陽(yáng)性,原位雜交EBER陽(yáng)性,有別于其他FDCS亞型[3]。

CT平掃示脾臟體積增大,腫瘤多表現(xiàn)為邊界清楚的等或略低密度腫塊,瘤體>5 cm時(shí)易出現(xiàn)壞死、囊變及纖維瘢痕,呈星芒狀低密度,鈣化偶見(jiàn)[4,5];本例瘤內(nèi)見(jiàn)小片狀較高密度,病理提示瘤內(nèi)少量出血。T1WI腫塊實(shí)性部分多呈略高信號(hào),T2WI信號(hào)強(qiáng)度取決于炎癥和或纖維成分的構(gòu)成,以等、略低信號(hào)多見(jiàn),少數(shù)呈稍高信號(hào),脂肪抑制序列信號(hào)無(wú)改變[5,6],中心纖維瘢痕及壞死T1WI及T2WI多呈低信號(hào)[4]。DWI多呈稍高信號(hào),與腫瘤細(xì)胞較密集有關(guān),也可能與脾臟高血流灌注或T2透過(guò)效應(yīng)有關(guān)[6]。增強(qiáng)后動(dòng)脈期腫瘤呈輕中度強(qiáng)化,靜脈期及延遲期呈漸進(jìn)性強(qiáng)化,瘤內(nèi)壞死及囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化[6]。MRI對(duì)顯示壞死與纖維瘢痕更具優(yōu)勢(shì),T2WI瘤體內(nèi)側(cè)緣弧形低信號(hào),呈延遲漸進(jìn)強(qiáng)化,病理為纖維包膜樣結(jié)構(gòu),對(duì)診斷本病有提示作用[2,6]。

脾臟IPT-like FDCS需與炎性假瘤鑒別,兩者臨床表現(xiàn)及病理形態(tài)學(xué)相似,后者常表現(xiàn)為單發(fā)呈圓形或類圓形的低密度影,部分見(jiàn)鈣化;T1WI、T2WI多呈等信號(hào),增強(qiáng)后呈延遲強(qiáng)化,鑒別較困難[7]。脾臟血管瘤無(wú)包膜結(jié)構(gòu),T2WI 呈明顯高信號(hào),增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性強(qiáng)化,易于鑒別。脾臟淋巴瘤常表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)性浸潤(rùn)性病灶,邊界不清,DWI呈高信號(hào),增強(qiáng)后常呈輕中度強(qiáng)化;血管肉瘤表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)邊界不清的低密度影,瘤體內(nèi)常見(jiàn)出血、壞死,鈣化較多見(jiàn),導(dǎo)致腫瘤密度或信號(hào)不均,DWI常呈不均勻較高信號(hào),增強(qiáng)后呈明顯不均勻漸進(jìn)強(qiáng)化[8];而后兩者常伴后腹膜、脾門旁腫大融合淋巴結(jié)及肝臟多發(fā)浸潤(rùn)性病變,與本病雖瘤體較大,但其邊界仍較清楚,較少累及鄰近組織的膨脹性生長(zhǎng)不同,結(jié)合T2WI病灶周圍環(huán)狀低信號(hào),則有助于鑒別[2,6]。

綜上,脾臟IPT-like FDCT多表現(xiàn)為邊界清楚的較大腫塊,中心壞死區(qū)及纖維瘢痕多見(jiàn),鈣化少見(jiàn);增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化,T2WI瘤周低信號(hào)環(huán)的顯示有助于提示診斷,確診有賴于病理免疫組化檢查。