壽超權(quán)

重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)—肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，可分為全身型和眼肌型兩大類?；疾÷蕿?7～150/100萬(wàn)，年發(fā)病率為4～11/100萬(wàn)；女性患病率高于男性；各年齡段均有發(fā)病，以1～5歲兒童居多。

重癥肌無(wú)力的表現(xiàn)

重癥肌無(wú)力患者最典型的癥狀為受累性的骨骼肌極易疲勞，在經(jīng)過(guò)休息后會(huì)出現(xiàn)不同程度的恢復(fù)，但是病情的波動(dòng)十分明顯。發(fā)病常常隱匿，通常以某組肌肉開(kāi)始逐漸累及其他組肌肉，其中以顱神經(jīng)支配肌受累最為常見(jiàn)。

超過(guò)90%以上的重癥肌無(wú)力患者以眼瞼下垂為主要癥狀，因眼外肌受累，還會(huì)出現(xiàn)復(fù)視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)障礙等癥狀。對(duì)于面部肌無(wú)力患者，面部表情十分僵硬，還可能因?yàn)橥萄世щy、發(fā)音障礙，影響生活質(zhì)量。隨著病情發(fā)展，患者可出現(xiàn)四肢無(wú)力，嚴(yán)重時(shí)行走出現(xiàn)障礙，基本生活自理需要得到他人幫助。

重癥肌無(wú)力的康復(fù)鍛煉

如果患者錯(cuò)過(guò)了早期治療和康復(fù)訓(xùn)練，會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難。因此，及早開(kāi)展康復(fù)鍛煉至關(guān)重要。

肌力訓(xùn)練

肌力訓(xùn)練被廣泛應(yīng)用于神經(jīng)康復(fù)、骨科康復(fù)、疼痛康復(fù)等多個(gè)領(lǐng)域。近年來(lái)，對(duì)于重癥肌無(wú)力的研究結(jié)果證明了肌力訓(xùn)練的有效性。核心力量對(duì)于改善平衡協(xié)調(diào)功能和肢體功能、預(yù)防損傷起到了關(guān)鍵作用。

常見(jiàn)的肌力鍛煉方法有：（1）坐位平衡訓(xùn)練。先讓重癥肌無(wú)力患者屈膝依靠背架支持坐在床上，漸漸去除支架，把雙腿放在床邊；也可在床側(cè)或床頭設(shè)上圍欄桿、把手或捆上繩索，以助坐起。坐位平衡訓(xùn)練可增強(qiáng)軀干肌肌力和坐位平衡力。（2）行走訓(xùn)練。剛開(kāi)始由他人扶持，漸漸過(guò)渡到獨(dú)自行走，同時(shí)注意糾正行走時(shí)的動(dòng)作以正確發(fā)力。訓(xùn)練時(shí)，主動(dòng)做屈膝和踝關(guān)節(jié)背伸動(dòng)作，選擇較輕而堅(jiān)韌、長(zhǎng)短適宜的拐杖。（3）使用輪椅訓(xùn)練。協(xié)助人員站在輪椅后面，用兩手握住輪椅扶手或背，再用足踏住下面的橫軸以固定輪椅。輪椅放在重癥肌無(wú)力患者健側(cè)，上下時(shí)要掛上手剎；上去后訓(xùn)練椅上活動(dòng)，如前后動(dòng)和左右旋轉(zhuǎn)。

關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練

患者一開(kāi)始可以在醫(yī)生幫助下做關(guān)節(jié)最大范圍的活動(dòng)，漸漸可以按照醫(yī)生的指導(dǎo)方法進(jìn)行自我鍛煉。關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)度訓(xùn)練的主要目的在于防止軟組織黏連和僵硬，同時(shí)對(duì)改善局部循環(huán)、促進(jìn)傷口愈合也有一定作用。以關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)度訓(xùn)練作為主動(dòng)活動(dòng)的輔助，實(shí)現(xiàn)主動(dòng)+被動(dòng)的關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練，可更好地發(fā)揮主動(dòng)肌的作用，同時(shí)避免拮抗肌的攣縮和抑制。

（1）四肢關(guān)節(jié)功能牽引法。通過(guò)將攣縮關(guān)節(jié)的近端肢體固定，對(duì)其遠(yuǎn)端肢體進(jìn)行重力牽引，以擴(kuò)大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的一種關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練方法。適用于各種原因所致的關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍組織攣縮或黏連所致的關(guān)節(jié)活動(dòng)度障礙患者。

（2）被動(dòng)訓(xùn)練。適用于肌力在3 級(jí)以下患者，即患者完全不用力，全靠外力完成運(yùn)動(dòng)或動(dòng)作。外力主要來(lái)自康復(fù)治療師、患者健肢或各種康復(fù)訓(xùn)練器械。被動(dòng)訓(xùn)練的目的是增強(qiáng)癱瘓肢體本體感覺(jué)、刺激屈伸反射、放松痙攣的肌肉、促發(fā)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)；同時(shí)，牽張攣縮或黏連的肌腱和韌帶，維持或恢復(fù)關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，為主動(dòng)運(yùn)動(dòng)做準(zhǔn)備?；颊卟扇∈孢m、放松體位，肢體充分放松。按病情確定運(yùn)動(dòng)順序。一般來(lái)說(shuō)，由近端到遠(yuǎn)端（如肩到肘、髖到膝）的順序有利于癱瘓肌的恢復(fù)，由遠(yuǎn)端到近端（如手到肘，足到膝）的順序有利于促進(jìn)肢體血液和淋巴回流。固定肢體近端，托住肢體遠(yuǎn)端，避免替代運(yùn)動(dòng)。動(dòng)作應(yīng)緩慢、柔和、平穩(wěn)、有節(jié)律，避免沖擊性運(yùn)動(dòng)和暴力。操作在無(wú)痛范圍內(nèi)進(jìn)行，活動(dòng)范圍逐漸增加，以免損傷。用于增大關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)可出現(xiàn)酸痛或輕微的疼痛，屬于正常現(xiàn)象，患者一般可耐受，但不要引起肌肉明顯的反射性痙攣或訓(xùn)練后持續(xù)疼痛。從單關(guān)節(jié)開(kāi)始，逐漸過(guò)渡到多關(guān)節(jié)；不僅有單方向的，還應(yīng)有多方向的被動(dòng)活動(dòng)?；颊吒杏X(jué)功能不正常時(shí)，應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)的康復(fù)治療師指導(dǎo)下完成被動(dòng)運(yùn)動(dòng)。每一動(dòng)作重復(fù)10～30次，每日2～3次。

（3）主動(dòng)—輔助關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練。在外力的輔助下，患者主動(dòng)收縮肌肉完成運(yùn)動(dòng)或動(dòng)作。助力可由治療師、患者健肢、器械、引力或水的浮力提供。這種運(yùn)動(dòng)常是由被動(dòng)運(yùn)動(dòng)向主動(dòng)運(yùn)動(dòng)過(guò)渡的形式，目的是逐步增強(qiáng)肌力，建立協(xié)調(diào)動(dòng)作模式。由治療師或患者健側(cè)肢體通過(guò)徒手或棍棒、繩索和滑輪等裝置幫助患肢主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，兼有主動(dòng)運(yùn)動(dòng)和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的特點(diǎn)。訓(xùn)練時(shí)，助力可提供平滑的運(yùn)動(dòng)，常用于運(yùn)動(dòng)的開(kāi)始和終末，隨病情好轉(zhuǎn)可逐漸減少。訓(xùn)練中應(yīng)以患者主動(dòng)用力為主，并做最大努力；任何時(shí)間均只給予完成動(dòng)作的最小助力，以免替代主動(dòng)用力。關(guān)節(jié)的各方向依次進(jìn)行運(yùn)動(dòng)。每一動(dòng)作重復(fù)10～30次，每日2～3次。

（4）主動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練。適用于肌力在3級(jí)的患者，主要通過(guò)主動(dòng)用力收縮完成訓(xùn)練。既不需要助力，也不需要克服外來(lái)阻力，目的是改善與恢復(fù)肌肉功能、關(guān)節(jié)功能和神經(jīng)協(xié)調(diào)功能等。根據(jù)患者情況，選擇進(jìn)行單關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)、單方向或多方向的運(yùn)動(dòng)；根據(jù)病情選擇體位，如臥位、坐位、跪位、站位和懸掛位等。在康復(fù)醫(yī)師或治療師指導(dǎo)下，由患者自行完成所需的關(guān)節(jié)活動(dòng)；必要時(shí)，治療師的手可置于患者需要輔助或指導(dǎo)的部位。主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，動(dòng)作宜平穩(wěn)緩慢，盡可能達(dá)到最大幅度，用力到引起輕度疼痛為最大限度。關(guān)節(jié)的各方向依次進(jìn)行運(yùn)動(dòng)。每一動(dòng)作重復(fù)10～30次，每日2～3次。

身體協(xié)調(diào)性訓(xùn)練

研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無(wú)力患者進(jìn)行身體協(xié)調(diào)性訓(xùn)練對(duì)恢復(fù)日常生活功能意義重大。適合重癥肌無(wú)力患者身體協(xié)調(diào)性的訓(xùn)練包括：（1）手腳反向動(dòng)作。單腳站立，雙手?jǐn)[動(dòng)與提起腳作方向相反運(yùn)動(dòng)。（2）站蹲撐立。先站立后蹲，然后雙手撐地雙腳向后蹬直，雙腳再收回原地，最后站起。

除了輔助訓(xùn)練，還要配合藥物治療，如中藥驗(yàn)方肌力康復(fù)湯，在平時(shí)也要進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w能鍛煉，這樣能取得更好的康復(fù)效果。