王體艷 周曉鴻

昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院,云南昆明,650101

臨床資料患者,女,23歲,久居云南彌勒。因“全身水腫性紅斑、斑塊伴疼痛2個月,發(fā)熱半月余”入院。患者訴2個月前無明顯誘因右側臀部出現(xiàn)紅斑,約黃豆大,部分融合成片,輕度瘙癢。1周后紅斑逐漸蔓延至背部,瘙癢劇烈,至當?shù)蒯t(yī)院考慮“濕疹”,予醋酸潑尼松、氯雷他定等治療后好轉,后泛發(fā)至前胸、雙下肢。2022年1月5日順產(chǎn)一女后第三天右眼部出現(xiàn)水腫性紅斑,自覺瘙癢,伴發(fā)熱,體溫最高38.7℃,紅斑逐漸蔓延至全面部,遂就診于彌勒第一人民醫(yī)院,考慮“Sweet綜合征、雙下肢靜脈血栓形成”,予甲潑尼龍抗炎等對癥治療后,全身水腫性紅斑部分消退、腫脹減輕。后規(guī)律服用“甲潑尼龍片6片日1次、利伐沙班片15 mg日2次”。3天前停用甲潑尼龍后再次出現(xiàn)發(fā)熱,最高38.5℃,為求進一步診治,就診于我院,門診以“發(fā)熱性中性粒細胞皮膚病?”收住院?；颊咴V家族中無麻風患者。

皮膚科查體:雙側眉毛稀疏,全身多發(fā)大小不一水腫性淡紅斑、斑塊、結節(jié),部分融合成片,紅斑質硬,無破潰、糜爛,雙上眼瞼、雙下肢水腫,呈非凹陷性,活動受限,四肢肌力正常,雙足可見浸潤性暗紅斑,上覆白色鱗屑,皮膚觸痛陽性(圖1、2)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:皮損處溫、痛、觸覺減退,以雙上肢明顯,尺神經(jīng)、耳大神經(jīng)無粗大,雙側腓總神經(jīng)輕度粗大,質稍硬,無壓痛。

圖1 眉毛稀疏,面部多發(fā)水腫性紅斑 圖2 背部多發(fā)水腫性暗紅斑,中間可見正常皮膚 圖3 真皮乳頭水腫,真皮內見大量中性粒細胞浸潤,伴核塵(HE,×200) 圖4 見大量的泡沫細胞、組織細胞、菌團 (HE,×400) 圖5 抗酸染色:大量麻風桿菌(6+)(×1000)

2022年1月10日彌勒第一醫(yī)院雙下肢動靜脈血管超聲:雙側大隱靜脈大腿中段至下段及分支血栓形成,管腔完全阻塞;雙側小腿肌間靜脈血栓形成,管腔完全阻塞;雙側小腿皮下組織間隙積液。2022年1月11日左大腿皮損組織病理示:真皮乳頭水腫,真皮內見大量中性粒細胞浸潤,伴核塵,符合急性發(fā)熱性中性粒細胞性皮病(圖3)。我院復查雙下肢動靜脈超聲未見明顯血栓聲像。血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)未見明顯異常。2022年1月29日復看外院病理片:除中性粒細胞大片浸潤,真皮組織水腫、灶狀膠原組織壞死,還可見真皮全層及皮下組織邊緣大量泡沫細胞、組織細胞,病理診斷:界線類偏瘤型麻風伴II型麻風反應。我院2022年2月9日組織病理示(圖4):真皮內可見大量泡沫細胞、組織細胞呈團塊狀浸潤,可見大量菌團,汗腺被破壞,無可辨認的神經(jīng)細胞。抗酸染色(圖5):陽性,可見大量麻風桿菌(6+),五點取材組織液抗酸染色:雙眉弓6+,雙耳垂6+,皮損6+,BI 6.0。

診斷:瘤型麻風伴II型麻風反應。治療:給予MDT方案治療,同時治療II型麻風反應:醋酸潑尼松30 mg日1次,沙利度胺片每天2次,每次50 mg;鹽酸米諾環(huán)素膠囊首次劑量200 mg日1次,服用一天后改為100 mg日1次。2022年4月8日電話隨訪,患者自覺癥狀減輕,無新發(fā)皮損。

討論該患者屬于妊娠女性,妊娠晚期出現(xiàn)全身多發(fā)水腫性紅斑,分娩后即出現(xiàn)發(fā)熱,考慮和患者體內免疫系統(tǒng)突然發(fā)生改變相關,造成免疫平衡調節(jié)機制紊亂,誘發(fā)麻風反應。該患者外院病理示大量中性粒細胞浸潤,基層醫(yī)生對麻風認識不足,忽略了組織細胞、泡沫細胞,未行抗酸染色,誤診為Sweet綜合征。