金姬

6月21日，夏至，北半球迎來了2023年白晝最長的一天。一群身穿“用愛解凍”字樣雨衣的人或被人攙扶、或手推輪椅，在上海東方明珠廣場上緩緩聚集。他們都是漸凍人病友，在這里參加每年的6·21“世界漸凍人日”（Global ALS/MND Awareness Day），希望這一天的太陽以及人群的愛和溫暖能夠為他們慢慢“解凍”。

很多人知道漸凍癥是通過英國物理學家斯蒂芬·霍金的經歷或者2014年風靡全球的冰桶挑戰(zhàn)，但是對于這個群體的了解往往流于表面。漸凍癥會讓病患身體像被冰雪凍住一樣，病人眼睜睜看著自己的身體力量被疾病蠶食，意識清楚卻無能為力，這種生命力被剝奪的過程緩慢而不可逆，直至死亡降臨。

2018年6月13日，身高1.75米只有25公斤的漸凍人張為，經過12小時成功登上泰山。

此次活動的發(fā)起人朱常青也是一名漸凍癥患者。21年來，她策劃組織“6·21世界漸凍人日”心溫暖愛解凍大型關愛公益活動，聯(lián)動媒體、醫(yī)學、企業(yè)團體，愛心人士、病患及家屬向全社會發(fā)聲，呼吁關注關愛罕見病“漸凍人”群體；建立了廣泛的志愿者網絡，喚起社會力量幫助病友；組織志愿者上門送教育、送康復、送護理指導到患者家庭，舉辦醫(yī)學、遺傳、康復、護理、營養(yǎng)心理專家跨界懇談、公益直播；組織“假如我能行走三天”等公益夏令營，鼓勵病友增強自信走出家門，融入社會。

每年兩會期間，朱常青為改善漸凍人的各種困境寫成建議，委托委員代表提交，把相關疾病納入大病醫(yī)保罕見病目錄以及建設無障礙設施和申辦殘疾證、基因檢測入醫(yī)保、長護險等等，幫助解決病友的無障礙交通、教育、就業(yè)、醫(yī)保的問題。

曾是2008年殘奧會火炬手的朱常青，希望自己成為“火種”——時時刻刻為漸凍人群體點燃希望。

兄妹都是“肌營養(yǎng)不良癥”

人生如果有四季，朱常青在27歲前應該都是春天。

她的父親是新中國空軍建軍時入伍，在空軍部隊的時候曾立過三次二等功，七次三等功，也曾被評為兩屆上海市勞模，退役后成為一名無線電工程師。她的母親畢業(yè)于大連醫(yī)學院，是醫(yī)院科主任，主任醫(yī)師。她有個哥哥，大她三歲，兄妹倆從小理科成績出色。哥哥被復旦大學物理系錄取，后來留任學校，成為電子工程系的一名講師。

朱常青也很出色，整個小學期間都在學習跳芭蕾，舉止活潑，性格開朗。25歲碩士研究生畢業(yè)，隨后進入第二工業(yè)大學工作。

在中國約有 450 萬名神經肌肉疾病患者，上海約有 5 萬名，而這僅僅是估算的數字。

朱常青是2008年殘奧會的火炬手，而她自己也像火種一樣，無時無刻不在為漸凍人群體點燃希望。

厄運是在1990年沒有任何明顯征兆的情況下降臨的。這一年，朱常青的母親發(fā)現(xiàn)兒子走路時有些蹣跚，有時走著走著就會摔跤。朱常青哥哥發(fā)病初期曾經多次被誤癥為肝炎和心肌炎，后來還是作為醫(yī)生的母親在大百科全書上查到了這種疾病的確切稱呼——肌營養(yǎng)不良癥（簡稱DMD），一種不治之癥。

母親同時找到自己大學時代的老師咨詢，這位老師認為此種情況可能會與她們的家族遺傳相關，建議她們全家去醫(yī)院做一個生化普查。當時，朱常青也被查出來了。她的指標比哥哥還高，但當時的她能跑能跳。醫(yī)生認為她只是這種疾病的基因攜帶者。由于這個病的遺傳概率很高，所以從那時起，朱常青和哥哥都選擇了單身。兄妹倆的人生，也似乎一下子進入了冬天。

我們現(xiàn)在所說的漸凍癥，只是一種俗稱，它的正式稱呼應該是“運動神經元?。∕otor Neuron Disease，簡稱MND）”。運動神經元病已被世界衛(wèi)生組織（WHO）確認為五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名。神經肌肉疾病非常復雜，包括肌營養(yǎng)不良癥（如DMD，壽命通常不超過30歲）、肌萎縮側索硬化癥（ALS，生存期2-5年）、脊肌萎縮癥（SMA，兩歲兒童的殺手）等等近百種分型。

由于患者全身肌肉組織萎縮，活動能力逐步喪失，身體好像被“凍”住一樣，因而被形象而殘酷地稱為“漸凍人”。據悉，世界范圍內，漸凍癥的患病率約為0.8/10萬-8.5/10萬，屬于罕見病。但在神經系統(tǒng)變性疾病中，漸凍癥的發(fā)病率僅次于老年性癡呆（阿爾茲海默?。┖团两鹕?，排在第3位。

在“漸凍人”中，只有5%-10%為家族性，有明確的遺傳背景。90%-95%的患者沒有家族史。但肌營養(yǎng)不良有很多是遺傳性疾病，這個群體，在中國約有450萬名神經肌肉疾病患者，上海約有5萬名，而這僅僅是估算的數字。值得注意的是，大多數漸凍癥患者由于生活逐漸無法自理，他們難以走出家門；而他們的整個家庭因病致貧、因病致困，家屬亦身心疲憊。

即便是高級知識分子家庭，也因為這突如其來的疾病而陷入困境。沒過多久，朱常青獲得了一個學校公派去日本交流學習的機會。1992年，她回國后，哥哥已經申請到了新加坡留學的全額獎學金，去了新加坡。不想給家人造成負擔的他，沒想到妹妹也發(fā)病了。

1994年，朱常青父母將位于浦西六樓的那處老房子，為了女兒出行方便，換到了位于浦東的有電梯的高層。但沒過多久，母親因病在那一年去世了。

為了早點讓女兒康復，快六十的父親到上海中醫(yī)藥大學去學習康復推拿，成為學校里最年長的學生。

父親一直希望朱常青能跟正常人一樣工作生活，忘記自己的病。1998年，朱常青申報了學校的副教授，第二年就順利評上了。2001年，她又參加了博士研究生考試，進入了面試階段，但因為身體原因沒被錄取。不服輸的朱常青旁聽了通信信息管理專業(yè)的博士課程，但那個時候，她已經覺得自己的學術之路也碰到了天花板。

尤其是當自己寫板書都很難抬起胳膊，爬樓去電化教室給學生上課越來越困難，朱常青發(fā)現(xiàn)教學任務也需要無障礙的教學環(huán)境。

堅持為“漸凍人”群體發(fā)聲

失之東隅，收之桑榆。2002年4月，朱常青憑借家人、高中及大學同學在醫(yī)學等各方的資源，聯(lián)手國內外神經內科臨床與醫(yī)學遺傳方面的專家，開始組建發(fā)起“中國神經肌肉疾病協(xié)會組委會”（MDA CHINA），并創(chuàng)辦了相關網站，翻譯國外最前沿的學術研究并發(fā)布在網上。

其實，早在1995年，朱常青在朋友的幫助下接觸到國外的MDA雜志，從而了解到國際上最新的醫(yī)療進展，以及人生規(guī)劃等方面的指導。手里積攢的資源逐漸增多，她決定分享出來。

迄今為止，“漸凍癥”仍然是一種無法治愈的疾病，確診后大多數患者的病程為 3-5 年，約 10% 的患者可以超過 10 年。

2002年4月，MDA CHINA在華山醫(yī)院舉辦了第一次懇談會。“這也是關于這個病的知識第一次面向公眾宣傳。”朱常青說，“以前大家甚至都不知道這個病有100多種分型，很多病人最初被當成軟骨病、佝僂病，年紀大的被當成中風、頸椎病，誤診的很多?！泵磕暌淮蔚膽┱剷R聚了神經科、兒科、遺傳研究等方面專家，并將漸凍人群慢慢聚集起來。

上海中醫(yī)藥大學MDA志愿服務隊帶頭人朱常青（中）。

雖然有父親的精心呵護，但朱常青的病情仍然在加重，她的病情蔓延到了下肢與上臂。2004年，她腰身僵硬，走路常常挺著腰，偶爾需要攙扶，但還能走；2005年以后，她開始扶著步行器走；2010年以后，她除了偶爾在家緩慢地挪動幾步以外，外出基本都用電動輪椅。2012年，父親去世。而恰好是那一年，朱常青再也站不起來了。

即便如此，為取得國際前沿的漸凍癥醫(yī)療資訊，朱常青常常挑戰(zhàn)著身體的嚴重不便，自費遠赴日本、加拿大、澳大利亞、美國等國家參加有關漸凍癥的國際性會議；她的輪椅車轍痕跡遍布東京、溫哥華、悉尼、紐約、伊斯坦布爾、香港、巴黎、羅馬、維也納、新加坡等城市。

2005年，朱常青第一次把“世界漸凍人日”引入上海，并且堅持每年6月21日這一天在東方明珠舉辦活動。

“世界漸凍人日”源于美國著名棒球明星勞·葛瑞格（Lou Gehrig）——1939年6月21日，他被確診為MND。13天后的7月4日，葛瑞格最后一次披上洋基隊戰(zhàn)袍，洋基隊歷屆卸任球員及當任全體隊員全部到場，全場6萬余名球迷鴉雀無聲。他以顫抖而感性的語氣說道：“過去兩個星期，你們看到報上說我劫數難逃，但今天，我真正感受到我是地球上最幸運的人。”勞·葛瑞格在與MND頑強抗爭兩年后，于1941年辭世。

1992年底，ALS/MND國際聯(lián)盟組織（the international alliance）成立，也稱“漸凍人”協(xié)會國際聯(lián)盟。1997年，國際聯(lián)盟選定在勞·葛瑞格被確診的6月21日這天，舉行世界范圍的各種相關活動，以喚起世人對這一遍布全球的重要疾病的重視。

迄今為止，“漸凍癥”仍然是一種無法治愈的疾病，確診后大多數患者的病程為3-5年，約10%的患者可以生存超過10年。好消息是，有很多方法可以改善漸凍癥患者的生活質量，延長生存期，醫(yī)學界也從未停止對于“漸凍人”治療的探索。

隨著接觸到越來越多的病友，朱常青發(fā)現(xiàn)社會對漸凍人關注還不夠，除了就醫(yī)困境，很多孩子進不了學校，有的找不到工作。因此她將關注的方向由醫(yī)療轉向教育和民生，并開始了“送教上門”等服務，一直持續(xù)至今。

90后漸凍癥小伙唐旭，就是在朱常青的協(xié)會及相關志愿者的幫助下在上海參加高考并順利進入上海海事大學求學的。2015年，自立自強的唐旭畢業(yè)后成為一名IT工程師。在工作之余，與大學好友一起花費兩年時間，開發(fā)出一款公益性質的小程序——“小蜜蜂無障礙”小程序，向有出行需求的殘障朋友提供無障礙設施的信息分享、交流和查詢，幫助更多的殘疾人便利出行。

與此同時，每年兩會期間，朱常青將漸凍癥患者家庭面臨的各種困境寫成建議，委托人大代表提交，受到采納或回復的提案有“教育零拒絕”“漸凍人護理補貼”“漸凍人納入長護險”“關于神經肌肉疾病基因檢測納入醫(yī)保的建議”“關于給予神經肌肉疾病患者大病醫(yī)保的建議”“關于完善神經肌肉疾病患者殘疾評定的建議”“關于進一步加強罕見病患者用藥問題的建議”“關于進一步改進城市無障礙設施和無障礙交通的建議”等10余條。

美國著名棒球明星勞·葛瑞格被確診為運動神經元病。

例如，由于我國醫(yī)學界漸凍病專家較少，漸凍人的殘疾鑒定目前通常由骨科專家進行，而后者對漸凍人的殘疾鑒定容易發(fā)生偏差，常應定殘而未定殘（甚至包括重癥漸凍人），或所定殘級過輕?！昂芏酀u凍癥患者無法被認定是殘疾人，也因此拿不到相應的補貼。而對于他們而言，需要請保姆或者終身有人照顧，這都是一筆不小的開銷。”朱常青遺憾地表示。

雖然經濟上通過基金籌款發(fā)放慰問金及護理補貼和護理品營養(yǎng)補貼和營養(yǎng)品，也只能是拾遺補缺，需要政策和制度才能惠及所有人，但朱常青盡量為漸凍癥患者提供普及教育和服務。上海市慈善基金會朱常青關愛漸凍人及罕見病基金有4個大學生志愿者團體，為病友提供長期服務。二工大的志愿者團隊挖掘病人潛在的才能，為他們提供定制技能教育，多年來，有的漸凍癥病友出了書和詩集，有的開了畫展及演唱會，有的在從事編程、動漫、翻譯等工作。上海中醫(yī)藥大學的學生為病友上門推拿按摩，復旦護理學院的學生為他們提供護理指導服務，上海外國語大學的翻譯團隊為網站翻譯最新的研究成果。

此外，在推進無障礙建設方面，朱常青是個不折不扣的細節(jié)控。她向《新民周刊》坦言，這幾年她就像啄木鳥一樣，每次出門都會發(fā)現(xiàn)一些不足：去銀行去醫(yī)院指出ATM機掛號機柜臺都“高高在上”，去酒店發(fā)現(xiàn)無障礙的衛(wèi)生間鏡子太高，扶手太低，洗臉池無法放腳，去機場發(fā)現(xiàn)停車和電動輪椅托運有問題，很多地方的上街沿的防水坎讓那些坐輪椅的人望而卻步，而這不僅僅是漸凍癥患者遇到的問題。為此，她不厭其煩地溝通協(xié)調，推動改進直到建立關愛制度。

90后漸凍癥小伙唐旭在大學畢業(yè)典禮上。

好消息是，今年3月1日起《上海市無障礙環(huán)境建設條例》正式施行。朱常青及其團隊還在呼吁讓漸凍癥患者也能享受長護險，并且在大病醫(yī)保方面也能向這個患病群體多一些傾斜……

如今，年近花甲的朱常青坦言，自己不一定能撐到治愈漸凍癥藥物面市的那一天，但她希望自己“像火種一樣”，走到哪里就把無障礙和關愛制度推進到哪里，病友都能有尊嚴地活著等到有藥的那一天。