何業(yè)銀 楊 維 何春鳳 張學平

1.江蘇省泗陽醫(yī)院影像中心(江蘇 泗陽 223700)

2.江蘇省泗陽醫(yī)院病理科(江蘇 泗陽 223700)

患者女，29歲，1月前因頭暈不適，在外院查頭顱CT示：右側額、頂部占位，考慮腦膜瘤，為進一步診治，至本院門診行頭顱MR平掃+增強，示：右側額、頂部占位，考慮腦膜瘤。與外院CT診斷相同，平素體健，個人史、家族史無特殊。臨床診斷腦膜瘤收治入院，術中取右側額顳頂入路，額顳頂部“U”形口長約15cm，逐層切開，游離皮瓣，將皮瓣翻向眶側固定，顱骨鉆孔，用銑刀形成骨瓣約5cm×6cm，懸吊硬腦膜于骨窗緣，弧形切開硬腦膜，見腦組織張力較高、額葉凸起暗紅色腫塊，沿腫瘤邊緣電凝并切開額葉皮層，見魚肉狀、灰白色腫瘤組織。顯微鏡下仔細辨別腫瘤邊界，完整切除腫瘤組織大小約4cm×5cm。仔細止血，觀察瘤周均為正常腦組織，溫鹽水反復沖洗，查無活動性出血，瘤腔內覆蓋速即紗，適量明膠海綿壓迫，縫合硬膜，取人工硬腦膜做硬腦膜修補，顱骨瓣復位。術后病理：膠質母細胞瘤(WHO Ⅳ級)。免疫組化標記：GFAP(+)、S-100(+)、CD34(血管+)、CKpan(-)、P53(-)、IDH-1(-)、H3K27m(+)、Ki-67(90%+)。

討 論

膠質母細胞瘤是中樞神經系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤，起源于神經上皮，惡性程度高，WHO分級為Ⅳ級[1-2]，以46-65歲好發(fā)，男性發(fā)病率多于女性，30歲以下罕見[3-4]，好發(fā)于幕上額、顳、頂葉深部白質區(qū)，典型的影像學表現(xiàn)常為形態(tài)不規(guī)則、邊界不清楚、花環(huán)狀周邊強化病灶，周邊見不規(guī)則形或火焰狀水腫區(qū)。

本例患者女性，29歲，病灶位于皮層區(qū)，形態(tài)較規(guī)則，周邊未見水腫區(qū)，以上特點均與典型膠質母細胞瘤不相符，故術前診斷定位、定性均錯誤。術前定位為腦外病變，考慮腦膜瘤，主要受限于年輕女性，MR平掃病灶形態(tài)規(guī)則，局部呈“白質塌陷”樣改變(圖1～圖2)，寬基底與硬腦膜相連，周圍未見水腫，基于以上特點定位為腦外良性病變，考慮腦膜瘤，但筆者仔細分析后，發(fā)現(xiàn)如下特點與腦膜瘤不符：(1)外院CT片骨窗未見鄰近骨質增生改變；(2)MR平掃病灶內可見增粗流空血管信號(圖1)，此征象腦膜瘤少見；(3)增強后病灶中心見多發(fā)線樣強化信號，呈“柵欄樣”改變[5-6](圖4)，此征象為膠質母細胞瘤的較特征性改變，病灶邊界較平掃顯示不清，鄰近未見腦膜尾征[7]，而腦膜瘤增強后多呈較均勻強化，邊界較平掃顯示更清晰，鄰近硬腦膜呈“腦膜尾征”。本例經免疫組化確診為膠質母細胞瘤(WHO Ⅳ級)，顯微結構顯示壞死灶周圍瘤細胞呈柵欄狀排列(圖6)，筆者考慮此病理特點正是病灶增強后呈“柵欄樣”改變的基礎；Ki-67(90%+)，Ki-67是反映腫瘤細胞增殖能力的指標，陽性率越高，預示惡性程度越高，預后越差，本例顯示90%陽性，說明腫瘤細胞增殖能力強，灌注成像CBF顯示病灶壁呈斑片狀高灌注(圖5)，病灶惡性程度很高，但MR平掃為何顯示為形態(tài)規(guī)則、邊界清晰、無瘤周水腫等良性病變特點，筆者查閱相關資料，未得到較合理解釋，是否與患者年輕、基因分型有關，具體原因還有待進一步研究[8-9]。

圖1～圖2 分別為T2W-TRA、T1W-TRA序列，示右側額頂部見類圓形稍長T1稍長T2信號，信號不均，中心見斑片狀長T1長T2信號，病灶形態(tài)規(guī)則、界清，周圍未見水腫區(qū)，局部呈“白質塌陷”樣改變(粗箭)，內部偏外側見增粗流空血管信號(細箭)，圖3 DWI序列病灶近白質側彌散受限，皮質側不受限，圖4 增強橫斷位，病灶周邊呈中等度強化，白質側欠光整，內部見多發(fā)線樣強化信號，呈“柵欄樣”改變(箭頭)，圖5 PWI-CBF示病灶壁呈斑片狀高灌注，圖6 密集的小型瘤細胞增殖，見大量核分裂和多灶壞死灶，壞死灶周圍瘤細胞呈柵欄狀排列。

總結本例誤診經驗，筆者認為對于MR平掃傾向于顱內腦外腫瘤，尤其考慮腦膜瘤者，增強后仍應仔細分析圖像特點，如發(fā)現(xiàn)部分征象不相符，還應想到具有不典型表現(xiàn)得膠質母細胞瘤，有利于術前制定更精確的手術方案和患者預后評估[10]。