羅 輝 吳 煒 鄧玲俐 魯青蓮 蔣亞輝 楊和榮

遂寧市中心醫(yī)院皮膚科，四川遂寧，629000

復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑是一種病因不明，臨床少見(jiàn)的皮膚病，我科近期收治1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料患者，女，72歲。因“腹部皮膚反復(fù)起紅斑伴疼痛11年”于2020年9月2日來(lái)我科住院治療?；颊?1年前無(wú)明顯誘因右側(cè)腹部出現(xiàn)一拇指大紅斑伴疼痛，疼痛為燒灼樣、針刺樣，呈陣發(fā)性發(fā)作，當(dāng)時(shí)未予重視，紅斑逐漸擴(kuò)大，融合成片。曾在外院多次就診，考慮“帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛、慢性蕁麻疹”，給予甲鈷胺、加巴噴丁及依巴斯汀等藥物治療，病情稍緩解，但易反復(fù)發(fā)作，熱刺激可誘發(fā)或加重，疼痛發(fā)作時(shí)紅斑更明顯，病情有夏重冬輕的季節(jié)性改變，平均每日發(fā)作5～6次，發(fā)作時(shí)間不定，紅斑持續(xù)時(shí)間1～3小時(shí)，可間斷性變淡，但反復(fù)發(fā)作后逐漸遺留黃褐色色素沉著斑。病程中無(wú)眼干、口干、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛、局部皮膚排汗異常等不適。既往有慢性胃炎病史10年，10年前因膽囊結(jié)石行膽囊切除術(shù)，否認(rèn)局部外傷史，家族中無(wú)類(lèi)似疾病或其他遺傳性疾病。查體：神清，心、肺、腹等系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科情況：腹部可見(jiàn)片狀紅斑及黃褐色色素沉著斑，境界清楚，表面稍粗糙，無(wú)脫屑，無(wú)糜爛、滲出，皮損之間可見(jiàn)正常皮膚，皮溫稍高，有明顯觸痛及摩擦痛(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體譜：ANA 1∶320均質(zhì)型，SSA、SSB、Sm抗體、dsDNA、Jo-1、Scl-70均陰性；免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、補(bǔ)體(C3、C4)正常；梅毒、艾滋、丙肝抗體陰性；血常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能、腫瘤標(biāo)記物、風(fēng)濕三項(xiàng)均未見(jiàn)明顯異常。心電圖：竇性心律，大致正常心電圖。腹部B超：膽總管擴(kuò)張。皮膚組織病理示：表皮輕度角化過(guò)度，局灶增厚伴上皮腳延長(zhǎng)、融合，基底層色素顆粒增多，基底細(xì)胞無(wú)液化變性，真皮淺層血管旁見(jiàn)少許淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮淺層無(wú)載色素細(xì)胞，無(wú)皮下脂肪、膠原纖維、血管壁及皮膚附屬器改變(圖2)。診斷復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑。給予醋酸潑尼松30 mg每日1次，洛索洛芬鈉止痛，復(fù)方利多卡因乳膏局部封包、對(duì)癥支持等治療，病情好轉(zhuǎn)出院。術(shù)后隨訪3個(gè)月，患者疼痛發(fā)作頻率及程度有所減輕。

圖1 腰腹部片狀紅斑及黃褐色色素沉著斑 圖2 表皮輕度角化過(guò)度，局灶增厚伴上皮腳延長(zhǎng)、融合，真皮淺層血管旁見(jiàn)少許淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，2a:×40；2b:×200)

討論復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑是一種病因不明、臨床少見(jiàn)的皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚反復(fù)發(fā)作的疼痛性紅斑。該病在1988年由Tsuboi首次命名并報(bào)道[1]。該病病因目前尚不清楚，可能與機(jī)體免疫、神經(jīng)功能異常、環(huán)境、感染、局部刺激等因素有關(guān)，與遺傳無(wú)關(guān)[2,3]。本例患者抗核抗體譜僅發(fā)現(xiàn)ANA 1∶320均質(zhì)型，病程中無(wú)眼干、口干、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛、局部排汗異常等不適，未發(fā)現(xiàn)合并結(jié)締組織病。查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，全世界共報(bào)道了10余例復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑病例，大部分患者來(lái)自于中國(guó)，多見(jiàn)于中老年女性，病程數(shù)月到數(shù)十年不等，皮損好發(fā)于腹部及四肢[4]。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及發(fā)病部位，國(guó)內(nèi)有學(xué)者[4]按發(fā)病部位將該病分為兩型:腹部型和肢體型。本例患者為腹部型。該病組織病理檢查無(wú)特異性，真皮淺層可見(jiàn)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞為主[2]。董玲玲等[2]研究發(fā)現(xiàn)本病神經(jīng)周?chē)嗫梢?jiàn)少量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，認(rèn)為這可能是引起疼痛的原因。本例患者主要有以下特點(diǎn)：①老年女性，病程長(zhǎng)達(dá)11年，皮損位于腹部，逐漸向外擴(kuò)展；②皮損以反復(fù)發(fā)作的紅斑伴疼痛為主要表現(xiàn)，消退后遺留黃褐色色素沉著斑；③實(shí)驗(yàn)室檢查示ANA 1∶320均質(zhì)型，炎癥性指標(biāo)不高；④病理檢查結(jié)果無(wú)特異性；⑤糖皮質(zhì)激素藥物治療有效。這與李光芝等[5]報(bào)道中總結(jié)的病例特點(diǎn)大同小異。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及組織病理結(jié)果，診斷復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑。

該病少見(jiàn)，容易誤診，主要需與帶狀皰疹后神經(jīng)痛、局限性硬皮病、脂膜炎等疾病鑒別。帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛多見(jiàn)于軀體單側(cè)，疼痛可為針刺樣、燒灼樣或刀割樣等[6]。本例患者疼痛位于雙側(cè)腹部，有反復(fù)發(fā)作的紅斑，病程中無(wú)水皰。局限性硬皮病可見(jiàn)皮膚紅腫、硬化或萎縮，病理可見(jiàn)表皮正?；蛭s，真皮血管病變，出現(xiàn)管腔狹窄或閉塞，周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)，膠原纖維束增厚、均質(zhì)化，皮膚附屬器減少或消失[2,7]。而本例患者無(wú)皮膚腫脹、發(fā)硬或萎縮表現(xiàn)，組織病理無(wú)血管壁、膠原纖維及皮膚附屬器改變，據(jù)此可與硬皮病相鑒別。脂膜炎是一種累及皮下脂肪的炎癥性疾病，表現(xiàn)為紅斑、皮下疼痛性結(jié)節(jié)，病理可見(jiàn)脂肪細(xì)胞變性、壞死、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，以及不同程度的血管炎癥改變[8]。本例患者無(wú)明顯脂肪及血管炎癥性改變。目前復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑尚無(wú)根治方法，易反復(fù)發(fā)病，治療目的主要是減輕癥狀，減少?gòu)?fù)發(fā)，提高生活質(zhì)量。有文獻(xiàn)[2,3,9]報(bào)道給予小劑量糖皮質(zhì)激素、硫酸羥氯喹、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療有效，但停藥后易復(fù)發(fā)。本例患者給予口服小劑量潑尼松等藥物治療后疼痛有緩解，遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步臨床觀察。