龍丹寧，莫亞，何希，郭傳恒，馬捷

視盤玻璃膜疣(optic disc drusen，ODD)是一種視神經(jīng)病變，其特征是前部無髓鞘視神經(jīng)中出現(xiàn)半透明鈣化黃色沉積物。ODD 在女性中的患病率較高，并且通常是雙側(cè)發(fā)病。對于淺表ODD，通過眼底檢查可輕松診斷，但對于隱匿性O(shè)DD 需要使用額外的檢查方法，例如眼部B 超、光學(xué)相干斷層掃描（optical coherence tomography，OCT）及眼底自發(fā)熒光等。由于ODD 很少引起視覺癥狀，其引起的視野異常較難發(fā)現(xiàn)，在臨床檢查中通常被忽視。與淺表ODD 相比，隱匿性O(shè)DD 視野缺損更為少見，一般多影響鼻下和顳下象限，可能表現(xiàn)為生理盲點擴大、同心收縮、弓形缺損或周邊視力喪失。視盤玻璃膜疣一般在成年之后會趨于穩(wěn)定，不再進展，除視野缺損外，其進一步進展可能與前部缺血性視神經(jīng)病變或其他眼底罕見的并發(fā)癥有關(guān)?，F(xiàn)將雙眼較大隱匿性O(shè)DD 1例報告如下。

1 病例資料

龍某，女，25 歲，2021 年5 月13 日因“雙眼視力下降1 個月”于成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院就診?；颊?個月前，無明顯誘因出現(xiàn)雙眼視力下降，未予重視，現(xiàn)為求配鏡治療，遂來診。眼科檢查：矯正視力，右眼0.8，左眼1.0。眼軸，右眼26.74 mm，左眼26.61 mm。眼底彩照：雙眼視盤邊界不清，模糊隆起，無充血，視網(wǎng)膜呈豹紋狀改變，血管走形未見明顯異常（圖1A、1B）。光學(xué)相干斷層掃描（optical coherence tomography，OCT）示：雙眼視盤鼻側(cè)可見團狀高反射隆起（圖2A、2C），眼部B超示：右眼視盤處可見視乳頭扁平樣隆起，呈結(jié)節(jié)狀強回聲；左眼視盤處可見結(jié)節(jié)狀強回聲，未見明顯隆起（圖2B、2D）。眼底自發(fā)熒光：雙眼視盤鼻側(cè)可見弱熒光（圖1C、1D）。視野及視覺電生理檢查未見異常。既往近視病史9 年，全身無基礎(chǔ)疾病。臨床檢查提示雙眼隱匿性視盤玻璃疣。眼部B超和OCT可用于確診。患者目前視力尚可，余未見明顯改變，2022 年5 月、2022年12月患者于眼科門診隨訪，視盤玻璃膜疣較前未見明顯變化。

圖1 龍某雙眼眼底彩照及眼底自發(fā)熒光圖像

圖2 龍某雙眼視盤OCT及B超圖像

2 討論

ODD 是視神經(jīng)乳頭內(nèi)的無細胞透明沉積物，在小范圍內(nèi)ODD 是無細胞的、無包膜的及具有同心疊層的，其發(fā)病率約為0.3%～2.0%，在白種人中最為常見，通常為特發(fā)性的，但也可以發(fā)生在具有常染色體顯性遺傳模式家族中[1]。目前，多認為ODD 的發(fā)病機制為正常軸突代謝紊亂和由此產(chǎn)生的線粒體逐漸鈣化，也有理論提出ODD 的發(fā)生與解剖學(xué)上較小的鞏膜管直徑有關(guān)[2]。本病多見于新生兒或兒童早期，并且在青春期時玻璃膜疣的大小和數(shù)量會增加，并隨著年齡的增長逐漸顯露[3]。玻璃疣的體積增大可導(dǎo)致視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維（retinal nerve fiber layer，RNFL）層變薄，這與視野改變具有明顯的相關(guān)性。ODD 最常見的臨床表現(xiàn)就是視野缺損，但視力喪失很少出現(xiàn)，其通常和眼底血管并發(fā)癥的發(fā)生發(fā)展相關(guān)，主要包括視網(wǎng)膜血管阻塞、脈絡(luò)膜新生血管和缺血性視神經(jīng)病變[4]。ODD 影響視野的機制主要分為3種，包括軸突運輸阻塞、直接機械壓力及循環(huán)障礙[5]。ODD 也是視盤水腫的一個重要原因，同時視盤水腫會因軸突機械阻塞、缺血或兩者兼有而導(dǎo)致軸漿淤滯，因此也可促進ODD 形成[6]。與視盤水腫不同的是，ODD 的特征是沒有視盤充血、靜脈水腫及滲出，以及存在自發(fā)性靜脈搏動，通常視盤也有抬高，但僅限于鼻側(cè)，不會超出視盤邊緣。

結(jié)合本病案，此患者的眼底照相、眼部B 超及OCT 檢查均有異常，紅外線眼底照相可見視盤區(qū)亮點狀反射，眼底自發(fā)熒光可見視盤區(qū)弱亮片反射，符合雙眼隱匿性O(shè)DD 診斷，結(jié)合視野檢查示視覺情況尚可，視覺電生理檢查示未見明顯異常，表明目前疾病進程未損傷視神經(jīng)等組織，但仍需臨床密切觀察。臨床研究[7]表明，ODD 患者視乳頭周圍血管密度、RNFL 和神經(jīng)節(jié)細胞（retinal ganglion cell，RGC）復(fù)合體厚度的降低與中度至重度視野缺損相關(guān)，這表明OCTA 和OCT 檢查可早前發(fā)現(xiàn)ODD，并且RGC 復(fù)合體厚度變薄可能是細胞丟失的早期指標(biāo)[8]。ODD 患者也可表現(xiàn)為視網(wǎng)膜中央動脈血流收縮期峰值速度和舒張期末期速度降低，電阻率指數(shù)增加，這種干擾可能是由玻璃疣引起的血管壁機械性狹窄引起的，也可能繼發(fā)于視神經(jīng)萎縮[9]。

ODD 的視覺發(fā)病通常是輕微的，視力和色覺通常是正常的，盡管有報道[10]稱，因ODD 導(dǎo)致失明或嚴重視野喪失的情況很少見。迄今為止，尚未開發(fā)出預(yù)防ODD 患者視神經(jīng)纖維進行性損傷的有效治療方法，手術(shù)切除ODD視覺效果也不佳。ODD患者與青光眼患者球后血流障礙程度相似，有臨床研究[11-12]指出，降低眼壓可改善ODD 患者視網(wǎng)膜RGC的功能，并緩解進行性的視神經(jīng)損傷。銀杏葉提取物作為神經(jīng)保護劑對正常眼壓青光眼患者有益，但有必要進一步研究其ODD 患者的視野保護作用[13]。與成人患者相比，脈絡(luò)膜新生血管（choroidal neovascularization，CNV）是兒童ODD 更常見的并發(fā)癥。對于兒童ODD，玻璃體腔內(nèi)注射貝伐珠單抗注射液可能是兒童ODD 引起的繼發(fā)性CNV 的主要治療選擇，可替代其他更具侵入性或復(fù)雜性的手術(shù)治療[14]?？傮w而言，目前對于ODD 治療方案、治療手段均尚不明確，臨床及動物實驗研究有待于進一步開展。