盛廈慶 孟陽 丁琛 王貝宇 洪瑛 劉浩

顱底凹陷(basilar invagination,BI)是一種由于發(fā)育異常所致的枕頸部畸形，常合并寰樞椎脫位(atlantoaxial dislocation,AAD)、寰枕融合、Chiari畸形及Klippel-Feil綜合征等異常情況[1-3]。對于合并有寰樞椎脫位的顱底凹陷，其病理特點為同時合并縱向脫位和橫向脫位，即齒狀突向上、向后突入枕骨大孔，壓迫延髓和脊髓并導致相關癥狀[4]。有學者提出寰樞關節(jié)的解剖異常以及韌帶組織異?？赡苁荁I合并AAD的病理學進展原因[5-8]。然而，目前相關證據較少。同時，隨著許多其相關手術治療方法的提出和改進,外科醫(yī)生在復位過程中必須更加清晰客觀地認識正常人以及AAD合并BI患者的寰樞小關節(jié)形態(tài)。這需要一些易于測量并且能有效反應脫位程度的客觀指標，如小關節(jié)的角度和方向,以為外科醫(yī)生在制定手術計劃或進行手術時提供更多參考和幫助。本研究的目的是探究BI合并AAD患者的小關節(jié)矢狀面傾斜角與正常人之間的差異及其與橫向及縱向脫位程度的相關性。

資料與方法

一、資料

1.納入標準：(1)納入標準：①診斷為顱底凹陷畸形。②合并寰樞椎脫位。③年齡為18～75歲。④具有完整的頸椎CT三維重建影像片，且完整顯示枕頸交界區(qū)及硬顎影像。(2)排除標準：①有顱底或頸椎手術史。②有顱頸部外傷史。③患有腫瘤、頸椎感染或其他嚴重的全身性疾病。本研究已經過四川大學華西醫(yī)院生物醫(yī)學倫理委員會審查并批準。

2.數據來源：從醫(yī)院病歷及影像系統(tǒng)中納入于2010年1月至2017年1月四川大學華西醫(yī)院骨科診治的顱底凹陷合并寰樞椎脫位患者40例及正常健康體檢者40名數據。

二、方法

1.觀察指標：記錄檢查者的基本信息，包括：性別、年齡、身高、體重。于枕頸CT三維重建正中矢狀位片中測量Chamberlain線(CL)、Wackenheim's線(WL)、寰齒間距(atlantodens interval,ADI)及雙側的小關節(jié)矢狀面傾斜角(sagittal slope angle,SSA)(圖1)。CL正常值低于3 mm，WL正常值不超過0 mm，ADI正常值小于3 mm。SSA若向前方成角計為正值。相反，若向后方成角則計為負值。左右兩側小關節(jié)SSA差值計算為：(左側SSA-右側SSA)的絕對值。左右兩側小關節(jié)平均SSA則計算為：(左側SSA+右側SSA)/2。由兩名醫(yī)生通過PACS v 4.0軟件(GE Healthcare,Milwaukee,WI,美國)分別測量以上影像學指標，并取均值納入統(tǒng)計分析。若出現差別較大者，則由第3名醫(yī)生進行測量并取值。

圖1 CT三維重建矢狀面各參數測量方法 A 正中層。CL為由硬腭后緣向枕大孔后上緣作一連線，測量齒狀突超過此線的距離。WL為做顱底斜坡的延長線，測量齒狀突超過此線的距離。ADI為測量寰椎前弓后側皮質與齒狀突前側皮質距離 B 于雙側小關節(jié)最清晰平面測量SSA。先于正中層做C2下終板延長線(即a線，若C2-3不分節(jié)，則做C3下終板延長線)，再于小關節(jié)層中做上關節(jié)面延長線(即b線)，測量a線和b線的成角(此病例SSA為-49.37°)

結 果

共計納入40例BI合并AAD的患者組和40名健康體檢的正常對照組，兩組在性別、年齡、體質指數(body mass index，BMI)方面差異無統(tǒng)計學意義(表1)。

患者組的左側小關節(jié)SSA為(-24.6±22.3)°；對照組左側小關節(jié)SSA為(15.4±6.0)°，二者之間差異有統(tǒng)計學意義(P<0.001)。兩組右側的小關節(jié)傾斜角度之間也存在相似的結果。對于左、右兩側小關節(jié)SSA差值的絕對值而言，患者組平均差值為(13.9±15.5)°；對照組僅為(4.9±3.4)°，兩組之間差異有統(tǒng)計學意義(P<0.001)(表2)。兩組中共有21例患者的左右側小關節(jié)SSA差值的絕對值大于10°，其中患者組共有17例，而正常組僅4例大于10°(P=0.0018)。

回歸分析結果顯示左側SSA與CL(r=-0.371,P=0.018)和ADI(r=-0.492,P=0.001)均存在顯著的相關性。右側SSA與CL(r=-0.376,P=0.020)、WL(r=-0.382,P=0.015)和ADI(r=-0.361,P=0.022)均存在顯著相關性。左右側SSA均值同樣與CL(r=-0.422,P=0.007)、WL(r=-0.380,P=0.016)和ADI(r=-0.491,P=0.001)存在相關性(表3)。

討 論

顱底凹陷合并寰樞椎脫位是一種由于發(fā)育不良而導致同時具有橫向壓迫和縱向壓迫的畸形。有學者提出其病理發(fā)展受到寰樞小關節(jié)的形態(tài)以及韌帶組織改變的影響[8]，而小關節(jié)矢狀面傾斜角可能與BI合并AAD的嚴重程度有關[9]。此外，近年來眾多同道一直在探索和改進BI合并AAD的手術治療方法。其相關手術策略也日益增多，如：后路寰樞側塊關節(jié)撐開復位技術(Goel技術)[10-11]、C1-2釘棒復位復位技術[12-13]、后路矢狀面旋轉鈦棒復位技術[14]、經口咽前路寰樞椎復位鋼板系統(tǒng)內固定技術(TARP技術)[15-16]、直接后路兩步撐開復位技術(TSDR技術)[4,17]等。但無論采取何種手術策略，外科醫(yī)生都需要對寰樞小關節(jié)的解剖形態(tài)具有更加客觀深入的認識。

表1 患者組與正常對照組的基本資料比較

表2 患者組與正常對照組的小關節(jié)傾斜角度對比

表3 顱底凹陷合并寰樞椎脫位患者SSA與脫位程度的相關性

顱底凹陷畸形合并寰樞椎脫位患者的小關節(jié)SSA比正常人更小，且常向后成角。顱頸區(qū)的解剖是非常復雜的。在人類進化過程中枕寰樞為了給頭頸部提供足夠大的活動度而犧牲了部分穩(wěn)定性，而寰樞椎又支撐著整個頭部的重量[18-19]。在本研究中，正常對照組的小關節(jié)SSA平均值為(15.4±5.7)°，也就意味著大多數正常人的小關節(jié)矢狀面向前成角，即前緣高和后緣低的形態(tài)。這種形態(tài)的小關節(jié)可以避免枕骨寰椎復合體向前下滑動，從而維持正常的顱頸交接區(qū)的解剖狀態(tài)。而患者組的SSA平均值為(-23.8±18.7)°，其小關節(jié)矢狀面呈現為前緣低和后緣高的形態(tài)。這類患者在出生時枕骨寰椎復合體就已經具有向前下滑動的趨勢，在其生長發(fā)育中這種滑動將會逐步導致寰樞脫位，齒狀突向上頂入枕骨大孔內壓迫延髓，向后壓迫脊髓，從而形成橫向及縱向脫位。這同時也解釋了為什么這類患者剛出生時沒有癥狀表現，而通常在成年期才出現相應癥狀。Yin等[20]將寰樞小關節(jié)形態(tài)分為4種類型。Ⅰ～Ⅲ型大概表現為前傾程度逐漸遞增；Ⅳ型則定義為角度后傾。其研究發(fā)現所有的BI合并AAD患者均屬于Ⅰ～Ⅲ型；Ⅳ型中均未發(fā)生寰樞椎脫位。Chandra等[9]測量齒狀突后緣連線與C2小關節(jié)矢狀面成角，雖然與本研究的測量方法不同，但其同樣發(fā)現BI患者的小關節(jié)更偏向于形成前緣低和后緣高的形態(tài)，而正常對照組則相反。

SSA與BI合并AAD的嚴重程度具有一定的相關性。CL、WL是評估顱底凹陷畸形齒狀突縱向頂入枕骨大孔程度的公認有效指標。ADI則是評估寰齒橫向脫位的指標。在本研究中，SSA均值越小，CL、WL、ADI越大，橫向及縱向脫位的程度越重，且左右兩側的SSA具有類似的結果。這進一步證明小關節(jié)SSA可以用于評估顱底凹陷合并寰樞椎脫位嚴重程度。

此外，顱底凹陷畸形合并寰樞椎脫位患者的左右兩側小關節(jié)相比于正常人更加不對稱。目前并未有研究對寰樞椎小關節(jié)不對稱進行明確的定義。在本研究中，共有21例左右側SSA差值的絕對值大于10°，其中81%是顱底凹陷畸形患者。這表明顱底凹陷畸形合并寰樞椎脫位患者的小關節(jié)更不對稱。小關節(jié)不對稱可能會導致斜頸、旋轉畸形、頸痛等。這符合顱底凹陷畸形患者的臨床表現。

本研究表明顱底凹陷畸形合并寰樞椎脫位患者的寰樞小關節(jié)更多的表現為前緣低和后緣高的前傾形態(tài)；其SSA明顯小于正常人。且SSA越小，脫位程度越嚴重。此外，BI合并AAD患者的小關節(jié)相比于正常人更加不對稱。本研究同樣存在一定的局限性。首先，由于顱底凹陷合并寰樞椎脫位的發(fā)病率不高，所以難以收集到大量的樣本。其次，本研究為回顧性研究，若要更好的證明SSA是BI合并AAD患者的病理發(fā)展因素，則需進行前瞻性隊列研究，對幼年患者進行長期甚至終身隨訪。