王璦琳,李天剛,馬 斌,張登才,蘇曉榮
(1.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院,甘肅 蘭州 730050;2.甘肅省婦幼保健院超聲科,甘肅 蘭州 730050)
孕婦26歲,孕16周外院唐氏篩查提示21三體臨界風(fēng)險(xiǎn),孕22周超聲提示胎兒口腔占位;既往孕3產(chǎn)0,無(wú)特殊家族史。孕23周查體:腹圍90 cm,子宮高25 cm,估測(cè)胎兒體重800 g;實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常;超聲示胎兒口腔內(nèi)3.43 cm×1.49 cm囊性占位,邊界欠清,其內(nèi)透聲較好、回聲較均勻,CDFI未見明顯血流信號(hào),囊壁厚0.27 cm,羊水暗區(qū)最大深度6.24 cm,羊水指數(shù)22.41 cm(圖1A),提示胎兒口腔內(nèi)囊性占位。孕26周MRI:胎兒口腔內(nèi)3.60 cm×2.00 cm×3.70 cm彌漫性占位,邊界不清,呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)(圖1B)、彌散加權(quán)像低信號(hào),內(nèi)見線樣分隔;提示胎兒口腔內(nèi)彌漫性占位,考慮良性病變。孕婦要求終止妊娠,遂于孕27周引產(chǎn),并于引產(chǎn)標(biāo)本口腔中切除2.50 cm×1.00 cm×1.00 cm腫物送檢。病理:紅褐色囊壁樣組織1塊,壁厚0.30~1.00 cm,內(nèi)壁尚光滑(圖1C、1D);光鏡下見薄層纖維結(jié)締組織構(gòu)成的囊壁樣結(jié)構(gòu),囊壁內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮,細(xì)胞排列規(guī)則,無(wú)異型,腔內(nèi)見大量均質(zhì)紅染無(wú)結(jié)構(gòu)角化物(圖1E)。病理診斷:(胎兒口腔)表皮樣囊腫。
圖1 胎兒口腔表皮樣囊腫 A.二維超聲聲像圖; B.MR T2WI; C~D.引產(chǎn)后標(biāo)本(C)及自口腔切除腫物大體標(biāo)本(D); E.病理圖(HE,×200) (箭示病灶)
討論表皮樣囊腫是來(lái)源于異位外胚層組織的良性發(fā)育性囊腫,生長(zhǎng)緩慢,可發(fā)生于任何年齡,以20~50歲多見;其囊壁為表皮樣結(jié)構(gòu),常由含角質(zhì)透明顆粒的鱗狀上皮細(xì)胞構(gòu)成。超聲主要表現(xiàn)為圓形或橢圓形囊腫,可呈多房性改變,囊腫壁與皮膚層關(guān)系較為密切;內(nèi)部回聲多呈均勻型,偶見不均勻型;伴感染時(shí)邊界模糊,周邊可見點(diǎn)狀血流信號(hào);螺紋征、洋蔥皮征或漩渦狀等多提示囊腫內(nèi)容物形成多層分布的獨(dú)特病理組織學(xué)改變??谇槐砥幽夷[占所有口腔囊腫的0.01%,可分為先天性和后天性,后者可能與口腔外傷史有關(guān)。本例胎兒先天性口腔表皮樣囊腫自口腔向外凸出,與皮膚層關(guān)系不密切;囊內(nèi)成分多為角化物,CDFI未見明顯血流信號(hào),亦未見明顯螺紋征、洋蔥皮征或旋渦狀等表現(xiàn)。本病需與皮樣囊腫、畸胎瘤等相鑒別。確診依賴病理學(xué)檢查。