劉恩成，姚遠方，宋 磊，關(guān)慶博

1 臨床資料

患者女，30 歲，于2020年1月10日因“順產(chǎn)后10 d，停止排氣排便4 d，腹痛2 d”入院?；颊?0 d 前順娩1 女嬰，產(chǎn)后出現(xiàn)腹瀉，4 d 前停止排便、排氣，2 d 前臍上區(qū)陣發(fā)性鈍痛，癥狀漸進性加重。CTV 提示腸系膜上靜脈血栓形成，入院后予以禁食水、低分子肝素抗凝、抑酸、補液及對癥鎮(zhèn)痛治療，治療期間腹痛短暫好轉(zhuǎn)后再發(fā)加重，查體提示全腹壓痛、反跳痛及肌緊張，復(fù)查CT 提示左側(cè)腹部部分管壁增厚達17 mm，考慮腸缺血改變。因腸系膜靜脈血栓負荷仍較重，于2020年1月12日急診行 “經(jīng)皮肝門靜脈穿刺門靜脈、腸系膜上下靜脈、脾靜脈造影+腸系膜上靜脈抽栓溶栓+球擴+置管溶栓術(shù)+腸系膜上動脈途徑腸系膜上靜脈間接造影+置管溶栓術(shù)”。

手術(shù)經(jīng)過：右側(cè)胸腹部及腹股溝區(qū)常規(guī)消毒鋪單。穿刺右股動脈后置入6 F 動脈鞘。右側(cè)肋間22 G 穿刺針經(jīng)皮肝臟穿刺，微導(dǎo)絲進入門靜脈主干，交換泥鰍導(dǎo)絲進入脾靜脈后進入7 F 長鞘，5 F 椎動脈導(dǎo)管造影可見脾靜脈、門靜脈主干及門靜脈肝內(nèi)分支顯影良好。腸系膜上下靜脈主干未見顯影（圖1）。進入腸系膜上靜脈分支，造影可見腸系膜分支及主干未顯影，考慮血栓導(dǎo)致。反復(fù)進入6 F 導(dǎo)引導(dǎo)管負壓抽吸后可見大量血栓（陳舊及新鮮血栓均有），再次造影可見腸系膜上靜脈主干部分顯影，仍存在明顯充盈缺損征象?？紤]血栓負荷仍較重，單純抽栓效果差，可經(jīng)腸系膜上動脈間接腸系膜上靜脈造影，并給予阿替普酶間接溶栓。同時腸系膜上靜脈主干及分支給予AngioJet（Boston Scientific）抽栓溶栓治療。經(jīng)右側(cè)股動脈途徑進入5 F 導(dǎo)管到腸系膜上動脈主干，給予罌粟堿30 mg 擴血管后造影未見腸系膜上靜脈顯影。經(jīng)5 F 導(dǎo)管緩慢注入5 mg 阿替普酶后給予阿替普酶10 mg+0.9%NaCl 溶液48 mL 以每小時2 mL 泵入溶栓治療。經(jīng)門靜脈途徑至腸系膜上靜脈及分支，AngioJet 溶栓導(dǎo)管先后進入腸系膜上靜脈主干及3 支分支內(nèi)共注入阿替普酶5 mg 溶栓，等待30 min 后再分別抽栓治療。再次分別進入4 mm×60 mm 及10 mm×60 mm 球囊（MUSTANG，Boston Scientific）擴張腸系膜上靜脈分支及主干，造影可見仍存在血栓征象。經(jīng)皮肝途徑在腸系膜上靜脈內(nèi)留置溶栓導(dǎo)管給予阿替普酶泵入溶栓治療。分別縫合固定7 F 動脈鞘（經(jīng)皮肝）、6 F鞘（右股動脈）及溶栓導(dǎo)管和5 F 導(dǎo)管。

術(shù)后繼續(xù)留置導(dǎo)管溶栓治療，患者腹痛較前減輕，腹膜炎體征仍存在，術(shù)后1 d 再次造影提示腸系膜上靜脈血栓負荷明顯減輕。但患者存在腹膜炎、感染性休克。院內(nèi)會診統(tǒng)一診治意見：行外科腹腔探查。遂于全麻下行“腹腔鏡探查術(shù)+小腸部分切除術(shù)+腹腔沖洗引流術(shù)”。術(shù)后查右股、腘靜脈血栓形成，予那曲肝素抗凝治療。1月21日患者凝血指標(biāo)突發(fā)惡化，APTT 61 s，PT 17 s，D-二聚體6.7 μg/mL，纖維蛋白原0.77 g/L，PTA 57%。同時血小板降至7.5 萬/L。考慮合并DIC，給予維生素K 補充、輸注血漿、冷沉淀，并完善相關(guān)風(fēng)濕免疫指標(biāo)。1月22日凌晨患者再發(fā)腹部持續(xù)性脹痛，腸系膜上動靜脈CTA、CTV（重建）：腸系膜上動脈主干、門靜脈起始部及左支內(nèi)、腸系膜上靜脈及下腔靜脈血栓形成（圖2），雙側(cè)肺動脈血栓形成。因患者再次出現(xiàn)血栓增加，病情反復(fù)，1月22日后停用那曲肝素，改為阿加曲班抗凝治療。1月23日組織全市會診后，懷疑有潛在抗磷脂綜合征（APS）可能，在應(yīng)用阿加曲班抗凝治療基礎(chǔ)上，予甲潑尼龍80 mg 及人免疫球蛋白20 g。ATⅢ：64%，D-二聚體（7.00 μg/mL），纖維蛋白原含量：1.65 g/L，PT：21.6 S。經(jīng)過積極的治療患者腹部癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。復(fù)查下肢血管超聲仍提示存在下肢深靜脈血栓。2月4日復(fù)查腸系膜上動脈CTA 提示血栓負荷較前減輕，調(diào)整為利伐沙班抗凝治療。并行下腔靜脈濾器置入避免惡性肺栓塞事件發(fā)生，患者恢復(fù)良好后出院。2020年6月取出濾器，復(fù)查D-二聚體、ATⅢ、血栓彈力圖、抗磷脂抗體均未見異常。

2 討論

急性腸系膜缺血（AMI）是一種罕見的腹部血管急癥［1］，其病死率可與心肌梗死或腦卒中相近。腸系膜靜脈血栓形成（MVT）是AMI 中少見的形式，占AMI 的5%～15%［2］，主要累及腸系膜上靜脈（SMV）［3］。因腸系膜靜脈血栓形成的癥狀欠缺特征性，故早期診斷困難且預(yù)后較差［4］。

臨床上按病因劃分，可將急性腸系膜靜脈血栓形成（AMVT）分為原發(fā)性及繼發(fā)性。繼發(fā)性AMVT 病因較復(fù)雜，根據(jù)Virchow 提出靜脈血栓三大主因?qū)W說可總結(jié)為［5］：①血液高凝狀態(tài)；②腸系膜血管壁損傷；③腸系膜靜脈血流動力學(xué)改變。孕產(chǎn)婦是發(fā)生靜脈血栓疾病的高危人群，在懷孕期間，凝血因子Ⅶ、ⅧC 和纖維蛋白原增加［6］，而纖溶系統(tǒng)的活性降低。此外，隨著妊娠的進展，增大的子宮會壓縮下腔靜脈，由此導(dǎo)致的血流淤積增加增加了血栓形成的風(fēng)險。對于AMVT 的處理多考慮：①抗凝，是治療的首要手段，一旦因靜脈充血和動脈血流受阻而發(fā)生腸梗死，依靠機體自身難以緩解，立即肝素化治療可提高存活率并降低復(fù)發(fā)風(fēng)險［7］。②血管內(nèi)溶栓，在急性腸系膜上靜脈血栓形成（ASMVT）早期再通方面顯示出良好的效果［8-9］。Yang 等［10］使用多學(xué)科循序漸進的方法治療急性MVT。36 例無腸缺血證據(jù)的患者在抗凝的基礎(chǔ)上進行導(dǎo)管定向溶栓治療，再通率為94%。③AngioJet 機械抽栓是聯(lián)合藥物與機械作用的血栓抽吸系統(tǒng)［11］，對腸系膜靜脈血栓的治療效果確切，安全性高［12］。④一旦出現(xiàn)較為嚴重的腹膜炎或腸壁壞死，需行緊急剖腹手術(shù)。

本例患者急診行腸系膜上靜脈導(dǎo)管負壓抽栓、溶栓、球擴、置管溶栓及AngioJet 機械抽栓治療后，次日腸系膜上靜脈造影血栓負荷明顯減輕，提示治療有效。但患者同時存在腹膜炎、感染性休克癥狀，遂全麻下行小腸部分切除術(shù)。患者介入術(shù)后9 d 監(jiān)測凝血指標(biāo)突發(fā)惡化，腸系膜動、靜脈多發(fā)新發(fā)血栓形成。給予維生素K 補充、輸注血漿、冷沉淀后凝血指標(biāo)改善仍不理想，考慮患者為孕產(chǎn)婦，高凝狀態(tài)，容易形成血栓。本次發(fā)病后經(jīng)過積極的取栓、溶栓及手術(shù)治療后，給予及時而充分的抗凝治療情況下患者再次出現(xiàn)全身多發(fā)血管的血栓形成，故懷疑患者有潛在APS。APS 是一種全身性自身免疫性疾病，其特征是抗磷脂抗體存在下與血栓形成相關(guān)的臨床疾病或妊娠合并癥［13］。據(jù)報道，APS 與MVT 風(fēng)險增加相關(guān)［14］。本例患者ATⅢ：64%，對于缺乏凝血酶Ⅲ等原因?qū)е碌母嗡氐挚沟幕颊?，阿加曲班可作為肝素抗藥性的替代抗凝劑?5］。后經(jīng)調(diào)整抗凝藥物為阿加曲班治療基礎(chǔ)上，再予甲潑尼龍80 mg 和人免疫球蛋白20 g 治療?；颊甙Y狀及體征逐漸好轉(zhuǎn)后出院。由于患者沒有遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏的家族史，且抗磷脂抗體陰性，狼瘡凝集物陰性，認為她第一次住院期間MVT 的發(fā)生是特發(fā)性的，而不是繼發(fā)性的抗凝血酶Ⅲ缺乏。

通過本例患者的診治，認識到孕產(chǎn)婦是發(fā)生深靜脈血栓的高危因素，而腸系膜上靜脈血栓形成由于癥狀不典型、起病隱匿等因素，極易造成對該病的誤診或漏診，對于高?；颊?，更應(yīng)該詳細詢問病史及仔細地體格檢查、及時完善影像學(xué)及血生化檢查。而對于反復(fù)出現(xiàn)全身多發(fā)血栓、凝血指標(biāo)惡化、積極抗凝處理效果不理想的情況，則應(yīng)考慮到是否為孕產(chǎn)婦合并易栓癥或APS，檢測抗磷脂抗體、ATⅢ等相關(guān)指標(biāo)后作出綜合評判，治療上及時、嚴格、準(zhǔn)確地把握介入手術(shù)及外科剖腹探查手術(shù)指征與時機，抗凝效果欠佳時及時調(diào)整抗凝藥物方案，并給予充分的內(nèi)科支持治療，對于挽救此類患者有著重要的意義。