侯文仲 陳向林 胡列計(jì) 廖國(guó)民

可逆性腦血管收縮綜合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）是一種較為罕見的腦血管病綜合征，是由于腦血管張力出現(xiàn)調(diào)節(jié)紊亂而出現(xiàn)短暫的節(jié)段性腦血管收縮，繼而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，最常見的臨床表現(xiàn)就是突發(fā)、劇烈的雷擊樣頭痛，可能伴有局灶性神經(jīng)功能障礙或癲癇發(fā)作，多在1～3 個(gè)月內(nèi)逐漸緩解。RCVS 的確切發(fā)病機(jī)制尚不明確，約30%的RCVS 伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血、急性缺血性腦卒中、可逆性后部腦病綜合征和頸動(dòng)脈夾層。本文報(bào)道1例非典型起病的、經(jīng)DSA確診的RCVS。

1 病例資料

15 歲男性，因構(gòu)音不清、左側(cè)肢體乏力4.5 h 于2019 年1月2日入院。晨跑時(shí)突然出現(xiàn)左側(cè)肢體乏力并跌倒在地，出現(xiàn)構(gòu)音不清但能部分正確對(duì)答。入院時(shí)體格檢查：神志清除，構(gòu)音不清，對(duì)答部分切題；雙眼球左向運(yùn)動(dòng)不全，左側(cè)鼻唇溝變淺，露齒口角右偏，伸舌左偏；左側(cè)肢體肌力1級(jí)，左側(cè)巴氏（+）；美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表評(píng)分評(píng)分15分。頭顱MRI+MRA檢查示右側(cè)基底節(jié)、顳島和頂葉急性腦梗塞（圖1A）；右側(cè)大腦中動(dòng)脈上干M2 節(jié)段性狹窄（圖1B）。急診行全腦血管造影發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腦中動(dòng)脈M2 上干充盈缺損，前向血流緩慢，末梢血管顯影缺失（圖1C）。在微導(dǎo)絲指引下，將TREVO PRO 18 MICROCATHETER 微導(dǎo)管置于右側(cè)大腦中動(dòng)脈M2 段上干、充盈缺損遠(yuǎn)端，造影見遠(yuǎn)段血流稍緩慢，血管形態(tài)良好，血管末梢顯影差，末梢血管部分顯影缺失；置入TREVO 取栓裝置，并釋放于右側(cè)大腦中動(dòng)脈M2 段上干，支架釋放形態(tài)欠佳，血管痙攣明顯，取栓一次，未見栓子，M2段血管痙攣，前向血流緩慢，指引管內(nèi)注入罌粟堿15 min后，再次造影見血管痙攣改善，前向血流好轉(zhuǎn)，繼續(xù)注入罌粟堿，見M2段血管痙攣基本緩解，M3段以遠(yuǎn)全程顯影，血流速度稍緩慢，但較前明顯改善（圖1D）。術(shù)后即刻神志昏睡，GCS 評(píng)分10分，予以尼莫地平靜脈泵入，并予以抗血小板聚集、擴(kuò)容補(bǔ)液等治療。1月3日復(fù)查頭顱CT見右側(cè)基底節(jié)、顳島、頂葉急性腦梗塞范圍較前稍有進(jìn)展（圖1E）。1 月4 日意識(shí)狀態(tài)轉(zhuǎn)差，GCS評(píng)分8分，出現(xiàn)右側(cè)瞳孔散大（直徑約6 mm），左側(cè)瞳孔直徑約3 mm；立即復(fù)查頭CT 示右側(cè)大腦半球大面積急性腦梗塞并中線結(jié)構(gòu)偏移（圖1F）。急診行去骨瓣減壓術(shù)，術(shù)后復(fù)查CT 見中線有所復(fù)位（圖1G）。1 月25 日復(fù)查頭顱MRA見右側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈纖細(xì)（圖1H）。發(fā)病90 d 隨訪，左側(cè)肢體肌力下降（上肢3 級(jí)，下肢4+級(jí)），改良Rankin量表評(píng)分2分。術(shù)后1年隨訪，左側(cè)肢體肌力4級(jí)。

2 討論

目前，RCVS 的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①超急性起病的雷擊樣頭痛，可伴有或無神經(jīng)功能缺損癥狀；②腦脊液正?；蚧菊?；③排除其他原因的頭痛；④影像學(xué)示節(jié)段性的血管狹窄；⑤2個(gè)月內(nèi)血管狹窄可逆。我們將本文病例診斷為RCVS的理由如下：造影結(jié)果見右側(cè)大腦中動(dòng)脈M2段上干節(jié)段性狹窄，動(dòng)脈內(nèi)使用罌粟堿擴(kuò)張血管后血管痙攣明顯改善；脊液及其他炎癥相關(guān)指標(biāo)未見明顯異常。但本文病例未出現(xiàn)典型的雷擊樣頭痛，我們推測(cè)腦血管收縮綜合征還存在其他一些非典型的起病狀態(tài)。

多數(shù)RCVS屬于自限性單相病程，癥狀可在3周內(nèi)緩解，在1個(gè)月后基本不再出現(xiàn)新癥狀，所以，大多數(shù)病人的預(yù)后較好。但是，有少部分RCVS 會(huì)在發(fā)病的早期出現(xiàn)明顯的病情惡化，通常是缺血性腦梗塞所致，導(dǎo)致永久性殘疾，甚至導(dǎo)致病人死亡。本文病例繼發(fā)嚴(yán)重腦血管痙攣，并且不斷惡化并發(fā)展成為大面積腦梗塞而形成腦疝，盡管及時(shí)實(shí)施去骨瓣減壓術(shù)，但術(shù)后仍出現(xiàn)較為嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，術(shù)后2個(gè)月復(fù)查MRA 見大腦中動(dòng)脈閉塞，考慮嚴(yán)重腦血管痙攣持續(xù)無法改善并繼發(fā)惡性腦水腫；此外，需要考慮的是血管內(nèi)介入操作是否存在損傷血管內(nèi)膜并加重血管痙攣，甚至繼發(fā)血管完全閉塞。

關(guān)于RCVS 的治療方案，有學(xué)者認(rèn)為動(dòng)脈內(nèi)血管擴(kuò)張劑有效，如尼莫地平、維拉帕米和米力農(nóng)。本文病例在介入治療后就持續(xù)給給予足量的尼莫地平，但腦血管痙攣的情況并未得到有效緩解。有學(xué)者認(rèn)為鈣通道阻滯劑可緩解包括頭痛在內(nèi)的癥狀，但不影響腦血管痙攣，對(duì)預(yù)防顱內(nèi)出血和缺血性腦卒中等無明顯效果。床邊徑路多普勒超聲（transcranial Doppler，TCD）是監(jiān)測(cè)腦血管痙攣的一種有價(jià)值的非侵入性方法，可以反復(fù)操作并持續(xù)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，不但有助于輔助診斷，又可以與其他炎癥性血管病變?cè)斐傻莫M窄相鑒別。本文病例病情進(jìn)展迅速，術(shù)后可用的或可選擇的治療方法有限，未行TCD檢查監(jiān)測(cè)血管痙攣。

惡性腦水腫是一種極為罕見的RCVS 并發(fā)癥，發(fā)病機(jī)制及疾病發(fā)展過程尚不明確，脫水降顱內(nèi)壓、控制血壓是處理嚴(yán)重腦水腫的措施，但RCVS繼發(fā)腦水腫的治療，控制血壓是具有挑戰(zhàn)性的，因?yàn)椴恢雷罴训难獕耗繕?biāo)，同時(shí)又存在發(fā)生出血和缺血并發(fā)癥的可能。本文病例在積極保守治療后仍無法有效控制腦水腫，去骨瓣減壓術(shù)為最后的直接有效的降低顱內(nèi)壓的措施。本文病例出現(xiàn)惡性腦水腫考慮與嚴(yán)重RCVS 持續(xù)無法改善密切相關(guān)。雖然RCVS 的確切病因尚不清楚，但許多危險(xiǎn)因素都可能誘發(fā)RCVS，包括擬交感神經(jīng)類物質(zhì)、5-羥色胺、免疫抑制藥物、產(chǎn)后狀態(tài)、輸血和顱內(nèi)低血壓。這些危險(xiǎn)因素可能會(huì)引起交感神經(jīng)功能紊亂。本文病例雖然未出現(xiàn)這些情況，但仍有可疑的誘因，即在低溫狀態(tài)下進(jìn)行劇烈的運(yùn)動(dòng)，會(huì)激發(fā)交感神經(jīng)興奮。調(diào)節(jié)顱內(nèi)血管張力的交感神經(jīng)功能障礙可能是誘發(fā)RCVS 的重要機(jī)制。所以，對(duì)于持續(xù)進(jìn)展的腦血管痙攣，能否采取交感神經(jīng)阻斷的方法抑制病程的進(jìn)展值得進(jìn)一步研究和探索。此外，血腦屏障破壞、氧化應(yīng)激以及腦內(nèi)皮功能障礙被報(bào)道為血管收縮的可能機(jī)制。對(duì)于藥物治療效果欠佳的惡性腦水腫，去骨瓣減壓是作為治療難治性顱內(nèi)壓增高的一種重要措施，能夠?yàn)樯窠?jīng)功能的康復(fù)創(chuàng)造條件。