羅雪娥 張苗苗 劉怡素 唐宏英

惡性橫紋肌樣瘤（malignant rhabdoid tumors,MRTs）是一種罕見的、好發(fā)于嬰兒期及低齡兒童的具有高度侵襲性的腫瘤，其進(jìn)展迅速、極易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差[1]。MRTs是1991年由Haas等[2]命名的，并被定義為獨(dú)立類型腫瘤，腎臟最為常見，除了原發(fā)于腎臟之外，同樣的組織學(xué)特征、快速轉(zhuǎn)移性的腫瘤在軟組織及中樞神經(jīng)系統(tǒng)中也相繼被報(bào)道[3],在肝臟中較為罕見。對(duì)MRTs的診斷一般是基于其典型橫紋肌樣細(xì)胞的組織學(xué)鑒定，而肝橫紋肌樣瘤與肝母細(xì)胞瘤在臨床癥狀、組織學(xué)特征、缺乏INI 1的表達(dá)等上具有相似性[4]，因此在小部分活檢取樣中一些肝橫紋肌樣瘤在早期治療過(guò)程中容易被誤診[5]。MRTs預(yù)后不佳，目前臨床治療以手術(shù)完全切除為基礎(chǔ)，再配合化療、放療及靶向治療的多學(xué)科綜合治療[6]。離體肝切除聯(lián)合自體肝移植術(shù)可以解決常規(guī)手術(shù)為規(guī)避風(fēng)險(xiǎn)難以根治性切除與肝內(nèi)重要血管關(guān)聯(lián)密切的肝中央型腫瘤及臨床肝源短缺的難題[7-8]，為治療肝臟復(fù)雜占位性病變根治性治療方法之一，但由于手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，圍手術(shù)期的護(hù)理至關(guān)重要。本科室于2021年5月20日收治1例腫瘤重量達(dá)患兒體重1/5的肝巨大惡性橫紋肌樣瘤患兒，通過(guò)離體肝切除自體肝移植手術(shù)治療，術(shù)后患兒各項(xiàng)指標(biāo)平穩(wěn)，于7月2日順利出院?，F(xiàn)將護(hù)理體會(huì)總結(jié)如下。

1 病例介紹

患兒，女，3歲，18 kg，因“發(fā)現(xiàn)上腹部包塊半年”入院。患者父母訴半年前發(fā)現(xiàn)患兒上腹部及肋弓異常隆起，無(wú)異常不適，家屬考慮肋骨發(fā)育異常，未到醫(yī)院就診，予以口服鈣片治療后未見明顯好轉(zhuǎn)并發(fā)現(xiàn)患者腹部包塊逐漸增大。于2021年5月17日在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查肝膽B(tài)超：肝內(nèi)巨大占位，考慮肝母細(xì)胞瘤，未做特殊處理。為求進(jìn)一步診治于2021年5月20日來(lái)我院就診，以“肝占位性病變”收入我科，入科后測(cè)量患兒腹圍達(dá)61 cm。5月21日CT檢查顯示：肝臟體積明顯增大，肝內(nèi)見巨大不規(guī)則軟組織密度腫塊影，邊界尚清，較大橫截面大小約為119×151 mm，考慮惡性腫瘤，肝母細(xì)胞瘤可能性大。結(jié)合患兒的多次影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室結(jié)果我科邀請(qǐng)兒科、血液科醫(yī)生進(jìn)行會(huì)診，后與家屬商議決定在病理結(jié)果未明確之前按兒童肝母細(xì)胞瘤多學(xué)科診療專家共識(shí)（CCCC-HB-2016）中高危組化療方案行一劑“順鉑注射液”治療。5月26日行超聲引導(dǎo)下活檢穿刺，結(jié)合免疫組化結(jié)果考慮上皮樣血管內(nèi)皮瘤。于6月2日行“膽囊切除、離體左半肝+VIII段切除、肝靜脈切開取栓、肝中靜脈重建、自體肝移植術(shù)”，術(shù)中見肝臟占位約16 cm大小，主要位于左肝，因患兒腫塊巨大，操作空間狹小且肝內(nèi)血管與腫塊關(guān)系密切，遂整體移除肝臟后再進(jìn)行離體腫塊切除。6月13日腫瘤病理報(bào)告結(jié)合基因檢測(cè)結(jié)果顯示，腫塊為橫紋肌樣瘤。6月21日轉(zhuǎn)兒科進(jìn)行化療，聯(lián)合小兒腫瘤、手術(shù)、放療、病理和影像學(xué)等多方面專家共同商討決定以長(zhǎng)春新堿+吡柔比星+環(huán)磷酰胺方案開展化療，于6月23日和7月1日各化療1次，化療過(guò)程順利，7月2日出院。

2 術(shù)前護(hù)理

2.1 病情觀察與完善術(shù)前準(zhǔn)備

此例患兒為我科開科以來(lái)收治年齡最小的肝臟巨大惡性腫瘤患兒，因此我科成立了醫(yī)療護(hù)理小組。由科主任牽頭負(fù)責(zé)患兒治療計(jì)劃的制定，邀請(qǐng)兒科、腫瘤科、血液科、營(yíng)養(yǎng)科多科專家共同會(huì)診。護(hù)理小組建立以護(hù)士長(zhǎng)為組長(zhǎng)，責(zé)任護(hù)士主要負(fù)責(zé)患兒的治療與病情觀察。為全面了解患兒的病情，提前規(guī)避手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，組織全科護(hù)士開展護(hù)理查房、護(hù)士長(zhǎng)及責(zé)任護(hù)士參與患者多科會(huì)診、術(shù)前討論等，完善心、肝、肺、腎等臟器功能的評(píng)估及術(shù)前常規(guī)血液檢查，針對(duì)患兒個(gè)體情況的不同，制定相應(yīng)護(hù)理措施。

（1）病情觀察：密切關(guān)注患者的病情變化，患兒入科腹圍達(dá)61 cm，每班測(cè)量腹圍并交班，嚴(yán)密觀察患者腹部體征及伴隨癥狀，防止突發(fā)腫瘤破裂出血[9]。遵醫(yī)囑予以吸氧并觀察患兒呼吸、面色、血氧飽和度等情況，防止因腫瘤巨大膈肌上抬造成肺部受壓，進(jìn)一步導(dǎo)致呼吸困難、缺氧等情況發(fā)生。

（2）營(yíng)養(yǎng)護(hù)理：患兒血紅蛋白103 g/L，白蛋白43.2 g/L，總蛋白71.3 g/L。由責(zé)任護(hù)士采用Hulst等[10]提出的兒科營(yíng)養(yǎng)篩查工具STRONGkids對(duì)患兒營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行測(cè)評(píng)，該測(cè)評(píng)工具為4方面：主觀臨床評(píng)價(jià)、高風(fēng)險(xiǎn)疾病、營(yíng)養(yǎng)攝取與丟失、體重減輕/體重增長(zhǎng)過(guò)緩[11]?；純旱梅?分，為中等營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)，因此每周評(píng)估營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)2次。與家長(zhǎng)溝通了解患兒飲食喜好，請(qǐng)營(yíng)養(yǎng)科專家會(huì)診，根據(jù)患兒飲食習(xí)慣制定飲食方案。注意改善食物的色香味搭配與就餐環(huán)境，指導(dǎo)患兒進(jìn)食高蛋白質(zhì)、高纖維素、易消化的食物，如患兒食欲不佳囑口服益生菌促進(jìn)腸道蠕動(dòng)，增加患兒食欲。評(píng)估患兒每天進(jìn)食量，如患兒進(jìn)食量較少可根據(jù)醫(yī)囑加入腸外營(yíng)養(yǎng)支持，保證患兒術(shù)前的能量?jī)?chǔ)備可以耐受手術(shù)及術(shù)后康復(fù)所需。

（3）常規(guī)護(hù)理：將患兒安置在單間病房，提供安靜的睡眠環(huán)境保障患兒睡眠，遵醫(yī)囑應(yīng)用護(hù)肝藥物，采取保肝措施，改善患兒肝功能。指導(dǎo)患兒完善術(shù)前常規(guī)檢查，了解患兒術(shù)前肝臟儲(chǔ)備功能。

（4）PICC置管的常規(guī)護(hù)理：妥善固定，防止導(dǎo)管滑脫或脫落至體內(nèi)；每周應(yīng)更換貼膜與正壓接頭，如敷貼潮濕、破損等應(yīng)及時(shí)更換，觀察穿刺點(diǎn)有無(wú)紅腫等炎性反應(yīng)并及時(shí)處理；嚴(yán)格實(shí)施無(wú)菌操作，輸液前先抽回血后用10 ml生理鹽水脈沖式?jīng)_管，注意控制輸液，輸注藥物完畢后正壓封管。

（5）B超引導(dǎo)下肝穿刺活檢的護(hù)理配合：完善術(shù)前常規(guī)檢查，術(shù)前給家長(zhǎng)詳細(xì)介紹該操作的過(guò)程、注意事項(xiàng)以及會(huì)出現(xiàn)的并發(fā)癥，取得家屬的配合。術(shù)前3 d每天遵醫(yī)囑靜脈推注維生素K防止術(shù)后出血[12]，術(shù)前禁食4～6 h，操作前30 min靜推苯巴比妥讓患兒入睡。術(shù)后囑家長(zhǎng)維持患兒絕對(duì)臥床休息24 h，嚴(yán)密觀察患兒的生命體征，穿刺點(diǎn)加壓包扎48 h，囑患兒家屬密切關(guān)注穿刺點(diǎn)，防止壓迫點(diǎn)移位。

（6）術(shù)前化療的護(hù)理：注意皮膚黏膜與口腔護(hù)理，每天檢查患兒口腔及肛周黏膜情況。晨起、睡前及飯后做好口腔護(hù)理，并每天檢測(cè)患兒口腔pH值，針對(duì)口腔酸堿度情況調(diào)整漱口液[13]。保持患兒皮膚清潔干爽，選擇大小合適松軟的棉質(zhì)服裝，并保持床單位干凈整潔，避免有尖銳物品劃傷患兒皮膚。

（7）術(shù)前功能鍛煉與準(zhǔn)備：給患兒觀看以麻醉誘導(dǎo)操作、手術(shù)室環(huán)境介紹為內(nèi)容的動(dòng)畫視頻[14]，并給患兒及家屬詳細(xì)講解麻醉過(guò)程。應(yīng)用童趣化游戲模式，邀請(qǐng)患兒及其家屬一起參與角色模擬，模擬術(shù)前準(zhǔn)備與麻醉誘導(dǎo)過(guò)程[15]，并運(yùn)用獎(jiǎng)勵(lì)法[16]指導(dǎo)患兒練習(xí)深呼吸、有效咳嗽、術(shù)后早期床上活動(dòng)及相關(guān)操作的配合，患兒每完成一次任務(wù)就獎(jiǎng)勵(lì)一張患兒喜愛(ài)的卡通貼畫。術(shù)前1 d遵醫(yī)囑給予口服硫酸鎂導(dǎo)瀉，術(shù)前禁食8 h、禁水4 h，術(shù)晨留置胃管。

（8）入手術(shù)室及麻醉誘導(dǎo)：經(jīng)與手術(shù)室溝通，安排患兒由父母陪伴下進(jìn)入手術(shù)室，并在父母陪伴下麻醉誘導(dǎo)（PPIA）[17]，減輕患兒術(shù)前恐懼與分離焦慮。

2.2 心理疏導(dǎo)

為迎合兒童心理特征給患兒提供一個(gè)輕松、舒心的治療環(huán)境，提高患兒對(duì)醫(yī)護(hù)人員的信任度和配合度，在護(hù)理小組內(nèi)，安排1名從事肝膽外科?？谱o(hù)理12年并具備國(guó)家二級(jí)心理咨詢師職業(yè)資格的?？谱o(hù)士負(fù)責(zé)患兒及家屬入院到隨訪全程的心理疏導(dǎo)與溝通。護(hù)士以其小名稱呼患兒，營(yíng)造一個(gè)親切的護(hù)患關(guān)系，提高患兒信任度。病房?jī)?nèi)提供給患兒以醫(yī)院為題材的繪本故事，在每次操作前給患兒講解操作過(guò)程并鼓勵(lì)患兒像繪本人物一樣勇敢，患兒每次操作配合完成后，給予患兒肯定的鼓勵(lì)并及時(shí)給予貼畫獎(jiǎng)勵(lì)。邀請(qǐng)患兒父母參與護(hù)理計(jì)劃的制定，使其可以詳細(xì)的了解患兒疾病相關(guān)信息與治療方案，提高患兒父母的疾病相關(guān)知識(shí)的知曉度。負(fù)責(zé)心理溝通的護(hù)士以照顧需求為主導(dǎo)[18]，關(guān)注患兒父母心理變化，滿足滿足父母疾病照護(hù)的知識(shí)及心理、情感支持需求,降低患兒父母的疾病不確定感[19]和負(fù)性情緒[20]。

3 術(shù)后護(hù)理

3.1 基礎(chǔ)護(hù)理與病情觀察

3.1.1 生命體征、血流動(dòng)力學(xué)的監(jiān)測(cè)及液體管理嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患兒體溫、血壓、呼吸、心率、神智、瞳孔等生命體征的變化，經(jīng)中心靜脈導(dǎo)管測(cè)中心靜脈壓觀察患兒血流動(dòng)力學(xué)改變情況，并準(zhǔn)確記錄患兒24 h液體出入量。術(shù)后早期嚴(yán)格限制液體輸入，每天根據(jù)監(jiān)測(cè)所得的血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)制定液體管理目標(biāo)，實(shí)行目標(biāo)導(dǎo)向下的精準(zhǔn)輸液，并使用輸液泵控制輸液速度。

3.1.2 術(shù)后無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)的護(hù)理 無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)通氣技術(shù)較人工氣道來(lái)說(shuō)可以提高患者的舒適感，保留了氣道本身的防御能力和患者自主呼吸能力，降低了氣管切開相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生率。此例患兒術(shù)后返兒科重癥監(jiān)護(hù)室予以持續(xù)無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，針對(duì)無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)的護(hù)理重點(diǎn)有：①密切觀察患兒的呼吸節(jié)律是否與呼吸機(jī)設(shè)置的頻率一致，監(jiān)測(cè)患兒生命體征、有無(wú)發(fā)紺、三凹征，患兒在CPAP（FIO2%:50%，PEEP:7 cmH2O）（1 cmH2O=0.098 kPa輔助呼吸下呼吸稍促,波動(dòng)在30次/min左右，可見輕度三凹征，血氧飽和度維持在95%左右，無(wú)發(fā)紺，予以動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血?dú)夥治霾⒏鶕?jù)情況調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)警惕二氧化碳潴留的情況發(fā)生。②保持呼吸機(jī)各管道的通暢，隨時(shí)檢查管道連接的緊密性并及時(shí)清理管道回路內(nèi)的積水，防止患兒吸入積水導(dǎo)致嗆咳[21]。③運(yùn)用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)的加溫加濕裝置保持患兒呼入氣體的溫濕度適宜并輔以普米克、乙酰半胱氨酸霧化吸入、機(jī)械輔助排痰，利于痰液排出預(yù)防肺部墜積性肺炎的發(fā)生。④預(yù)防患兒額面部皮膚破損或壓紅的出現(xiàn)，在患兒額部墊泡沫輔料減壓。⑤患兒在術(shù)后第2天出現(xiàn)腹脹明顯,腸鳴音偏弱現(xiàn)象，急查CT顯示腹腔少許積氣，予開塞露灌腸通便及硫酸鎂導(dǎo)瀉治療，通便后腹脹有所好轉(zhuǎn)，大便通暢，繼續(xù)給予禁食至腸蠕動(dòng)恢復(fù)，加強(qiáng)靜脈補(bǔ)液治療，口服益生菌促進(jìn)腸道菌群恢復(fù)。

3.1.3 對(duì)癥護(hù)理 由于患兒年齡較小、耐受能力弱且因手術(shù)切除腫瘤較大，手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)，術(shù)后容易出現(xiàn)體溫調(diào)節(jié)紊亂、腹脹、出血等并發(fā)癥。其對(duì)癥護(hù)理如下：

（1）術(shù)后發(fā)熱的護(hù)理：患兒術(shù)后第1天熱峰在39.5℃，口服布洛芬及物理降溫后降溫效果不明顯，為及早觀察有無(wú)感染征象，遵醫(yī)囑動(dòng)態(tài)復(fù)查血常規(guī)+CRP+PCT等感染指征，并嚴(yán)密監(jiān)測(cè)體溫變化情況。在高熱時(shí)予冰毯物理降溫，加強(qiáng)患兒皮膚與口腔護(hù)理，及時(shí)擦洗患兒機(jī)體，保持其機(jī)體與床單位的清潔干燥[22]。術(shù)后第2天患兒處于低熱狀態(tài)，精神反應(yīng)欠佳,呼吸急促,可見輕度呼吸三凹征,CRP上升明顯,血培養(yǎng)存在革蘭氏陽(yáng)性菌感染,繼續(xù)加強(qiáng)藥物抗感染治療并注意高熱期的護(hù)理，警惕高熱驚厥的情況發(fā)生。術(shù)后第3天，患兒在醫(yī)用降溫毯使用下仍偶有高熱現(xiàn)象，熱峰39.2℃，予口服布洛芬及物理降溫，體溫能下降。術(shù)后第4天，患兒體溫下降，偶有低熱，熱峰在38.2℃，給予物理降溫后體溫下降?；純焊邿岱磸?fù)期處于禁食階段，每天根據(jù)制定的液體管理目標(biāo)補(bǔ)充機(jī)體所需熱量和水份，維持患兒機(jī)體的水、電解質(zhì)及酸堿平衡。

（2）術(shù)后第1天：針對(duì)患兒術(shù)后第1天患兒白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.41×109/L、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 8.29×109/L、凝血酶原時(shí)間14.7 S、凝血酶原活動(dòng)度56.4%、PT國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.29、定量纖維蛋白原1.88 g/L、D二聚體定量16.35 mg/L、抗凝血酶Ⅲ活性測(cè)定44.2%、纖維蛋白原降解產(chǎn)物51.80 ug/ml的情況，予以滴注丙種球蛋白調(diào)節(jié)免疫，肌內(nèi)注射維生素K1預(yù)防術(shù)后出血，并輔以肝素鈉抗凝防止臥床期間發(fā)生靜脈血栓。

（3）術(shù)后第2天：患兒有明顯腹脹情況發(fā)生,腸鳴音偏弱。腹部CT結(jié)果顯示腹腔內(nèi)有少許積氣，予開塞露灌腸通便及硫酸鎂導(dǎo)瀉治療后腹脹有所好轉(zhuǎn)。依據(jù)患兒本身狀況，予以禁食5 d并每天予硫酸鎂口服溶液10 ml鼻飼導(dǎo)瀉1次、每天鼻飼益生菌促進(jìn)腸道菌群恢復(fù)。

3.2 傷口及引流管的觀察與護(hù)理

患兒術(shù)后返兒科重癥監(jiān)護(hù)室予以拔除導(dǎo)尿管換上紙尿褲，每班檢查患兒骶尾部及其他受壓部位皮膚的完整性，勤翻身，保持身體清潔干燥預(yù)防壓力性損傷的發(fā)生?；純盒g(shù)后留置有胃管、2根腹腔引流管及1根T管，引流管的護(hù)理注意：①各引流管標(biāo)志清晰，妥善固定，保持管道通暢引流。②為防止傷口處感染應(yīng)維持傷口敷料干燥整潔，如有滲血、滲液情況及時(shí)更換傷口敷料。③由于肝移植手術(shù)較為復(fù)雜，肝臟血管、膽管需要重建因此在術(shù)后需要嚴(yán)密觀察引流液的顏色、性狀并記錄引流量，每班嚴(yán)格交接。④胃管每班交接時(shí)、喂食前需確定是否在胃內(nèi)，并在每次喂食、喂藥前后用15 ml溫水沖洗胃管。該患兒每天管道引流良好，于術(shù)后第6天拔除腹腔引流管，且術(shù)后第6天患兒的腸道功能恢復(fù)、無(wú)腹脹情況出現(xiàn)，予以拔除胃管。

3.3 營(yíng)養(yǎng)管理

歐洲腸外腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)及美國(guó)腸外腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)發(fā)布的兩個(gè)指南[23-24]推薦重癥患者在術(shù)后早期開展腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，《兒童肝移植圍手術(shù)期管理專家共識(shí)》也鼓勵(lì)術(shù)后腸道功能良好并且無(wú)臨床禁忌的患兒在手術(shù)后24～48 h內(nèi)開始早期腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)[25]。該患兒術(shù)后5 d內(nèi)腹脹明顯，未自主排氣排便，給予禁食并補(bǔ)充腸外營(yíng)養(yǎng)。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患兒血糖，在術(shù)后早期每2 h檢測(cè)1次，根據(jù)患兒血糖水平與營(yíng)養(yǎng)相關(guān)指標(biāo)確定患兒的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)及時(shí)調(diào)整營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)給。術(shù)后第6天患兒胃腸道功能恢復(fù)，予以拔除胃管，胃管拔除后當(dāng)天每2 h喂少量飲水，每次30～40 ml，第2天開始進(jìn)少量流質(zhì)逐漸過(guò)渡。離體肝切除聯(lián)合自體肝移植術(shù)后由于肝組織丟失、術(shù)中失血、導(dǎo)致的缺血再灌注損傷等可致機(jī)體產(chǎn)生嚴(yán)重的應(yīng)激反應(yīng)，需要大量的能量和蛋白質(zhì)消耗,極其容易產(chǎn)生嚴(yán)重的低蛋白血癥和代謝紊亂，因此需要?jiǎng)討B(tài)監(jiān)測(cè)患兒肝功能、血常規(guī)等指標(biāo)，以防由于營(yíng)養(yǎng)不良誘發(fā)肝功能不全及全身多器官功能障礙綜合征[26]。

3.4 早期活動(dòng)

術(shù)后早期活動(dòng)能有效地促進(jìn)胃腸道功能的恢復(fù)，加速血液流動(dòng)，預(yù)防靜脈血栓與術(shù)后壓力性損傷的發(fā)生。加速康復(fù)外科指出肝移植患者應(yīng)該在有效鎮(zhèn)痛的前提下應(yīng)盡早開展有計(jì)劃、有目的性的活動(dòng)[27]。由于患兒年齡較小、手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)、手術(shù)創(chuàng)面大，術(shù)后肝臟動(dòng)靜脈及膽管修復(fù)較成人更慢，需要適當(dāng)增加臥床時(shí)間。聯(lián)合患兒的身體狀況與各檢驗(yàn)指標(biāo)，對(duì)患兒的早期活動(dòng)護(hù)理措施如下：①患兒術(shù)后第1天，意識(shí)未恢復(fù)，去枕平臥6 h后給予四肢肢體被動(dòng)按摩輔以四肢關(guān)節(jié)全范圍屈、伸、外展、內(nèi)旋等被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，每日2次。②術(shù)后第2天，患兒神智恢復(fù)但精神狀態(tài)較差，在患兒配合下繼續(xù)每班予以肢體按摩、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，每日3次。③術(shù)后3～4 d，患兒生命體征平穩(wěn)，患兒肌力≥3級(jí)，在進(jìn)行肢體按摩的基礎(chǔ)下指導(dǎo)患兒配合進(jìn)行四肢主-被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，并指導(dǎo)患兒進(jìn)行呼吸功能鍛煉，每日3次。④術(shù)后第5天，在臥位運(yùn)動(dòng)的基礎(chǔ)上輔以坐位訓(xùn)練，在護(hù)士及家屬的協(xié)助下，搖高床頭囑患兒取坐位靠于床上。在確保肌體能耐受、無(wú)特殊不適的情況下，拉起護(hù)欄，緩慢將雙腳移至床邊取雙腿下垂位坐立。每日2～3次，每次以患兒能耐受為原則，控制坐位時(shí)間每次不超過(guò)10 min。⑤術(shù)后第6天，考慮協(xié)助患者從床上、床邊轉(zhuǎn)移至床邊椅進(jìn)行完全坐位練習(xí)與呼吸訓(xùn)練，每日2次。鼓勵(lì)患兒參與天常生活活動(dòng)，如床上進(jìn)食、喝水等。每次以患兒能耐受為原則，控制時(shí)間每次不超過(guò)5～10 min。⑥術(shù)后第7天，鼓勵(lì)患兒在家屬或醫(yī)護(hù)人員輔助下下床行走，行走距離、速度、每天次數(shù)以患兒的耐受能力為準(zhǔn)。在練習(xí)過(guò)程中注意患兒面色，如有任何不適及時(shí)抱回病房休息，同時(shí)在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中保持T管的良好固定。

4 護(hù)理體會(huì)

惡性橫紋肌樣瘤比較罕見，目前發(fā)病因素尚未明確，主要與基因染色體的異常有關(guān)[4]，前期無(wú)特殊臨床癥狀，入院時(shí)一般腫塊較大。該例患兒腫瘤重量高達(dá)3.6 kg，且腫塊與周圍的動(dòng)靜脈、淋巴管關(guān)系密切，因此在術(shù)中只能整體移除肝臟后離體切除腫塊，手術(shù)耗時(shí)較長(zhǎng)，術(shù)后護(hù)理對(duì)患兒身體恢復(fù)極為重要。針對(duì)本例患者的護(hù)理重點(diǎn)總結(jié)以下幾點(diǎn)。

（1）醫(yī)護(hù)配合：在兒童的診治過(guò)程中，醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的配合極其重要，成立固定的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)實(shí)現(xiàn)醫(yī)護(hù)一體化[28]。團(tuán)隊(duì)內(nèi)每位成員都掌握患兒的診療信息及患兒、其父母心理動(dòng)態(tài)，便于不同的治療階段給予相應(yīng)的指導(dǎo)，提高患兒及其照顧者的配合度。同時(shí)，團(tuán)隊(duì)成員共同制定治療方案與護(hù)理計(jì)劃，分工協(xié)作，保證醫(yī)療資源的最大化利用。

（2）創(chuàng)造良好環(huán)境：由于患兒年齡與疾病的特殊性，在治療全階段中需重視患兒及其照顧者的心理護(hù)理。給患兒創(chuàng)造溫馨、童趣[15]、安全的醫(yī)療環(huán)境，在患兒的護(hù)理過(guò)程中提供親情式的護(hù)理[15]，配合專門的護(hù)理人員給患兒心靈安撫，提高患兒對(duì)醫(yī)護(hù)人員的信賴度和配合度。

（3）加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)：根據(jù)患兒的個(gè)體差異制定早期營(yíng)養(yǎng)與早期活動(dòng)計(jì)劃。加速康復(fù)理念建議一般肝移植患者術(shù)后 24～48 h給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持[22]，術(shù)后第1天可嘗試下床活動(dòng)[22]，《兒童肝移植圍手術(shù)期管理專家共識(shí)》推薦無(wú)臨床禁忌癥的患兒與成人一樣術(shù)后24～48 h開始早期腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)[22]。但此例患兒由于術(shù)后胃腸道功能恢復(fù)不良術(shù)后第6天才開始開展腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，因此，在術(shù)前糾正患兒營(yíng)養(yǎng)障礙，對(duì)提高患兒手術(shù)耐受能力與保障術(shù)后快速恢復(fù)極為重要。

（4）化療時(shí)護(hù)理：惡性橫紋肌樣瘤預(yù)后較差，術(shù)后需要常規(guī)化療，因此圍手術(shù)期精心護(hù)理確保患兒術(shù)后良好恢復(fù)，有益于提升機(jī)體對(duì)長(zhǎng)期化療的耐受能力。