李光明

(南昌市第一醫(yī)院老年醫(yī)學(xué)科，南昌 330008)

低鉀血癥是臨床常見的水電解質(zhì)平衡紊亂，通常血清鉀<2.5 mmol·L-1時稱之為重度低血鉀。引起低鉀血癥的原因主要是鉀攝入減少、鉀丟失過多(胃腸道、泌尿道、皮膚)、細(xì)胞外鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移、其他因素(如大面積燒傷、腹腔引流、透析、血液置換等)。南昌市第一醫(yī)院收治1例罕見的由于汗液異常排鉀所致的重度低鉀患者，將其診治體會報告如下。

1 臨床資料

患者，男，42歲，因反復(fù)四肢乏力18年余，加重3月余于2020年6月30日入本院?；颊咦允?，于18年余前，多在夏天或體力活動出汗后出現(xiàn)四肢乏力，無發(fā)熱、腹瀉、腹脹、心悸、肌肉疼痛、感覺異常、多飲、多食、消瘦等不適，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮為低鉀血癥，給予口服補(bǔ)鉀治療后，四肢乏力可恢復(fù)正常。之后每年反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作都在出汗比較多時，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予補(bǔ)鉀治療可好轉(zhuǎn)。近3個月，患者出汗及四肢乏力發(fā)作頻繁且癥狀加重，自服氯化鉀緩釋片，癥狀可減輕，為進(jìn)一步診治來本院就診?；颊呔?、食欲、睡眠及大小便正常。既往體健。半年前發(fā)現(xiàn)血壓升高，最高130/96 mmHg，未給予藥物治療，未監(jiān)測血壓。否認(rèn)糖尿病、冠心病、肺結(jié)核等病史。無毒物、粉塵、放射性物質(zhì)接觸史。無冶游史，無性病史，無疫水接觸史，未到過疫區(qū)。無重大精神創(chuàng)傷，否認(rèn)吸煙、飲酒、藥物嗜好史。已婚育有一子，否認(rèn)家族性遺傳性疾病史，否認(rèn)家族性腫瘤病及傳染病史，家族成員無類似癥狀。入院查體：T 36.4 ℃，P 69 次·min-1，R 19 次·min-1，BP 136/78 mmHg，神志清楚，皮膚黏膜正常，頭顱五官端正，頸軟，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，P 69 次·min-1，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。

胸部CT平掃示右肺中葉及左肺上葉舌段條索灶；消化系統(tǒng)彩超示輕度脂肪肝；下肢動靜脈彩超示雙側(cè)腘動脈內(nèi)中膜增厚并內(nèi)膜下鈣化、雙下肢深靜脈未見明顯異常；泌尿系統(tǒng)彩超示前列腺鈣化；腎上腺CT平掃+增強(qiáng):雙腎上腺未見明顯異常，雙腎小囊腫；頭顱磁共振正常。大小便常規(guī)正常，肝炎全套及HIV、梅毒抗體陰性，血常規(guī)、血沉、凝血全套及D-二聚體正常；動脈血?dú)夥治稣?；C反應(yīng)蛋白(CRP)8.46 mg·L-1↑，電解質(zhì)、生化全套(干)：谷丙轉(zhuǎn)氨酶56.8 U·L-1↑、尿酸470.9 μmol·L-1↑、鉀2.25 mmol·L-1↓、鈉144.2 mmol·L-1、氯105.5 mmol·L-1、鈣2.15 mmol·L-1、鎂1.08 mmol·L-1↑、磷0.94 mmol·L-1、同型半胱氨酸68.3 μmol·L-1↑。甲狀腺七聯(lián)正常；抗核抗體(ANA)譜陰性。心電圖正常。高血壓4項(xiàng)(臥位):皮質(zhì)醇10.48 μg·dL-1、促腎上腺皮質(zhì)激素50.05 pg·mL-1、醛固酮(臥位)163.96 pg·mL-1、腎素(臥位)：58.25 pg·mL-1↑；高血壓4項(xiàng)(立位):皮質(zhì)醇8.57 μg·dL-1、促腎上腺皮質(zhì)激素16.74 pg·mL-1、醛固酮(立位)155.40 pg·mL-1、腎素(立位)71.92 pg·mL-1↑。入院診斷：低鉀血癥(原因待查)；高尿酸血癥；脂肪肝。

入院后連續(xù)監(jiān)測血壓5 d均正常，予口服及靜脈補(bǔ)鉀，2 d后患者乏力癥狀消失，復(fù)查電解質(zhì):鉀4.68 mmol·L-1、鈉141.5 mmol·L-1、氯106.3 mmol·L-1、鈣2.18 mmol·L-1、鎂1.14 mmol·L-1↑、磷0.83 mmol·L-1，24 h尿鉀33.09 mmol、24 h尿量2.9 L。

2 討論

本例患者無多系統(tǒng)疾病，進(jìn)食正常，無高血糖及使用胰島素治療史，未使用鋇劑、阿比特龍[1]等藥物，無進(jìn)食粗制生棉油史，血?dú)夥治鎏崾舅釅A平衡正常，無嘔吐及腹瀉史，24 h尿鉀正常，血糖及醛固酮水平正常，甲狀腺七聯(lián)、血沉及CRP正常，ANA譜陰性，可以排外攝入鉀不足、消化道及泌尿道鉀丟失過多、內(nèi)分泌疾病及風(fēng)濕免疫疾病所致的低鉀血癥。

本例患者為中年男性，反復(fù)出現(xiàn)低鉀血癥及四肢乏力，經(jīng)過補(bǔ)鉀治療可好轉(zhuǎn)，在診斷上首先會考慮周期性麻痹。但周期性麻痹是一組反復(fù)發(fā)作的肌肉疾病，多在飽餐、運(yùn)動后、清晨起床時出現(xiàn)肌肉的弛緩性癱瘓或無力，發(fā)作時血清鉀降低、補(bǔ)鉀后能迅速緩解為其主要特征。但患者家族中沒有類似病史，且發(fā)作的頻率不固定，每次發(fā)作與出汗有關(guān)，不支持周期性麻痹的診斷。由于患者發(fā)病每次都是在出汗后出現(xiàn)，考慮從汗液中排鉀過多可能。囑患者運(yùn)動出汗時，用試管從前胸部皮膚采集2 mL汗液，汗液電解質(zhì):鉀73.29 mmol·L-1↑、鈉86.2 mmol·L-1、氯76.7 mmol·L-1、鈣8.03 mmol·L-1↑、鎂1.09 mmol·L-1↑、磷0.12 mmol·L-1。至此,患者低鉀血癥的原因主要是汗液異常丟失鉀過多所致。

汗液中主要的電解質(zhì)是鈉和氯離子，還有少量的鉀和鈣，此外還有少量的尿素、乳酸及氨基酸等。汗液中的鈉離子濃度通常在20～80 mmol·L-1，且常常隨著出汗率的增加而升高，這是由于汗液通過腺體導(dǎo)管的速度越快，鈉吸收的時間越來越少[2]。最能反映汗液中鉀鹽和鈉鹽丟失的部位是大腿和胸部，但無論汗液的采集部位或采集的方法如何，汗液中鉀離子的損失都比汗液鈉離子損失要低，變化也更小；汗液中鈉離子的濃度為11.0～139.0 mmol·L-1，而鉀離子的濃度為2.5～7.9 mmol·L-1[3]。本例患者汗液中鈉離子濃度正常，但鉀離子濃度遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常，可排除水分蒸發(fā)，考慮是鉀分泌異常所致。有研究[4]發(fā)現(xiàn)，汗液中的鉀離子是汗液通過再吸收管道過程中被主動分泌到汗液中。汗液中鉀的分泌受到醛固酮的調(diào)節(jié)，醛固酮可以促進(jìn)汗腺導(dǎo)管對汗液中氯化鈉的重吸收，并排出鉀離子和碳酸氫根離子。本例患者血醛固酮濃度正常，沒有高血壓，可排外原發(fā)性醛固酮增多癥及Liddle綜合征[5]所致低鉀血癥。汗液中的鉀離子濃度、鈣離子濃度異常升高，且陽離子的濃度遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于陰離子的濃度，可能是醛固酮的受體、鈉泵或鉀通道的異常所致。

本病例的缺陷主要是汗液中鉀離子濃度異常升高的具體原因不明。未測汗液中碳酸氫根離子等陰離子的濃度，未做肌電圖及誘發(fā)實(shí)驗(yàn)檢查；未做周期性麻痹/癱瘓相關(guān)基因測序，如CACNA1S(CACNL1A3)、KCNJ2、SCN4A、KCNJ18(即KCNJ12)、KCNE3、KCNE4及RYR1基因；未查引起低鉀的其他基因，如HERG基因[6-7]。