他林昆，黃燕玲，張靜秋，陸永萍

（云南大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科，云南 昆明 650021）

先天性血管環(huán)（congenital vascular ring,CVR）是主動(dòng)脈弓及其分支和肺動(dòng)脈分支在胚胎發(fā)育過(guò)程中形成的血管畸形[1]，占先天性心臟病的0.8%～1.3%[2]。主動(dòng)脈弓及其分支、肺動(dòng)脈分支、動(dòng)脈韌帶形成的環(huán)狀結(jié)構(gòu)，完全或部分壓迫氣管和（或）食管，臨床癥狀主要有咳喘、呼吸困難、吞咽困難、反復(fù)呼吸道感染。CVR 可孤立存在，或合并心內(nèi)和（或）其他系統(tǒng)畸形、染色體異常。臨床預(yù)后研究文獻(xiàn)認(rèn)為CVR 患者隨著年齡的增長(zhǎng)，臨床癥狀會(huì)逐漸加重，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)死亡[3]。隨著彩色超聲診斷儀的發(fā)展及超聲診斷技術(shù)的不斷提高，與其他檢查方式相比，超聲心動(dòng)圖能清楚顯示胎兒心臟及大血管結(jié)構(gòu)，是目前診斷胎兒CVR 最準(zhǔn)確影像學(xué)方法[4]。本研究回顧性分析經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷的60 例胎兒CVR 的超聲表現(xiàn)，旨在探討不同切面對(duì)診斷胎兒不同類(lèi)型CVR 的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 觀察對(duì)象

選取2018 年1 月至2021 年1 月在云南大學(xué)附屬醫(yī)院超聲心動(dòng)圖提示胎兒CVR 的60 例孕婦作為研究對(duì)象，孕婦平均年齡（25.84±7.67）歲；平均孕齡（23.73±3.67）周。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）通過(guò)早孕期孕周核對(duì)正確者；（2）單胎、多胎妊娠；（3）孕婦及家屬自愿參與此次研究。排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）合并血液、心血管系統(tǒng)疾病者；（2）臨床資料不全者；（3）患有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病者。

1.2 檢查方法

使用美國(guó)GE 公司生產(chǎn)的Voluson E6、E8 及三星公司生產(chǎn)WS80A 彩色超聲診斷儀，探頭選用頻率：3.5～5.0 MHz。參與本研究的醫(yī)師具有中級(jí)以上超聲專(zhuān)業(yè)技術(shù)職稱(chēng)，通過(guò)產(chǎn)前超聲專(zhuān)業(yè)培訓(xùn)，并取得診斷資質(zhì)。檢查時(shí)協(xié)助孕產(chǎn)婦取仰臥位或側(cè)臥位，充分暴露腹部，先常規(guī)測(cè)量胎兒生長(zhǎng)參數(shù)，掃查胎兒各系統(tǒng)及其附屬物，留存標(biāo)準(zhǔn)切面圖像。檢查胎兒心臟時(shí)，使用胎兒心臟條件，采用四腔心頭側(cè)偏轉(zhuǎn)法，進(jìn)行連續(xù)性、節(jié)段性掃查，留存胎兒心臟篩查標(biāo)準(zhǔn)切面，并同時(shí)疊加彩色多普勒觀察。當(dāng)3VT 高度懷疑CVR 時(shí)，重點(diǎn)觀察三血管肺動(dòng)脈分支切面、弓降部冠狀切面，留存圖像以備日后查看及回顧性研究分析。

1.3 評(píng)價(jià)指標(biāo)

以引產(chǎn)后病理解剖、產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖、CT或MRI 檢查隨訪結(jié)果作為本研究的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

2 結(jié)果

2.1 不同切面胎兒CVR 的診斷效能比較

超聲心動(dòng)圖診斷胎兒CVR 共60 例，58 例為單胎，2 例為雙絨毛膜囊雙羊膜囊雙胎（其中1 例一胎心臟結(jié)構(gòu)正常，一胎LAA-ARSA-LDA；另1 例一胎心臟結(jié)構(gòu)正常，一胎RAA-ALSA-LDA）。完全性血管環(huán)17 例（2 例為DAA；15 例為RAAALSA-LDA）；不完全性血管環(huán)43 例（41 例 為L(zhǎng)AA-ARSA-LDA；2 例為PAS）。不同切面超聲心動(dòng)圖對(duì)胎兒CVR 確診及漏誤診情況，見(jiàn)表1，經(jīng)卡方檢驗(yàn)，3 組診斷率不完全相同，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜ 0.05）。3VT 切面+弓降部冠狀切面診斷率高于3VT 切面，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.011），3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動(dòng)脈分支切面診斷率高于3VT 切面，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.000），3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動(dòng)脈分支切面診斷率高于3VT 切面+弓降部冠狀切面，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.008）。繪制3VT、3VT 切面+弓降部冠狀切面、3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動(dòng)脈分支切面診斷胎兒CVR 的ROC 曲線，見(jiàn)圖1。3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動(dòng)脈分支切面診斷率高于3VT 及3VT 切面+弓降部冠狀切面，3VT 切面+弓降部冠狀切面診斷率高于3VT。

圖1 不同切面超聲心動(dòng)圖診斷胎兒CVR 的ROC 曲線Fig.1 ROC curves of fetal CVR diagnosed by echocardiography at different sections

表1 不同切面超聲心動(dòng)圖診斷胎兒CVR 的確診、漏誤診情況[n（%）]Tab.1 Diagnosis,omission and misdiagnosis of fetal CVR by echocardiography at different sections [n（%）]

3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動(dòng)脈分支切面是各種類(lèi)型CVR 中診斷率最高的切面，明顯高于3VT 切面、3VT 切面+弓降部冠狀切面，見(jiàn)表2。3VT 切面確診39 例，診斷率65.0%，漏診18 例，漏診率30.0%，誤診3 例，誤診率5.0%；3VT 切面+弓降部冠狀切面確診51 例，診斷率85.0%，漏診6 例，漏診率10.0%，誤診3 例，誤診率5.0%；3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動(dòng)脈分支切面確診59 例，診斷率98.3%，誤診1 例，誤診率1.7%。

表2 不同切面超聲心動(dòng)圖診斷不同類(lèi)型CVR 的準(zhǔn)確率[n（%）]Tab.2 Diagnostic accuracy of different types of CVR by echocardiography at different sections [n（%）]

2.2 CVR 分型及在3VT、三血管肺動(dòng)脈分支切面、弓降部冠狀切面超聲表現(xiàn)

CVR 超聲病理類(lèi)型有雙主動(dòng)脈弓（DAA），見(jiàn)圖2；右位主動(dòng)脈弓-迷走左鎖骨下動(dòng)脈-左位動(dòng)脈導(dǎo)管（RAA-ALSA -LDA），見(jiàn)圖3；右位主動(dòng)脈弓-迷走無(wú)名動(dòng)脈-左位動(dòng)脈導(dǎo)管（RAA-AINA -LDA）；左位主動(dòng)脈弓-迷走右鎖骨下動(dòng)脈-左位動(dòng)脈導(dǎo)管（LAA -ARSA--LDA），見(jiàn)圖4 ；肺動(dòng)脈吊帶（PAS），見(jiàn)圖5。各類(lèi)型CVR 在3VT、弓降部冠狀切面、三血管肺動(dòng)脈分支切面的超聲表現(xiàn)，見(jiàn)表3。

圖2 DAA 并左弓發(fā)育不良Fig.2 DAA accompanied by hypoplasia of the left arch

表3 胎兒先天性血管環(huán)的超聲表現(xiàn)Tab.3 Ultrasonic findings of fetal congenital vascular rings

圖3 RAA-ALSA-LDAFig.3 RAA-ALSA-LDAA

圖4 LAA-ARSA-LDAFig.4 LAA-ARSA-LDA

圖5 PASFig.5 PAS

2.3 胎兒CVR 合并畸形及妊娠結(jié)局

超聲心動(dòng)圖診斷胎兒CVR 共60 例，孤立性血管環(huán)52 例，占86.67%；合并心內(nèi)畸形和（或）其他系統(tǒng)畸形的血管環(huán)8 例，占13.33%。合并心內(nèi)畸形和（或）其他系統(tǒng)畸形的血管環(huán)均行羊水或臍血管穿剌檢查，4 例染色體核型正常（1 例PAS合并唇腭裂；1 例PAS 合并右肺缺如；1 例RAAALSA-LDA 合并室間隔缺損；1 例RAA-ALSALDA 合并永存左上腔靜脈、冠狀靜脈竇擴(kuò)張）；2例為13-三體（LAA-ARSA-LDA、法洛四聯(lián)癥）；2 例為21-三體（RAA-ALSA-LDA、十二指腸閉鎖、心內(nèi)膜墊缺損）。60 例CVR 中，50 例孤立性血管環(huán)胎兒繼續(xù)妊娠，出生后行超聲心動(dòng)圖、CT 或MRI 檢查后證實(shí)。7 例合并心內(nèi)畸形和（或）其他系統(tǒng)畸形的血管環(huán)、2 例DAA 胎兒在云南大學(xué)附屬醫(yī)院（具有產(chǎn)前診斷資質(zhì)醫(yī)院）終止妊娠，征求醫(yī)院倫理委員會(huì)、孕婦及其家屬簽字同意后行病理解剖后證實(shí)。對(duì)繼續(xù)妊娠胎兒，出生后1 d、1 月、3 月的各隨訪1 次，對(duì)行超聲心動(dòng)圖、CT或MRI 檢查、手術(shù)治療的新生兒進(jìn)行追蹤隨訪并記錄，見(jiàn)表4。

表4 胎兒CVR 合并畸形及妊娠結(jié)局（n）Tab.4 Fetal CVR with malformations and pregnancy outcomes（n）

3 討論

CVR 是胎兒胚胎期環(huán)形主動(dòng)脈弓在發(fā)育過(guò)程中應(yīng)消失的被保留或應(yīng)保留的卻退化消失，主動(dòng)脈仍殘留完整的或不完整的環(huán)形結(jié)構(gòu)[5]。臨床上把血管環(huán)歸納為四類(lèi)：雙主動(dòng)脈弓、右位主動(dòng)脈伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶、左位主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈、肺動(dòng)脈吊帶[6]。李勝利等[7]學(xué)者把血管環(huán)分成完全性血管（DAA，RAA-ALSA-LDA，RAA-AINA-LDA，LAA-ARSA-RDA，LAAAINA-RDA）和不完全血管環(huán)（LAA-ARSA-LDA，LAA-AINA-LDA，RAA-ALSA-RDA，RAA-AINARDA，PAS，旋食管后主動(dòng)脈弓）兩大類(lèi)。并認(rèn)為鏡面右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管超聲聲像圖類(lèi)似“U”型血管環(huán)，氣管或食管前方無(wú)迷走動(dòng)脈，不形成血管環(huán)。不同類(lèi)型的血管環(huán)對(duì)氣管或食管的壓迫程度不同，出現(xiàn)的臨床癥狀及預(yù)后亦不同。本研究中2 例PAS、3 例RAA-ALSA-LDA、2 例LAA-ARSA-LDA 胎兒合并心內(nèi)畸形和（或）其他系統(tǒng)畸形、染色體異常，2 例DAA 孕婦自愿選擇終止妊娠，病理解剖結(jié)果與產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷結(jié)果相符。余51 例胎兒出生后行超聲心動(dòng)圖、CT 或MRI 檢查與產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷結(jié)果相符，截止目前電話追蹤隨訪均未出現(xiàn)食管和氣管壓迫癥狀。國(guó)外研究報(bào)道LAA-ARSA-LDA 患者成年后伴發(fā)Kommenrell 憩室或動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加[8]。本研究中LAA-ARSA-LDA 共39 例，檢出最多，占68.33%，多為孤立性，與張大娟等[9]作者研究結(jié)果相符。有學(xué)者認(rèn)為RAAALSA-LDA 易并發(fā)其他心血管畸形、21 三體綜合癥或22q11 基因微缺失[10]，若合并心臟畸形和（或）其他系統(tǒng)畸形、染色體異常時(shí)需行羊水或臍血管穿刺染色體核型檢查及基因檢測(cè)[11]。本研究中RAA-ALSA-LDA 中非孤立性4 例，孤立性13 例，與顧小寧等[12]作者研究結(jié)果RAA-ALSALDA 多為孤立性一致。

選擇合適的超聲檢查切面對(duì)提高胎兒CVR 檢出率有重要意義。3VT 切面由上腔靜脈、氣管、主動(dòng)脈弓、主肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管從右至左依次排列，血管內(nèi)徑依次增加，主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管呈“V”形與降主動(dòng)脈連接，主動(dòng)脈弓位于氣管左側(cè)。3VT 切面是診斷DAA 和RAA-ALSA-LDA、LAA-ARSA-LDA 血管環(huán)的最重要切面[13-15]。主動(dòng)脈弓降部冠狀切面能清楚顯示氣管與主動(dòng)脈的位置關(guān)系、主動(dòng)脈弓上迷走動(dòng)脈的發(fā)出位置和走行方向。主動(dòng)脈弓降部冠狀切面是診斷DAA、RAA-ALSA-LDA、LAA-ARSA-LDA 血管環(huán)的重要輔助切面[16]。對(duì)鑒別雙主動(dòng)脈弓與鏡面右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管、RAA-ALSA-LDA 與鏡面右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管有重要價(jià)值。三血管肺動(dòng)脈分支切面由上腔靜脈、主動(dòng)脈、主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈分支從右至左依次排列，血管內(nèi)徑依次增加。三血管肺動(dòng)脈分支切面是診斷PAS 的重要切面，可降低PAS 的漏診率[17]。本組研究中3VT 切面：DA 的診斷率100%,RAAALSA-LDA 的診斷率66.7%,LAA-ARSA-LDA 的診斷率65.9%。3VT 切面+弓降部冠狀切面：DA的診斷率 100%,RAA-ALSA-LDA 的診斷率86.6%,LAA-ARSA-LDA 的診斷率87.8%。3VT切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動(dòng)脈分支切面：DA、RAA-ALSA-LDA、LAA-ARSA-LDA 的診斷率100%,PAS 的診斷率50%。本研究表明3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動(dòng)脈分支切面診斷率高于3VT 及3VT 切面+弓降部冠狀切面（P＜ 0.05），3VT 切面+弓降部冠狀切面診斷率高于3VT（P＜ 0.05）。3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動(dòng)脈分支切面是各種類(lèi)型CVR 中診斷率最高的切面，多切面聯(lián)合掃查能提高CVR 的準(zhǔn)確率。

CVR 的漏診誤診原因有胎兒宮內(nèi)體位限制、孕婦腹壁脂肪過(guò)厚、羊水量過(guò)多或過(guò)少、胎盤(pán)位于前壁等因素影響。在3VT 切面LAA-ARSALDA 漏診是迷走右鎖骨下動(dòng)脈位于超聲遠(yuǎn)場(chǎng)時(shí)，二維顯示困難或疊加彩色多普勒血流顯示不滿意；鏡面右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管因主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管位于氣管兩例呈“U”形排列，易誤診為RAA-ALSA-LDA；鏡面右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管因主動(dòng)脈位于氣管右側(cè)，左無(wú)名動(dòng)脈在氣管前方向左側(cè)走行，發(fā)出左頸總動(dòng)脈及左鎖骨下動(dòng)脈，易誤診為DAA 并左支閉鎖；與降主動(dòng)脈貼近的奇靜脈，走行于氣管和食管后方，回流至上腔靜脈時(shí)與迷走右鎖骨下動(dòng)脈血流方向一致，易誤診為L(zhǎng)AA-ARSA-LDA。本研究中誤診的一例PAS 因超聲提示右肺缺如、左肺動(dòng)脈細(xì)窄引產(chǎn)，病理解剖證實(shí)是不完全肺動(dòng)脈吊帶，左上肺動(dòng)脈從肺動(dòng)脈發(fā)出，內(nèi)徑細(xì)窄，左下肺動(dòng)脈從右肺動(dòng)脈發(fā)出，繞過(guò)氣管后進(jìn)入左肺組織。為了減少漏診和誤診，Bravo 等[18]認(rèn)為通過(guò)判斷無(wú)名靜脈與雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈的位置關(guān)系及右鎖骨下動(dòng)脈走行位置，能降低迷走右鎖骨下動(dòng)脈的漏診。陳琳等[19]研究認(rèn)為時(shí)間-空間關(guān)聯(lián)成像技術(shù)（STIC）是通過(guò)多種成像模式能獲得主動(dòng)脈及分支血管畸形的更多容積信息，減少CVR 的誤診及漏診。

綜上所述，3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動(dòng)脈分支切面是超聲心動(dòng)圖診斷CVR 的重要切面，對(duì)產(chǎn)前胎兒CVR 的早期正確診斷有非常重要的價(jià)值，能幫助外科醫(yī)生提供準(zhǔn)確超聲影像依據(jù)，選擇合適的治療方案。