鄭小建 胡大滿

1.達(dá)州市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院神經(jīng)外科(四川 達(dá)州 635000)

2.萬(wàn)源市中心醫(yī)院神經(jīng)外科(四川 萬(wàn)源 636350)

顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤又稱為血管周細(xì)胞瘤，起源于毛細(xì)血管外皮細(xì)胞[1]。該病是一種罕見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，臨床上可見(jiàn)于任何年齡，但40~50歲左右的中年人較為多見(jiàn)，在性別上無(wú)明顯差異[2]。該病以往常易與腦膜瘤混淆，將其看作腦膜瘤的一種特殊類型。但后來(lái)WHO將其單獨(dú)歸為一類，其常見(jiàn)和首發(fā)癥狀為頭痛[3]。近年來(lái)有學(xué)者認(rèn)為該病與腦膜瘤無(wú)關(guān)，屬于一種獨(dú)立的間質(zhì)性腫瘤。由于兩者在治療和預(yù)后等方面存在一定差異，故術(shù)前正確診斷十分重要[4]。影像學(xué)檢查是臨床上診斷顱腦疾病常用的輔助方法之一，包括CT檢查、超聲、MRI檢查等。其中MRI檢查由于其具有高軟組織分辨率等優(yōu)勢(shì)在臨床診斷血管外皮細(xì)胞瘤中具有一定的地位[5]。本研究選取了24例顱腦血管外皮細(xì)胞瘤患者作為研究對(duì)象，對(duì)其影像學(xué)征象與病理學(xué)特征進(jìn)行對(duì)照研究，以提高對(duì)顱腦血管外皮細(xì)胞瘤的認(rèn)識(shí)，進(jìn)一步提高其診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取本院2017年2月至2019年5月收治且經(jīng)術(shù)后病理確診的24例顱腦血管外皮細(xì)胞瘤患者作為研究對(duì)象，其中男性14例，女性10例，年齡33~57歲，平均(41.67±5.68)歲。主要臨床癥狀：嗅覺(jué)障礙、癲癇發(fā)作、言語(yǔ)不清、頭暈、頭痛等。

納入標(biāo)準(zhǔn)：資料齊全，無(wú)缺損；無(wú)MRI檢查禁忌證者；依從性好，配合度高；患者知情并簽署同意書(shū)。排除標(biāo)準(zhǔn)：過(guò)敏體質(zhì)；二次手術(shù)者；伴意識(shí)不清、交流障礙者；未完成相關(guān)檢查者。

1.2 方法所有患者均進(jìn)行常規(guī)MRI平掃及增強(qiáng)掃描，掃描儀器選用德國(guó)西門子1.5T MRI掃描儀，選用頭頸聯(lián)合線圈，進(jìn)行SE序列T1WI、T2WI、DWI和矢狀T1WI和FLAIR序列軸位成像。掃描參數(shù)：SE序列T1WI參數(shù)，射頻脈沖重復(fù)時(shí)間(TR)600ms，回波時(shí)間(TE)25ms，層厚6mm。T2WI序列參數(shù)，TR/TE為4000ms/101ms，層厚6mm。DWI序列參數(shù)：掃描層數(shù)為36層，TR/TE為3100ms/100ms，層厚6mm，F(xiàn)OV為40cm×20cm。FLAIR序列參數(shù)：掃描層數(shù)為22層，TR/TE為5500ms/110ms，層厚6mm，F(xiàn)OV為24cm×24cm。增強(qiáng)掃描造影劑選用Gd-DTPA試劑，注射劑量0.1mmol/kg，流速3mL/s。

1.3 觀察指標(biāo)由兩名或兩名以上放射科診斷組醫(yī)師對(duì)獲取的MRI圖像結(jié)果采用雙盲法進(jìn)行閱片，分析腫瘤位置、大小、形態(tài)、有無(wú)壞死及與周圍組織關(guān)系等影像學(xué)特征，在閱片過(guò)程中意見(jiàn)出現(xiàn)分歧時(shí)共同討論后決定。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法本研究數(shù)據(jù)均采用SPSS 18.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料以(±s)描述；計(jì)數(shù)資料通過(guò)率或構(gòu)成比表示；以P<0.05為有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤發(fā)病部位、大小及形態(tài)腫瘤發(fā)病部位：顱底7例，矢狀竇5例，大腦鐮旁3例，小腦幕4例，額葉5例。腫瘤直徑大小：最大直徑7.1cm，最小直徑3.4cm，平均直徑5.1cm。腫瘤形態(tài)：分葉狀11例，不規(guī)則形8例，橢圓形3例，扁圓形3例。

2.2 大體病理和顯微觀察結(jié)果24例血管外皮細(xì)胞瘤患者可見(jiàn)腫塊邊界清楚，外表光滑，質(zhì)硬，20例有明顯包膜；其中分葉狀16例，橢圓形和類圓形各2例，其余4例邊界模糊，呈分葉狀，包膜不完整。10例與鄰近硬腦膜寬基底相連，14例與鄰近硬腦膜窄基底相連。光學(xué)顯微鏡下腫瘤大多為實(shí)性，腫瘤組織內(nèi)血管豐富，血管壁較薄，血管腔呈鹿角狀或分叉狀，本研究24例患者均可見(jiàn)裂隙狀的纖維血管網(wǎng)呈典型“鹿角狀”分支，腫瘤周圍細(xì)胞密集，圍繞血管排列。8例可見(jiàn)核分裂，6例可見(jiàn)囊變，腫瘤內(nèi)部壞死12例，6例可見(jiàn)腦膜“尾”征，24例患者未見(jiàn)明顯鈣化。

2.3 MRI征象MRI掃描可見(jiàn)邊界清楚的軟組織腫塊，呈分葉狀，無(wú)鈣化，10例與鄰近硬腦膜寬基底相連，14例與鄰近硬腦膜窄基底相連，與病理診斷一致。平掃示T1WI上呈等或稍低信號(hào)(圖1)，T2WI上呈等或稍高信號(hào)(圖2)。與病理對(duì)照發(fā)現(xiàn)腫瘤壞死和囊變?cè)赥1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化。占位效應(yīng)明顯(圖3)，腫瘤周圍無(wú)明顯水腫(圖4)，其內(nèi)可見(jiàn)流空血管影。其中有14例臨近顱骨改變，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)掃描腫瘤區(qū)強(qiáng)化明顯，血管流空4例，腦膜“尾”征6例。

圖1 右額部血管外皮細(xì)胞瘤，MRI掃描T1WI可見(jiàn)腫塊呈低信號(hào)。圖2 T2WI見(jiàn)腫塊呈高信號(hào)。圖3～圖4 增強(qiáng)掃描示，腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，瘤周水腫無(wú)明顯強(qiáng)化。

3 討 論

血管外皮細(xì)胞瘤約占全部軟組織肉瘤的3%~5%，該病自然病程可以很長(zhǎng)，但也可以發(fā)生局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最為常見(jiàn)的是骨、肺、肝轉(zhuǎn)移，Berghoff等[6]研究報(bào)道轉(zhuǎn)移發(fā)生率約為12%~57%，而且隨著時(shí)間延長(zhǎng)轉(zhuǎn)移率還會(huì)逐漸增加。臨床常表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊，一般發(fā)現(xiàn)較晚，神經(jīng)系統(tǒng)80%以頭痛為首發(fā)癥狀，60%有嘔吐、眩暈、復(fù)視等癥狀[7-8]。顱腦血管外皮細(xì)胞瘤以前歸類為于腦膜瘤，后WHO分類將其從腦膜瘤中劃分出來(lái)，歸類為中樞神經(jīng)間葉的非腦膜上皮腫瘤，屬于WHOⅡ級(jí)[9]。該病較為少見(jiàn)，約占顱內(nèi)腫瘤的1%，腦膜腫瘤的2.4%。發(fā)病年齡常比腦膜瘤稍年輕，病程葉較腦膜瘤病程短。顱腦血管外皮細(xì)胞瘤可發(fā)生于身體任何部位，好發(fā)部位依次為下肢、盆腔、腹膜后及頭頸部，頭頸部約占15~30%。發(fā)生顱內(nèi)者以顱底最為多見(jiàn)，本研究腫瘤發(fā)病部位以顱底最多見(jiàn)，與上述報(bào)道相符[10-11]。

顱腦血管外皮細(xì)胞瘤病理與腦膜瘤大致相似[12]。大多邊界清楚、有包膜、質(zhì)硬，腫瘤多呈分葉狀，本研究24例中占16例，橢圓形和類圓形占少數(shù)，占4例，其余4例邊界模糊，包膜不完整，周圍可見(jiàn)明顯水腫。其次10例與鄰近硬腦膜寬基底相連，14例與鄰近硬腦膜窄基底相連。這一特征與腦膜瘤不一致，腦膜瘤與鄰近硬腦膜寬基底相連較為多見(jiàn)。陳春兵等[13]文獻(xiàn)認(rèn)為血管外皮細(xì)胞瘤鏡下腫瘤細(xì)胞密集，血管豐富，與豐富的腫瘤細(xì)胞形成致密彌漫的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。本研究24例患者均可見(jiàn)裂隙狀的纖維血管網(wǎng)呈典型“鹿角狀”分支，腫瘤周圍細(xì)胞密集，圍繞血管排列。核分裂較少見(jiàn)，本研究有8例，其次12例未見(jiàn)明顯鈣化，6例可見(jiàn)囊變，腫瘤內(nèi)部壞死12例。

顱腦血管外皮細(xì)胞瘤MRI征象與腦膜瘤具有一定的相似性。但與腦膜瘤MRI所見(jiàn)不同，血管外皮血管細(xì)胞瘤MRI平掃T1WI上呈等或稍低信號(hào)(圖1)，T2WI上呈等或稍高信號(hào)；與病理對(duì)照發(fā)現(xiàn)T1WI、T2WI出現(xiàn)不均勻信號(hào)與腫瘤壞死、囊變等密切相關(guān)。增強(qiáng)掃描后24例均明顯強(qiáng)化且不均勻，腦膜“尾”征6例，MRI檢查其多斷面可有效顯示腦膜“尾”征。既往有研究顯示，與CT比較，MRI檢查顯示腫瘤與鄰近硬腦膜的關(guān)系顯著優(yōu)于CT[14]。腦膜瘤以與鄰近硬腦膜寬基底相連較為多見(jiàn)，而顱腦血管外皮細(xì)胞瘤則剛好相反，以與鄰近硬腦膜窄基底相連較為多見(jiàn)，本研究24例中占14例。T2WI上觀察腫瘤周圍水腫較為清楚，其病理基礎(chǔ)說(shuō)法尚未統(tǒng)一，大部分認(rèn)為是因?yàn)槟[瘤對(duì)靜脈竇壓迫、侵蝕，部分是由于在此基礎(chǔ)上的血栓形成，導(dǎo)致腫瘤直接侵犯腫瘤周圍腦部組織等有關(guān)。再就是腫瘤的占位效應(yīng)，該征象與腫瘤大小、生長(zhǎng)速度及大小有關(guān)[15]。腫瘤臨近顱骨改變，呈溶骨性骨質(zhì)破壞是鑒別診斷血管外皮細(xì)胞瘤的一重要征象，本研究中有14例可見(jiàn)此征象。

綜上所述，顱腦血管外皮細(xì)胞瘤MRI征象具有特征性，腫瘤以分葉狀較為多見(jiàn)，易出現(xiàn)囊變、壞死，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)血管流空信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化。與病理對(duì)照分析臨床應(yīng)用價(jià)值更高。