孫積寧，張保隆，于海燕，王文娟，李林坤

蝸神經(jīng)管(cochlear nerve canal，CNC)是內(nèi)耳道與耳蝸交界處的孔型結(jié)構(gòu)，蝸神經(jīng)走行于其內(nèi)。CNC狹窄或封閉是一種內(nèi)耳畸形，在感音神經(jīng)性耳聾患兒中較為常見，多項研究表明在無其它內(nèi)耳畸形的感音神經(jīng)性耳聾患兒中約半數(shù)存在CNC狹窄[1-2]。CNC狹窄或封閉時常提示蝸神經(jīng)的發(fā)育異常，蝸神經(jīng)的發(fā)育情況是感音神經(jīng)性耳聾患兒治療方法選擇的重要參考因素之一，直接影響治療方案的選擇[3]。顳骨HRCT和內(nèi)耳MRI檢查可分別用來評估CNC和蝸神經(jīng)發(fā)育情況。本研究通過回顧性分析HRCT診斷CNC狹窄或封閉患兒的內(nèi)耳HRCT及MRI資料，探討CNC狹窄或封閉與蝸神經(jīng)發(fā)育異常的相關(guān)性，旨在為臨床醫(yī)師針對重度及以上感音神經(jīng)性耳聾患者選擇檢查方法、評估預(yù)后及制訂治療方案提供依據(jù)。

材料與方法

1.一般資料

將臨床診斷為先天性重度或極重度感音神經(jīng)性耳聾、顳骨HRCT檢查發(fā)現(xiàn)相應(yīng)耳存在CNC狹窄或封閉且有內(nèi)耳MRI檢查資料的33例嬰幼兒患者納入本研究。其中，男14例，女19例；年齡1個月～3歲，中位年齡6個月。66耳中，重度及以上感音神經(jīng)性耳聾共計40耳，無重度以上感音神經(jīng)性耳聾26耳(聽力正常23耳，輕度～中度傳導(dǎo)性耳聾3耳)。

2.檢查方法

對于不能在自然睡眠狀態(tài)下完成HRCT或MRI檢查的患兒，按照0.5 mg/kg的劑量給予5%水合氯醛溶液(口服或肛門給藥)鎮(zhèn)靜后再進(jìn)行檢查。

使用GE Optima CT520 16層螺旋CT掃描儀?；颊呷⊙雠P位，掃描線平行于聽眶上線，掃描范圍自乳突尖部至顳骨巖部上緣。掃描和重建參數(shù)：120 kV，120 mA，16i×0.625 mm，螺距0.56，矩陣512×512，視野16 cm×16 cm～18 cm×18 cm；采用骨算法重建，層厚0.625 mm，層間距0.625 mm，窗寬3000 HU，窗位600 HU；行冠狀面圖像重組，層厚0.5 mm、層間距0.5 mm。

使用GE HDXT 1.5T超導(dǎo)磁共振掃描儀和頭頸部線圈。受檢者取仰臥位，行內(nèi)耳橫軸面、冠狀面常規(guī)序列和內(nèi)耳水成像掃描。內(nèi)耳水成像掃描參數(shù)：三維快速平衡穩(wěn)態(tài)采集序列，TR 5 ms，TE 2 ms，層厚0.6 mm，矩陣320×224，視野15 cm×15 cm～17 cm×17 cm。垂直于雙側(cè)內(nèi)耳道長軸進(jìn)行斜矢狀面圖像重組，層厚0.5 mm，層間距0.5 mm。

3.測量方法和診斷標(biāo)準(zhǔn)

選取橫軸面HRCT圖像上CNC寬度最大的層面，測量CNC前、后骨壁內(nèi)側(cè)緣中點(diǎn)連線的長度即為CNC寬度，寬度<1.5 mm診斷為CNC狹窄[4-5]；若CNC結(jié)構(gòu)消失，局部呈大于1800 HU的骨樣結(jié)構(gòu)，則診斷為CNC封閉[6]。取內(nèi)耳道HRCT橫斷位最大寬度及冠狀位最大寬度的平均值，平均值≤3 mm診斷為內(nèi)耳道狹窄[7]；在內(nèi)耳MRI垂直于內(nèi)耳道的斜矢狀面重組圖像上觀察蝸神經(jīng)，若蝸神經(jīng)較同側(cè)面神經(jīng)或?qū)?cè)蝸神經(jīng)細(xì)小，則診斷為蝸神經(jīng)發(fā)育細(xì)小，若蝸神經(jīng)在橫斷位及斜矢狀位均未顯示，則記錄為蝸神經(jīng)未顯示。以上數(shù)值的測量及診斷，均由2名主治醫(yī)師以上職稱醫(yī)生分別進(jìn)行，然后取平均值或共同結(jié)果，差異較大數(shù)值或結(jié)果，由2名醫(yī)生討論會診后確定。

4.統(tǒng)計學(xué)方法

使用SPSS 17.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計分析。對內(nèi)耳HRCT和MRI表現(xiàn)、CNC封閉及狹窄患耳的內(nèi)耳MRI蝸神經(jīng)發(fā)育情況進(jìn)行描述性統(tǒng)計，對蝸神經(jīng)管HRCT表現(xiàn)和蝸神經(jīng)MRI表現(xiàn)的一致性進(jìn)行Kappa檢驗，以P<0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

1.內(nèi)耳HRCT和MRI表現(xiàn)

33例患兒的66耳中，重度及以上感音神經(jīng)性耳聾且相應(yīng)耳有CNC狹窄或封閉者共39耳，單側(cè)27例、雙側(cè)6例。

39耳(39/66)中，CNC封閉(圖1右耳、圖2左耳)15耳(38.46%)，CNC狹窄(圖2右耳、圖3右耳)24耳(61.54%)；單純CNC狹窄或封閉(圖2)19耳(48.72%)，合并內(nèi)耳道狹窄(圖1右耳)20耳(51.28%)，合并前庭和半規(guī)管等畸形(圖3右耳)2耳(5.13%；此2耳均同時合并有內(nèi)耳道狹窄)。MRI示蝸神經(jīng)正常(圖4)2耳(5.13%；為同一患兒雙側(cè)耳)，蝸神經(jīng)細(xì)小(圖5)7耳(17.95%)，蝸神經(jīng)未顯示(圖6～7)30耳(76.92%)，前庭神經(jīng)異常(圖6)15耳(38.46%)，面神經(jīng)纖細(xì)1耳(2.56%)。

圖1 女，3歲，左耳聽力正常，右耳極重度感音神經(jīng)性耳聾。HRCT示左側(cè)蝸神經(jīng)管(CNC)、內(nèi)耳道(IAC)正常，右側(cè)蝸神經(jīng)管近耳蝸端封閉，右側(cè)內(nèi)耳道狹窄。 圖2 女，3歲，右耳重度感音神經(jīng)性耳聾、左耳極重度感音神經(jīng)性耳聾。HRCT示右側(cè)CNC狹窄，左側(cè)CNC封閉，雙側(cè)IAC正常。 圖3 男，1個月，右耳極重度感音神經(jīng)性耳聾，左耳聽力正常。HRCT示右側(cè)CNC和IAC狹窄，左側(cè)CNC和IAC正常，雙側(cè)前庭擴(kuò)大與水平半規(guī)管融合(V&HSC)。

圖4 女，2歲，雙耳重度感音神經(jīng)性耳聾。左耳MRI示蝸神經(jīng)(CN)、前庭上神經(jīng)(SVN)、前庭下神經(jīng)(IVN)及面神經(jīng)(FN)形態(tài)、大小無明顯異常，蝸神經(jīng)粗于同側(cè)面神經(jīng)。 圖5 圖2患兒的右耳(重度感音神經(jīng)性耳聾)MRI，示蝸神經(jīng)(CN)較同側(cè)面神經(jīng)(FN)細(xì)小，前庭上神經(jīng)(SVN)、前庭下神經(jīng)(IVN)及面神經(jīng)正常，內(nèi)耳道寬度正常。 圖6 圖1患兒的右耳(極重度感音神經(jīng)性耳聾)MRI，示蝸神經(jīng)及前庭下神經(jīng)未顯示，前庭上神經(jīng)(SVN)及面神經(jīng)(FN)正常。 圖7 圖3患兒的右耳(極重度感音神經(jīng)性耳聾)MRI，示蝸神經(jīng)未顯示，可見前庭下神經(jīng)(IVN)，面神經(jīng)(FN)與前庭上神經(jīng)(SVN)分界不清。

27耳(27/66)中，2耳CNC狹窄(寬度分別為1.3和1.4 mm)，無感音神經(jīng)性耳聾，MRI示蝸神經(jīng)正常；1耳CNC寬度正常，重度感音神經(jīng)性耳聾，蝸神經(jīng)細(xì)??；24耳CNC寬度正常，無感音神經(jīng)性耳聾，蝸神經(jīng)正常；此27耳內(nèi)耳道均無狹窄，有內(nèi)耳畸形1耳(為前庭擴(kuò)大與半規(guī)管融合，與前述39耳中合并前庭半規(guī)管畸形中的1耳為同一患兒，圖3左耳)。

2.CNC封閉及狹窄患耳的蝸神經(jīng)發(fā)育情況

HRCT診斷為CNC封閉的15耳中，內(nèi)耳MRI診斷為蝸神經(jīng)發(fā)育異常的共15耳，兩者符合率達(dá)100%(15/15)。其中，蝸神經(jīng)未顯示14耳，占93.33%(14/15)；蝸神經(jīng)細(xì)小1耳，占6.67%(1/15)。本研究中HRCT診斷為CNC狹窄的共計26耳，其中24耳有重度及以上感音神經(jīng)性耳聾，2耳無感音神經(jīng)性耳聾(MRI顯示蝸神經(jīng)正常)；CNC狹窄且存在重度及以上感音神經(jīng)性耳聾的24耳中，MRI診斷蝸神經(jīng)發(fā)育異常22耳，符合率為91.67%(22/24)，診斷蝸神經(jīng)正常2耳，陰性率為8.33%(2/24)。蝸神經(jīng)發(fā)育異常的22耳中，蝸神經(jīng)未顯示16耳，占72.73%(16/22)；蝸神經(jīng)細(xì)小6耳，占27.27%(6/22)。

3.HRCT表現(xiàn)與MRI表現(xiàn)的相關(guān)性

66耳的蝸神經(jīng)管HRCT表現(xiàn)與蝸神經(jīng)MRI表現(xiàn)的對應(yīng)關(guān)系見表1。

表1 66耳的蝸神經(jīng)管HRCT表現(xiàn)與蝸神經(jīng)MRI表現(xiàn)的關(guān)系 /耳

蝸神經(jīng)管HRCT表現(xiàn)與蝸神經(jīng)MRI表現(xiàn)具有中等一致性(Kappa=0.516，P<0.05)，提示CNC狹窄或封閉對蝸神經(jīng)發(fā)育異常具有一定的診斷價值。

討 論

CNC是蝸神經(jīng)自蝸軸進(jìn)入內(nèi)耳道的孔型通道，其正常寬度國內(nèi)外都有相關(guān)研究，但對其狹窄的診斷標(biāo)準(zhǔn)并不完全一致，多數(shù)以其寬度<1.5 mm作為狹窄標(biāo)準(zhǔn)[4-5]，故本研究中采用寬度<1.5 mm作為診斷CNC狹窄的標(biāo)準(zhǔn)。CNC因其結(jié)構(gòu)微小，若對其正常結(jié)構(gòu)形態(tài)及正常寬度認(rèn)識不足，在臨床工作中容易對其存在的異常發(fā)生漏診，尤其是對于雙側(cè)CNC對稱性輕度狹窄更易出現(xiàn)漏診。因此建議在分析感音神經(jīng)性耳聾患兒的HRCT表現(xiàn)時應(yīng)常規(guī)測量CNC的寬度，避免漏診CNC狹窄。

CNC發(fā)育異常(包括狹窄及封閉)是內(nèi)耳畸形的一種，其病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，可以單獨(dú)發(fā)生，也可同時合并內(nèi)耳道或其它內(nèi)耳結(jié)構(gòu)畸形，其中以合并內(nèi)耳道狹窄最為常見，本研究中在重度及以上感音神經(jīng)性耳聾且相應(yīng)耳有CNC狹窄或封閉者的患兒中20耳合并有內(nèi)耳道狹窄，2耳合并耳蝸、前庭或半規(guī)管畸形。早期的內(nèi)耳畸形分類中未將CNC異常列入，在近期新的內(nèi)耳畸形分類標(biāo)準(zhǔn)中，已將CNC異常列為內(nèi)耳畸形的一種單獨(dú)類型[8]，國內(nèi)楊軍等[9]提出的M(C)ND內(nèi)耳畸形分類法中，更是將CNC的表現(xiàn)分為C0(閉鎖)、C1(狹窄)、C2(擴(kuò)大或正常)及CX(未顯示或無法測量)四種情況，以利于更詳細(xì)地描述CNC的發(fā)育情況?？梢奀NC的形態(tài)在實(shí)際工作中有非常重要的臨床意義。有研究顯示CNC狹窄或封閉患兒人工耳蝸植入術(shù)后純音聽覺效果好于助聽器，而言語識別效果很差，不及佩戴助聽器，應(yīng)慎重選擇[6]。

蝸神經(jīng)發(fā)育異常包括蝸神經(jīng)缺失和細(xì)小。蝸神經(jīng)發(fā)育異?；純喝斯ざ佒踩胄g(shù)后聽力提升效果不及蝸神經(jīng)發(fā)育正常的患兒，能否行人工耳蝸植入術(shù)目前仍存在爭議。蝸神經(jīng)發(fā)育異常時人工耳蝸植入術(shù)后，少部分患兒聽力及語言功能有所提高，但大多數(shù)患兒的治療效果比較差[3]。雖有研究表明蝸神經(jīng)缺失為人工耳蝸植入術(shù)的絕對禁忌證[10]，但亦有研究表明部分內(nèi)耳MRI診斷為蝸神經(jīng)缺失的患兒，在人工耳蝸植入術(shù)后聽力及語言感知能力均有所提高[3]。筆者認(rèn)為出現(xiàn)此種情況的原因是內(nèi)耳道內(nèi)蝸神經(jīng)仍存在，但因其極為纖細(xì)、沿內(nèi)耳道骨壁走行、與前庭神經(jīng)緊密伴行(特別是存在內(nèi)耳道狹窄時)等情況，超出了目前MRI檢查的分辨能力，而造成蝸神經(jīng)缺失的錯誤判斷。故本研究中內(nèi)耳MRI未能顯示蝸神經(jīng)時記錄為蝸神經(jīng)未顯示，而非蝸神經(jīng)缺失。因此，部分學(xué)者建議對這類患者在行常規(guī)MRI掃描之外，還應(yīng)行fMRI檢查來判斷患兒聽皮層的功能，并結(jié)合電誘發(fā)聽性腦干反應(yīng)(evoked auditory brainstem responses,EABR)來明確診斷，以利于臨床醫(yī)師更準(zhǔn)確地判斷是否適合人工耳蝸植入術(shù)及評估預(yù)后[3]。

相對于MRI，內(nèi)耳HRCT檢查的時間短、噪音小，對于不能配合患兒的檢查成功率高，可以較全面地顯示骨迷路、內(nèi)耳道及CNC等結(jié)構(gòu)，可對內(nèi)耳畸形進(jìn)行準(zhǔn)確分類，為臨床治療方式的選擇提供重要的影像學(xué)依據(jù)，是感音神經(jīng)性耳聾患兒首選的常規(guī)影像學(xué)檢查方法[11]。另外，HRCT還可顯示內(nèi)耳畸形患兒是否同時存在顳骨其它結(jié)構(gòu)的畸形或變異，為人工耳蝸植入術(shù)提供必要的手術(shù)指導(dǎo)，避免術(shù)中出現(xiàn)嚴(yán)重的醫(yī)源性損傷[12]，是人工耳蝸植入術(shù)前的必要影像學(xué)檢查方式[13]。但HRCT不能直接顯示蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)及膜迷路等結(jié)構(gòu)。而對于準(zhǔn)備選擇人工耳蝸術(shù)治療者，不僅要明確內(nèi)耳畸形的分類，還需要進(jìn)一步了解蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)等的發(fā)育情況。MRI是目前唯一可以直接顯示蝸神經(jīng)形態(tài)的檢查方法，高場強(qiáng)MR的三維快速平衡穩(wěn)態(tài)采集序列可以通過斷面重建直觀的顯示蝸神經(jīng)的發(fā)育情況，在蝸神經(jīng)異常診斷方面有較大的優(yōu)勢[13]，是彌補(bǔ)內(nèi)耳HRCT檢查不足之處的有效手段，對于無MRI檢查禁忌證的患兒，內(nèi)耳MRI應(yīng)作為人工耳蝸術(shù)前的常規(guī)檢查。

本次研究中，CNC封閉的15耳均存在重度及以上感音神經(jīng)性耳聾，其中14耳在內(nèi)耳MRI上蝸神經(jīng)未顯示、細(xì)小1耳。Adunka等[14]的研究中CNC封閉的10耳均診斷為蝸神經(jīng)缺失。因此，當(dāng)HRCT檢查發(fā)現(xiàn)CNC封閉時，高度提示可能伴有蝸神經(jīng)缺失和細(xì)小(包含真正的缺如或纖細(xì)至MRI無法顯示)。本研究中蝸神經(jīng)管狹窄共計26耳，其中2耳聽力正常(蝸神經(jīng)管寬度分別為1.3和1.4 mm)，MRI顯示蝸神經(jīng)正常；24耳有CNC狹窄且同時存在重度及以上感音神經(jīng)性耳聾，MRI診斷蝸神經(jīng)異常22耳。因此，HRCT發(fā)現(xiàn)CNC狹窄，并且臨床發(fā)現(xiàn)相應(yīng)耳有重度及以上感音神經(jīng)性耳聾時，應(yīng)高度懷疑合并有蝸神經(jīng)發(fā)育異常。而對于非重度感音神經(jīng)性耳聾的患兒，蝸神經(jīng)管狹窄與蝸神經(jīng)發(fā)育異常是否具有相關(guān)性，尚需更多此類不同聽力結(jié)果的樣本進(jìn)行進(jìn)一步分析。本研究中，2耳聽力正常的蝸神經(jīng)管輕度狹窄未表現(xiàn)出與蝸神經(jīng)發(fā)育不良具有相關(guān)性。研究中有1耳有重度感音神經(jīng)性耳聾，HRCT示CNC及內(nèi)耳道寬度正常，MRI示蝸神經(jīng)細(xì)小，可見重度以上感音神經(jīng)性耳聾患兒即使行HRCT檢查未發(fā)現(xiàn)CNC異常，亦不能完全排除蝸神經(jīng)發(fā)育異常，患兒在人工耳蝸植入術(shù)前進(jìn)一步行內(nèi)耳MRI檢查來了解蝸神經(jīng)發(fā)育情況是十分必要的。

本組數(shù)據(jù)中臨床發(fā)現(xiàn)有重度及以上感音神經(jīng)性耳聾的患耳，CNC發(fā)育異常的單、雙側(cè)比例(27:6)與以往相關(guān)文獻(xiàn)報道(8:26[15]、16:44[16])差異較大。以往的相關(guān)研究中納入標(biāo)準(zhǔn)均為MRI診斷為蝸神經(jīng)發(fā)育異常的患耳，與本研究中以HRCT診斷為CNC狹窄或封閉作為納入標(biāo)準(zhǔn)有所不同。因此，單、雙側(cè)發(fā)生比例差異較大是否為病例納入標(biāo)準(zhǔn)不同所導(dǎo)致，尚需更多的數(shù)據(jù)進(jìn)行進(jìn)一步分析研究。

內(nèi)耳HRCT可顯示CNC、內(nèi)耳道和骨迷路等骨性結(jié)構(gòu)是否存在畸形，為治療方案的制訂提供重要的影像學(xué)依據(jù)，是感音神經(jīng)性耳聾患兒的常規(guī)影像學(xué)檢查方法。內(nèi)耳MRI可觀察蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)及膜迷路等發(fā)育情況，有效彌補(bǔ)HRCT檢查的不足，為臨床提供更全面的影像學(xué)信息，是感音神經(jīng)性耳聾患兒的重要影像學(xué)檢查方法，也是患兒人工耳蝸植入術(shù)前評估預(yù)后的必要影像學(xué)檢查方法。重度及以上感音神經(jīng)性耳聾患兒HRCT發(fā)現(xiàn)CNC封閉或狹窄時分別高度提示蝸神經(jīng)缺失或發(fā)育異常，也提示患兒人工耳蝸術(shù)后效果不佳。若患兒家屬行人工耳蝸植入術(shù)治療的意愿較強(qiáng)，無禁忌證的患兒術(shù)前應(yīng)常規(guī)行內(nèi)耳MRI檢查，以進(jìn)一步了解蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)等的發(fā)育情況，并結(jié)合聽皮層及電生理等檢查，綜合評估預(yù)后，慎重做出選擇。