張冬冬，孫小淳，楊家宇，張愛(ài)臣

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長(zhǎng)春130033)

陰道斜隔綜合征(OVSS)是一種罕見(jiàn)的泌尿生殖系統(tǒng)發(fā)育畸形，表現(xiàn)為雙子宮、雙宮頸，一側(cè)陰道發(fā)育不全，陰道斜隔自宮頸管口起始止于陰道壁，常伴有同側(cè)腎及輸尿管缺如[1]。臨床表現(xiàn)為痛經(jīng)、腹部包塊、陰道不規(guī)則流血等，因其癥狀不典型，故陰道斜隔綜合征常誤診[2]。超聲檢查具有便捷、無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)檢查的優(yōu)勢(shì)，為首選的影像學(xué)檢查。本文報(bào)道了吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院婦科收治的2例青春期女性患者，其中超聲檢查在陰道斜隔綜合征的臨床診斷中起著重要作用。

1 臨床資料

病例1，患者女，13歲，以痛經(jīng)1年，加重1個(gè)月為主訴入院，外院彩超提示附件包塊，考慮卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫。行腹部彩超提示：盆腔內(nèi)見(jiàn)兩個(gè)宮體回聲?？梢?jiàn)兩個(gè)宮頸管回聲。左側(cè)宮腔內(nèi)可探及大小約3.8 cm×3.2 cm×1.7 cm的無(wú)回聲，內(nèi)有密集光點(diǎn)反射，左側(cè)宮頸管內(nèi)可探及大小約6.9 cm×6.3 cm×4.4 cm的無(wú)回聲，內(nèi)有密集光點(diǎn)反射。右側(cè)子宮正常大小。子宮左上方可探及大小約5.0 cm×2.6 cm×2.6 cm的無(wú)回聲，形態(tài)不規(guī)則。內(nèi)有密集光點(diǎn)反射(典型的多普勒?qǐng)D像如圖1)。泌尿系彩超提示左側(cè)腎及輸尿管缺如。婦科查體(肛診)： 盆腔內(nèi)偏右側(cè)似可觸及一宮體，正常大小，其左側(cè)似可觸及另一宮體，質(zhì)韌，活動(dòng)性差，其下方觸及一包塊，大小約9 cm×8 cm×6 cm，下界距陰道口約2 cm，輕度壓痛。術(shù)中見(jiàn)右側(cè)宮頸，宮頸外口偏左側(cè)1 cm處見(jiàn)一細(xì)小凹陷，于凹陷處行3 cm切口，見(jiàn)大量暗紅色不凝血流出,超聲介導(dǎo)下見(jiàn)左側(cè)宮腔內(nèi)包塊明顯縮小。術(shù)中診斷為：陰道斜隔綜合征Ⅰ型(無(wú)孔型)。

病例2，患者女，13歲，以排尿困難伴陰道大量流血3天為主訴入院，已留置導(dǎo)尿2天，陰道大量流血，色鮮紅，伴有凝血塊，腹痛癥狀較前減輕。行腹部彩超提示：左側(cè)子宮偏大。左側(cè)宮頸管及陰道內(nèi)見(jiàn)大小5.6 cm×2.9 cm×1.8 cm的中等回聲。右側(cè)子宮正常大小。婦科查體(肛診)：盆腔內(nèi)偏右側(cè)似可觸及一宮體，大小約6 cm×4 cm×3 cm，其左側(cè)可觸及大小約8 cm×6 cm×4 cm的腫物，活動(dòng)性差，向陰道左側(cè)穹隆處膨出，輕度壓痛。泌尿系彩超提示左側(cè)腎及輸尿管缺如(典型多普勒?qǐng)D像如圖2)。于術(shù)中見(jiàn)一側(cè)正常宮頸，其左側(cè)見(jiàn)一細(xì)小裂隙，探針自宮頸進(jìn)入，超聲介導(dǎo)下可探及宮底，術(shù)中診斷為:陰道斜隔綜合征Ⅲ型、左側(cè)宮頸發(fā)育不良、左腎缺如。

圖1 病例1的腹部超聲圖像

2 討論

正常女性的泌尿、生殖系統(tǒng)起源于中胚層的泌尿生殖嵴，陰道斜隔綜合征的發(fā)病機(jī)制為胚胎發(fā)育第8周時(shí)中腎管發(fā)育不良，阻止同側(cè)副中腎管與對(duì)側(cè)吸收融合，行成了2套生殖道，一側(cè)陰道發(fā)育不全形成陰道斜隔。中腎管發(fā)育不良可導(dǎo)致輸尿管發(fā)育失敗，故OVSS常伴有陰道斜隔同側(cè)腎及輸尿管缺如[2]。根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)OVSS可分為三型：Ⅰ型無(wú)孔斜隔型，斜隔完全閉鎖與外界不相通。Ⅱ型有孔斜隔型，斜隔上有小孔，積血可經(jīng)小孔與陰道相通，但通而不暢。Ⅲ型為宮頸瘺管斜隔，斜隔無(wú)孔，主側(cè)宮頸與隔后腔或?qū)m頸間有瘺管相通[3]。多數(shù)患者癥狀出現(xiàn)于月經(jīng)來(lái)潮后，經(jīng)血積聚于隔后腔導(dǎo)致下腹痛、陰道流血、經(jīng)血逆流引起盆腔子宮內(nèi)膜異位癥就診。本文報(bào)道的病例2因積血導(dǎo)致尿潴留實(shí)屬罕見(jiàn)。

圖2 病例2的腹部超聲圖像

彩色多普勒超聲在陰道斜隔綜合征的診斷中起著關(guān)鍵作用。超聲特點(diǎn)為:正常側(cè)陰道回聲清晰，斜隔側(cè)回聲弱，差異明顯。斜隔側(cè)宮頸常呈球形，內(nèi)含密集點(diǎn)狀回聲，隔后腔壁增厚，粗糙，回聲欠清。盆腔直接探及雙子宮、雙宮頸，若經(jīng)血潴留，患側(cè)子宮及斜隔可明顯增大，與健側(cè)子宮大小相差懸殊。斜隔側(cè)多未探及腎臟圖像[4]。病例1中因經(jīng)血潴留，左側(cè)宮頸管內(nèi)包塊直徑約7 cm，內(nèi)有密集光點(diǎn)反射，與右側(cè)正常大小子宮對(duì)比鮮明，同時(shí)行超聲檢查時(shí)應(yīng)注意斜隔內(nèi)包塊遮擋，健側(cè)子宮有漏診可能[5]。在臨床診斷中青春期少女盆腔包塊的最低點(diǎn)位于陰道后穹窿水平線以下時(shí)，都應(yīng)再次謹(jǐn)慎行超聲檢查，尤其是冠狀切面觀察，警惕陰道斜隔綜合征的可能，避免漏診。

隨著產(chǎn)前診斷中超聲技術(shù)不斷的發(fā)展，產(chǎn)前超聲和新生兒超聲在OVSS的診斷中的作用越來(lái)顯著[6]。胎兒OVSS表現(xiàn)為中孕期篩查時(shí)顯示一側(cè)腎缺如，晚孕期超聲示膀胱、直腸間 “倒梨形”囊性包塊，包塊壁厚，囊內(nèi)可見(jiàn)液性暗區(qū)。新生兒期，在母體激素的作用下，子宮內(nèi)膜回聲清晰，生殖道畸形和陰道內(nèi)積液易于被發(fā)現(xiàn)。新生兒 OVSS 超聲表現(xiàn)為盆腔內(nèi)探及雙子宮、雙宮頸，一側(cè)陰道內(nèi)無(wú)回聲，反射不均勻，可見(jiàn)點(diǎn)狀沉積[7]。在臨床工作中，若新生兒超聲檢查探及一側(cè)腎缺如合并盆腔包塊時(shí)，不除外診斷新生兒陰道斜隔綜合征的可能。

三維超聲成像技術(shù)也應(yīng)用于陰道斜隔綜合征的診斷中，通過(guò)三維渲染模式重新構(gòu)建子宮輪廓[8]，可重點(diǎn)清楚地觀察宮頸斜隔及宮頸管范圍，明確斜隔起止位置。新興的自由解剖切面成像技術(shù)可以從任意方向或角度對(duì)宮腔、斜隔進(jìn)行觀察，不受三個(gè)正交平面的限制，與容積對(duì)比成像技術(shù)結(jié)合，通過(guò)任意彎曲弧度來(lái)顯示完整的宮腔和宮頸，能準(zhǔn)確測(cè)量宮底凹陷深度、宮角間距、縱隔長(zhǎng)度、陰道斜隔[9]，對(duì)生殖道畸形的診斷起著重要補(bǔ)充作用。

在臨床工作中，對(duì)癥狀為周期性下腹痛的青春期少女，應(yīng)全部行超聲檢查，明確有無(wú)盆腔包塊。值得一提的是病例1中超聲表現(xiàn)與處女膜閉鎖、陰道閉鎖的超聲圖像十分相似，因此當(dāng)超聲提示盆腔包塊位置低于陰道后穹窿水平時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步行婦科內(nèi)診檢查，以排除處女膜閉鎖及陰道閉鎖，避免誤診。