石晶，顧安康，高琴

（天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120）

1 病例資料

患者女，34 歲，軀干皮疹伴癢2 個(gè)月于2020 年5 月2 日來我院就診。2 個(gè)月前無明顯誘因自軀干出現(xiàn)紅色丘疹，紅斑，伴瘙癢明顯，后皮疹逐漸加重，面積擴(kuò)大，進(jìn)而融合成片，部分可自行消退，遺留褐色色素沉著。皮疹時(shí)輕時(shí)重，反復(fù)發(fā)作，曾于我院門診診為“濕疹”，予以外用激素藥膏及口服抗過敏藥物治療，未見明顯好轉(zhuǎn)。既往體健，個(gè)人史及家族史無特殊。

體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。?？魄闆r：前胸可見大片網(wǎng)狀分布褐色色素沉著斑，融合成片，表面未見鱗屑，未見毛細(xì)血管擴(kuò)張，觸之未及萎縮，見圖1。

圖1 患者前胸部皮疹

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)和尿常規(guī)未見異常，皮疹真菌檢查陰性。皮疹組織病理活檢示：表皮輕度角化過度，棘細(xì)胞間水腫，可見散在角化不良細(xì)胞，表皮內(nèi)有中性粒細(xì)胞移入；真皮乳頭水腫，毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管周圍以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤，可見噬色素細(xì)胞，見圖2。直接免疫熒光檢查無明顯特異性。

圖2 患者皮損組織病理（HE 染色×10）

診斷：色素性癢疹（Prurigo pigmentosa，PP）。

治療：口服鹽酸米諾環(huán)素膠囊50 mg/次，2 次/d，治療2 周后，瘙癢明顯緩解，色素沉著斑較前明顯變淺。隨訪1 個(gè)月，皮疹未復(fù)發(fā)。

2 討論

PP 是一種少見的炎癥性瘙癢性皮膚病，最早由日本醫(yī)生Nagashima 等[1]于1971 年報(bào)道。該病多見于年輕女性（男女比例為1∶2），臨床表現(xiàn)通常為軀干的紅色丘疹、丘皰疹、水皰，后逐漸融合，最終遺留特征性的網(wǎng)狀色素沉著，一般不累及黏膜。亦有報(bào)道發(fā)生于面部[2]。通常瘙癢明顯，反復(fù)發(fā)作，多在春夏季，復(fù)發(fā)多局限于色素沉著區(qū)。本病病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，一些與代謝（糖尿病，酮癥[3]）、激素（妊娠）、物理因素（皮膚摩擦，創(chuàng)傷，光，熱）、接觸過敏源相關(guān)的因素被認(rèn)為在發(fā)病中起作用。另有報(bào)道稱幽門螺桿菌[4]感染亦是該病加重的主要因素。其中對酮癥引起的代謝紊亂與該病發(fā)生的關(guān)聯(lián)性研究較多，考慮酮癥引起的中性粒細(xì)胞介導(dǎo)的皮膚炎性反應(yīng)是該病的發(fā)病機(jī)制。目前全世界對PP 的報(bào)道已超過300 例[5]，認(rèn)為本病少被診斷可能是臨床醫(yī)生對其缺乏認(rèn)知的原因。

本病組織病理在疾病發(fā)展的不同時(shí)期表現(xiàn)不同的特征：早期皮損一般出現(xiàn)于48 h 以內(nèi)，可見真皮淺層血管周圍中性粒細(xì)胞浸潤，后中性粒細(xì)胞可逐漸移入水腫的真皮乳頭及表皮，可伴棘層海綿水腫、氣球樣變性、角質(zhì)形成細(xì)胞壞死；2 d 內(nèi)充分發(fā)展后可見真皮淺層有程度不等的以淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞為主的浸潤，可呈苔蘚樣，可因棘層水腫形成表皮內(nèi)皰或表皮下皰。最終可見真皮淺層以淋巴細(xì)胞為主的炎性浸潤，并可見噬色素細(xì)胞。最后階段的組織病理與其他疾病導(dǎo)致的炎性反應(yīng)后色素沉著難以區(qū)分，使得診斷困難。

本病常需與濕疹、融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病等鑒別。濕疹皮疹形態(tài)多形性，對稱分布，急性期滲出，遷延慢性浸潤肥厚。常反復(fù)發(fā)作，瘙癢劇烈。組織病理急性期為海綿水腫性皮炎表現(xiàn)，慢性期呈慢性單純性苔蘚樣表現(xiàn)；融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病皮疹多見于胸部疣狀或乳頭瘤狀丘疹，融合成網(wǎng)狀，瘙癢常不明顯，組織病理表皮呈乳頭瘤狀增生，真皮無炎性反應(yīng)；本例患者反復(fù)發(fā)作的炎癥性皮損及特征性網(wǎng)狀色素沉著，組織病理學(xué)表皮輕度角化過度，棘細(xì)胞間水腫，可見散在角化不良細(xì)胞，表皮內(nèi)有中性粒細(xì)胞移入；真皮乳頭水腫，毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管周圍以淋巴細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤，可見噬色素細(xì)胞。結(jié)合臨床及病理符合該病表現(xiàn)，故診斷明確。

該病局部及系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及抗組胺藥治療通常無效，其治療方案主要為恢復(fù)正常飲食，改善攝入[3，6]，并服用抑制中性粒細(xì)胞趨化的抗生素，如四環(huán)素類抗生素（多西環(huán)素[7-8]、米諾環(huán)素），或大環(huán)內(nèi)酯類及氨苯砜。近期也有激光治療有效的報(bào)道[9]。本例患者予以鹽酸米諾環(huán)素50 mg/次，2 次/d，瘙癢明顯緩解，色素沉著斑較前明顯變淺。隨訪1 個(gè)月，皮疹未復(fù)發(fā)。該患者治療效果較好，考慮與患者病程短，治療及時(shí)有關(guān)。故對PP 早期診斷及合理治療有助于改善預(yù)后。