邱法波， 周 斌， 曲騰飛

（青島大學(xué)附屬醫(yī)院肝膽胰外科&腹膜后腫瘤外科，山東 青島 266003）

腹膜后腫瘤是一類包含眾多病理類型的罕見腫瘤，其中惡性原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤年發(fā)病率僅占惡性腫瘤的1%左右。雖然手術(shù)切除是該類腫瘤治療的基石，但是腹膜后腫瘤外科作為一個(gè)新興的學(xué)科分支，歷史并不長遠(yuǎn)，其相關(guān)理論及技術(shù)實(shí)踐仍待完善。

隨著近年國內(nèi)各種腹膜后腫瘤相關(guān)學(xué)術(shù)組織的成立，制定多份專家共識(shí)。通過技術(shù)推廣和專家共識(shí)巡講，使得腹膜后腫瘤外科的國際先進(jìn)治療理念和技術(shù)迅速推廣，我國腹膜后腫瘤外科進(jìn)入快速發(fā)展時(shí)期。全國越來越多的醫(yī)院陸續(xù)建立獨(dú)立的腹膜后腫瘤外科或亞?？?，更多醫(yī)師施行腹膜后腫瘤手術(shù)。腹膜后腫瘤外科手術(shù)往往橫跨多個(gè)學(xué)科，手術(shù)團(tuán)隊(duì)需要具備處置普外科、泌尿外科、血管外科、婦科甚至骨科等學(xué)科復(fù)雜狀況的能力。手術(shù)創(chuàng)傷大、風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高，住院時(shí)間長是復(fù)雜腹膜后腫瘤切除術(shù)的公認(rèn)特點(diǎn)。近年來，隨著對(duì)腹膜后腫瘤生物學(xué)行為理解的加深，在進(jìn)行手術(shù)規(guī)劃和決策時(shí)，外科醫(yī)師需要平衡生存獲益與手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)制定個(gè)體化策略。因此，腹膜后腫瘤外科的規(guī)范和手術(shù)質(zhì)量控制顯得尤為重要。

經(jīng)過30多年的發(fā)展，我國腹膜后腫瘤外科領(lǐng)域在疾病的診斷和治療上已得到顯著提高。年手術(shù)量100例以上的腹膜后腫瘤中心，也在逐年增多。人口眾多和衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)水平差異大，直接反映在我國腹膜后腫瘤診治能力上的區(qū)域差異。外科診療規(guī)范和質(zhì)量控制的根本目的是提高手術(shù)的安全性和有效性。只有加強(qiáng)腹膜后腫瘤診療的規(guī)范化和手術(shù)質(zhì)量控制建設(shè)，才可能實(shí)現(xiàn)全國范圍內(nèi)診療的同質(zhì)化，惠及更多的腹膜后腫瘤病人。

腹膜后腫瘤外科的專業(yè)化和集中化

目前，在大的醫(yī)療中心，隨著學(xué)科建設(shè)的細(xì)分，臨床專業(yè)劃分越來越細(xì)，有利于解決腹膜后肉瘤這類罕見且異質(zhì)性高的腫瘤。該類病人的診治日趨集中化，也促成高流量醫(yī)療中心的形成。較多證據(jù)表明，在歐美高流量醫(yī)療中心，腹膜后腫瘤病人的近、遠(yuǎn)期預(yù)后以及安全性均好于低流量醫(yī)療中心[1-3]。

由于腹膜后腫瘤的特殊解剖位置，緊貼背部肌肉、脊柱，周圍存在大量神經(jīng)、脂肪及纖維組織，常侵犯神經(jīng)及大血管、消化系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)等臟器，手術(shù)中往往需要聯(lián)合臟器切除。因此，在歐美明確要求，腹膜后腫瘤外科醫(yī)師要精通、至少掌握胃腸外科、肝膽胰外科、血管外科、疝與腹壁外科、泌尿外科、婦科甚至骨科等專業(yè)常用的手術(shù)技術(shù)或技巧[4]。因此，也只有專業(yè)化和集中化的條件下才有可能培養(yǎng)出合格的腹膜后腫瘤外科醫(yī)師。另外也只有集中，才有可能在該類疾病中進(jìn)行高質(zhì)量的臨床研究，為臨床決策提供更好的證據(jù)。為了促進(jìn)腹膜后腫瘤外科持續(xù)健康的發(fā)展，除加強(qiáng)交流培訓(xùn)外，建立腹膜后腫瘤外科準(zhǔn)入制度，也有利于專業(yè)化和集中化的發(fā)展。

腹膜后腫瘤多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)

腹膜后腫瘤外科手術(shù)應(yīng)在三級(jí)綜合性醫(yī)院開展，以腹膜后腫瘤外科專業(yè)為基礎(chǔ)，采用由多個(gè)學(xué)科有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師共同討論決定治療方式，即多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)（multi disciplinary team，MDT）的診療模式。該團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)由掌握國內(nèi)外最新研究成果、并熟悉腹膜后腫瘤診治指南、能在臨床工作中踐行規(guī)范的醫(yī)師組成。腹膜后腫瘤診療的專業(yè)化團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括腹膜后腫瘤外科、腫瘤科、麻醉科、病理科、影像科、重癥醫(yī)學(xué)科、營養(yǎng)科等有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師，需要時(shí)邀請(qǐng)肝膽胰外科、血管外科、泌尿外科、婦科等科室的醫(yī)師參加，共同討論制定診療方案。MDT模式已成為惡性腫瘤診療的基本要求。對(duì)于腹膜后腫瘤這類罕見異質(zhì)性高的難治性腫瘤，MDT尤其重要。MDT在術(shù)前診斷、手術(shù)實(shí)施、術(shù)后管理、非手術(shù)治療的各個(gè)環(huán)節(jié)都承擔(dān)重要作用，應(yīng)體現(xiàn)在腹膜后腫瘤全程化管理中。

腹膜后腫瘤外科醫(yī)師的規(guī)范化培養(yǎng)

腹膜后腫瘤外科是外科領(lǐng)域中復(fù)雜而又新興的學(xué)科分支。其?？漆t(yī)師的培訓(xùn)遠(yuǎn)非目前的醫(yī)師培訓(xùn)體系所能實(shí)現(xiàn)。作為學(xué)科，腹膜后腫瘤外科尚未形成獨(dú)立完整的理論體系。腹膜后腫瘤外科手術(shù)更是在遵循外科基本原則下，借鑒運(yùn)用多個(gè)外科專業(yè)的技術(shù)技巧。腹膜后腫瘤治療技術(shù)和理念不斷更新。這些都是腹膜后腫瘤外科醫(yī)師培養(yǎng)所面臨的挑戰(zhàn)?？绱笪餮蟾鼓ず竽[瘤協(xié)作組在成立之初，就開設(shè)面向全球的培訓(xùn)課程，值得借鑒。因此，我國的腹膜后腫瘤學(xué)術(shù)組織和一些成熟的高流量醫(yī)療中心，有責(zé)任編寫系統(tǒng)的?？漆t(yī)師培訓(xùn)教材和開設(shè)系統(tǒng)的培訓(xùn)課程。

此外，重視梯隊(duì)建設(shè)，加強(qiáng)對(duì)各級(jí)醫(yī)師的培訓(xùn)，嚴(yán)格管理每一個(gè)醫(yī)療環(huán)節(jié)，并定期考核，建立退出機(jī)制，才能全面控制和提升腹膜后腫瘤的手術(shù)質(zhì)量。

手術(shù)質(zhì)量控制

一、手術(shù)適應(yīng)證

根治性手術(shù)切除是目前腹膜后腫瘤有希望得到治愈的唯一方法。除身體條件極差而不能耐受手術(shù)、腫瘤廣泛侵犯不能切除、不可控制的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移外，均應(yīng)爭取手術(shù)治療。對(duì)于局部復(fù)發(fā)的病人經(jīng)過MDT綜合評(píng)估后可從手術(shù)切除中獲益 （包括潛在的根治切除機(jī)會(huì)、減瘤以便為全身綜合治療爭取時(shí)間、單純緩解癥狀等），也建議積極手術(shù)切除[5]。

二、手術(shù)入路及關(guān)鍵技術(shù)

術(shù)前應(yīng)根據(jù)影像學(xué)檢查結(jié)果來確定手術(shù)切口、入路和手術(shù)方案。由于巨大腹膜后腫瘤常累及鄰近器官，可能合并聯(lián)合臟器切除[6-7]，因此，良好的手術(shù)切口有助于腫瘤暴露，是手術(shù)成功實(shí)施的先決條件。最常用的是腹部正中切口。若需聯(lián)合左右側(cè)臟器切除等額外暴露時(shí)，可向兩側(cè)橫向延伸。骶3以下直徑＜10 cm的低位腫塊可采用經(jīng)骶尾部切口，術(shù)中切除尾骨，必要時(shí)甚至可切除第4、5骶骨以暴露術(shù)野[7-8]。其他聯(lián)合及少見切口：盆腔巨大腫瘤經(jīng)單一入路無法切除時(shí)，可采用經(jīng)腹經(jīng)骶聯(lián)合切口；若腫瘤侵及膈肌甚至胸腔，必要時(shí)可選用胸腹聯(lián)合切口。

位于右側(cè)腹膜后的腫瘤可能需要Cattell-Braasch手法以評(píng)估下腔靜脈、十二指腸、胰頭和回腸、腰大肌、腎臟的受累情況，左側(cè)腫瘤可能需要Mattox手法以評(píng)估遠(yuǎn)端胰腺、脾臟、主動(dòng)脈及其分支和直腸情況[9]。對(duì)于腫瘤巨大而側(cè)方暴露困難的，同時(shí)為提前控制腫瘤血運(yùn)，可采用中線入路，由足側(cè)向頭側(cè)緊沿腹主動(dòng)脈或下腔靜脈離斷大血管進(jìn)入腫瘤的血管分支，沿腫瘤內(nèi)側(cè)繼續(xù)分離至腫瘤基底部[10]。

三、手術(shù)切除范圍

國內(nèi)外指南及大量文獻(xiàn)都認(rèn)為首次手術(shù)切除是腹膜后肉瘤獲得根治的關(guān)鍵[4，11-13]。根治的關(guān)鍵是獲得陰性切緣，對(duì)于腹膜后惡性腫瘤，以脂肪肉瘤等為代表的腫瘤常與周圍正常脂肪組織無法分辨界限。另外巨大腫瘤往往與多臟器粘連緊密或關(guān)系密切，依靠術(shù)中冷凍病理學(xué)檢查決定手術(shù)切除范圍很困難，手術(shù)切除范圍更多依靠術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)來判斷和確定。因此，目前的共識(shí)是將腹膜后肉瘤的徹底切除定義為R0/R1切除，即由手術(shù)者判斷徹底切除肉眼可見的腫瘤。近年來隨著對(duì)腹膜后肉瘤生物學(xué)行為及復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移模式認(rèn)識(shí)的加深，主張依據(jù)組織學(xué)類型來確定切除的范圍，避免手術(shù)范圍上“一刀切”[4，14]。

無論既往手術(shù)是單純腫瘤切除還是聯(lián)合臟器切除，對(duì)腹膜后腫瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)的病人，再次手術(shù)的目標(biāo)，仍是盡可能獲得R0/R1切除。對(duì)于腹膜后肉瘤的寡轉(zhuǎn)移，如惡性程度低，可考慮手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶。

四、微創(chuàng)技術(shù)切除腹膜后肉瘤的適應(yīng)性評(píng)價(jià)

隨著機(jī)器人及腹腔鏡微創(chuàng)技術(shù)及設(shè)備的發(fā)展，微創(chuàng)方式切除腹膜后腫瘤的報(bào)道越來越多。對(duì)于診斷明確而體積較小的良性腫瘤，可行微創(chuàng)手術(shù)切除。腹膜后良性腫瘤中，神經(jīng)源性良性腫瘤最多，因位置深，在脊柱兩側(cè)，傳統(tǒng)開腹手術(shù)暴露困難。此時(shí)，微創(chuàng)或達(dá)·芬奇機(jī)器人手術(shù)可避免擴(kuò)大切口，且對(duì)神經(jīng)顯露更清楚。本中心經(jīng)驗(yàn)是腫瘤直徑最好不超過10 cm，且與下腔靜脈及腹主動(dòng)脈沒有嚴(yán)重粘連，否則，腹腔鏡手術(shù)操作視野受限，游離困難，增加手術(shù)時(shí)間[15]。對(duì)于腹膜后肉瘤，由于瘤體多較大、與周圍臟器關(guān)系密切，多需經(jīng)過仔細(xì)探查，特別是用手觸摸，才能確定手術(shù)方案，且首次根治性切除可能是病人治愈的唯一機(jī)會(huì)，因此，在現(xiàn)有的技術(shù)和設(shè)備條件下，不適合進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)[16]。

五、圍術(shù)期并發(fā)癥的評(píng)價(jià)及遠(yuǎn)期生存預(yù)后評(píng)價(jià)

腹膜后腫瘤手術(shù)復(fù)雜，術(shù)后并發(fā)癥涉及幾乎所有腹部外科的并發(fā)癥，尤其涉及大血管切除吻合以及多臟器切除的手術(shù)，術(shù)后并發(fā)癥更為嚴(yán)重，死亡率較高。腹膜后腫瘤術(shù)后并發(fā)癥以出血、感染、腸漏等最常見，其中嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率即使在高容量的手術(shù)中心仍可能接近20%。術(shù)后死亡率2%～7%，死亡原因多為多臟器功能衰竭或嚴(yán)重感染引起的膿毒癥[17-19]。

局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移因腫瘤不同而差異很大，包括組織學(xué)亞型、分級(jí)、大小和多灶性、病人年齡和合并癥等特征；以及治療變量，包括切除的完整性、診治中心的專業(yè)性等。高分化脂肪肉瘤預(yù)后優(yōu)于去分化脂肪肉瘤[20]。腹膜后惡性腫瘤完整切除及部分切除病人的5年生存率分別為69.3%、21.5%，僅行活檢的病人中位生存時(shí)間僅為8個(gè)月。聯(lián)合臟器切除的病人5年生存率為73.2%。完整切除術(shù)后局部復(fù)發(fā)率為44.1%，中位復(fù)發(fā)時(shí)間為11個(gè)月[21]。完全肉眼切除（R0/R1）與腹膜后肉瘤病人的總生存率提高有關(guān)[22]?？紤]到高級(jí)別腹膜后肉瘤復(fù)發(fā)的中位時(shí)間為根治術(shù)后5年，因此，即使5年以后仍需每年進(jìn)行隨訪。即使在15～20年后，完全切除腹膜后肉瘤后也存在復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)無限期地隨訪病人[4]。

展 望

我國有多個(gè)腹膜后腫瘤中心建立了數(shù)據(jù)庫，但格式不統(tǒng)一，難以融入國際主流腹膜后腫瘤數(shù)據(jù)庫。沒有有力的數(shù)據(jù)支持，就難以做出有說服力的高質(zhì)量臨床研究。因此，建立我國全國性的腹膜后腫瘤病例登記制度，可彌補(bǔ)這一短板，實(shí)現(xiàn)多中心的臨床資料共享，為腹膜后腫瘤外科的質(zhì)量控制和基礎(chǔ)研究提供堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。數(shù)據(jù)化和信息化是大勢所趨，建立信息化質(zhì)量管理平臺(tái)也是腹膜后腫瘤外科發(fā)展的方向和進(jìn)一步提高質(zhì)量的基礎(chǔ)和關(guān)鍵。借助信息系統(tǒng)的建立、評(píng)價(jià)工具的開發(fā)和數(shù)據(jù)分析等，可加快腹膜后腫瘤外科的發(fā)展。