連曉萌

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院口腔科(北京 100038)

骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia of bone，F(xiàn)DB)是機(jī)體正常骨組織被異常增生不成熟的網(wǎng)織骨、纖維組織代替的一種良性疾病[1]。在以往臨床認(rèn)為此病是原始間葉組織發(fā)育異常，骨骼內(nèi)存在纖維組織的異常增生所導(dǎo)致的，后經(jīng)免疫組化學(xué)法研究表明，此病病因?yàn)間as蛋白上一個(gè)基因突變所導(dǎo)致[2]。FDB在臨床上常見(jiàn)，在腫瘤樣病變中占48%左右，此病發(fā)展過(guò)程緩慢，在任何年齡階段均可發(fā)病，大多數(shù)患者在幼年發(fā)病，直至兒童、青年時(shí)期才會(huì)出現(xiàn)癥狀，成年后緩慢進(jìn)展[3]。FDB可發(fā)生于全身骨骼，顱面部為好發(fā)部位之一[4]。由于發(fā)病位置的特殊性，在治療前確定病灶位置、病灶基礎(chǔ)信心以及與周圍組織關(guān)系顯得尤為重要。因此本文旨在分析顱面部骨纖維異常增殖癥DR及MSCT影像學(xué)表現(xiàn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧分析本院2017年6月至2019年7月收治的67例顱面部FDB患者作為研究對(duì)象，其中男44例，女23例，年齡5~60歲，平均年齡(25.78±6.13)歲。所有患者均進(jìn)行DR及MSCT檢查。臨床表現(xiàn)：眼球突出、視力下降、頭痛、視野缺失、嗅覺(jué)減退、聽(tīng)了下降、鼻塞等，有13例患者無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，在體檢中發(fā)現(xiàn)。

納入標(biāo)準(zhǔn)：所有患者臨床資料、影像學(xué)資料完整；無(wú)其他頭顱腫瘤；本研究經(jīng)院倫理委員會(huì)同意；患者均知曉并同意本次研究。排除標(biāo)準(zhǔn)：中途退出本次研究者；依從性較差者；有碘試劑過(guò)敏者；臨床資料缺失者。

1.2 方法

1.2.1 DR檢查 使用DR檢查儀對(duì)患者顱面部，將患者顱面部(包含病灶全部部位)根據(jù)常規(guī)正側(cè)位擺放，告知患者進(jìn)行相關(guān)體位配合，投照參數(shù)：管電壓70kV，管電流60mAs。

1.2.2 MSCT檢查 檢查儀器：MSCT(西門子)，對(duì)患者的病灶及上下延長(zhǎng)3cm進(jìn)行掃描。掃描時(shí)管電壓、管電流依次為120kV、210mA，掃描層厚間距依次為10mm、2.5mm，螺距1.0。使用mAs實(shí)時(shí)掃描秒后利用CT后處理工作站，對(duì)患者軸位掃描圖像進(jìn)行三維重建，最后將所獲圖像交由專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行評(píng)估。

1.3 觀察指標(biāo)對(duì)患者所得DR及MSCT圖像進(jìn)行分析，并對(duì)比兩種檢查對(duì)顱面部FDB檢出率。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法本研究數(shù)據(jù)均采用SPSS 18.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料采用(±s)描述；計(jì)數(shù)資料通過(guò)率或構(gòu)成比表示，并采用χ2檢驗(yàn)；以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 DR、MSCT對(duì)顱面部FDB檢出率比較MSCT對(duì)顱面部FDB檢出率為98.50%，稍高于DR檢查(95.52%)，但兩者比較無(wú)明顯差異(P＞0.05)，見(jiàn)表1。

表1 DR、MSCT對(duì)顱面部FDB檢出率比較

2.2 圖像分析

2.2.1 發(fā)病部位 67例顱面部FDB患者中，71.64%(48/67)患者為多骨型，其余28.35%(19/67)為單骨型，無(wú)Albright綜合征患者。在單骨型患者中上頜骨占68.42%(13/19)，其余為額骨、顳骨分別為4例、5例；多骨型患者中77.08%(37/48)為上頜骨，其中13例累及蝶骨，篩骨10例，額骨9例，顳骨7例，枕骨6例。

圖1～圖8 患者，男，54歲，MSCT表現(xiàn)：右側(cè)上頜骨骨纖維異常增殖癥。

2.2.2 DR圖像分析 DR圖像表現(xiàn)為：患者外板、板障骨質(zhì)出現(xiàn)膨大、增厚, 顏面骨有局限性或者呈廣泛性增大。67例患者中43例為磨玻璃樣改變，囊狀樣改變16例，彌漫性硬化改變5例，“絲瓜瓤”樣改變3例。(1)磨玻璃樣改變患者表現(xiàn)為：可見(jiàn)患者正常骨質(zhì)消失，髓腔有閉塞并伴有膨脹性改變。(2)囊狀樣改變：患者骨質(zhì)變薄，髓腔增寬且有部分髓腔受損，其中有1例患者表現(xiàn)為病灶上下皮質(zhì)增厚，髓腔變窄。(3)彌漫性硬化改變：可見(jiàn)患者骨折增生為分葉狀膨脹性，患者骨質(zhì)密度均勻增白，邊緣硬化清晰，所累及范圍較廣，多骨受累。(4)“絲瓜瓤”樣改變：可見(jiàn)患者骨小梁增粗、扭曲，屬于骨膨脹增粗，骨質(zhì)變薄。

2.2.3 MSCT圖像分析 MSCT圖像表現(xiàn)(圖1~圖8)：骨正常結(jié)構(gòu)消失，可見(jiàn)有膨性增粗、畸形等表現(xiàn)，未見(jiàn)軟組織腫塊影。其中1例右側(cè)上頜骨骨纖維異常增殖癥患者，在CT平掃骨窗示右側(cè)上頜竇前外側(cè)可見(jiàn)其骨壁增厚，并伴有密度增高的情況，右側(cè)上頜竇腔可見(jiàn)明顯變窄，且病變部位侵犯到右側(cè)上頜牙槽骨處，皮質(zhì)完整。(1)磨玻璃樣改變者CT可見(jiàn)：骨質(zhì)膨性增粗，有磨玻璃樣，梁小骨結(jié)構(gòu)消失，邊界模糊，病灶走位可見(jiàn)有明顯硬化現(xiàn)象，且骨質(zhì)變薄，CT值為200~315HU之間。(2)囊狀樣改變：可見(jiàn)單囊、多囊狀，表現(xiàn)為低密度，周圍邊界清晰，與周圍骨鄰近處骨折增厚或變薄，22例患者中有11例出現(xiàn)囊狀透光影。(3)彌漫性硬化改變：病變骨均為高密度影。(4)“絲瓜瓤”樣改變：7例患者均發(fā)生在磨玻璃樣改變或彌漫樣改變基礎(chǔ)上，由病灶縱軸方向有粗大骨紋。

3 討 論

顱面部F D B 在臨床上可分為多骨型、單骨型以及Albright綜合征三種[5]，在本研究中無(wú)Albright綜合征患者，71.64%(48/67)患者為多骨型，其余28.35%(19/67)為單骨型。顱面部FDB患者的臨床表現(xiàn)和患者病灶大小、部位、進(jìn)展等情況密切相關(guān)，有的患者可無(wú)任何臨床癥狀[6-7]，在本研究中，多表現(xiàn)為面部畸形、疼痛或者是頭痛等。

3.1 顱面部骨FDB患者DR、MSCT影像學(xué)表現(xiàn)分析在FDB的病理發(fā)展、發(fā)生過(guò)程當(dāng)中，由于纖維組織侵犯正常組織并逐漸將其取代所形成的組織形態(tài)不規(guī)則。這是導(dǎo)致在DR、MSCT檢查中所得病灶密度差異較大的原因，病灶顯示主要以纖維成份呈囊狀透光區(qū)，在患者病灶發(fā)展變大時(shí)，其邊緣骨嵴可向內(nèi)凸出，從而表現(xiàn)為多囊狀[8]。在本研究中，DR圖像表現(xiàn)為：患者外板、板障骨質(zhì)出現(xiàn)膨大、增厚, 顏面骨有局限性或者呈廣泛性增大；MSCT圖像表現(xiàn)為：患者病變處骨正常結(jié)構(gòu)消失，且有不同程度膨性增粗、畸形，檢查中無(wú)軟組織腫塊影出現(xiàn)。67例患者中29例為磨玻璃樣改變，囊狀樣改變22例，彌漫性硬化改變9例，“絲瓜瓤”樣改變7例，發(fā)現(xiàn)在不同病灶可是上述不同比例相結(jié)合，但同一部位的病變形態(tài)是基本一致的[9]。通過(guò)DR和MSCT檢查可知，64.17%(43/67)磨玻璃樣改變，與以往文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果一致，提示此征象可為FDB具有代表性的影像學(xué)征象表現(xiàn)[10]。

3.2 DR、MSCT對(duì)顱面部骨FDB診斷價(jià)值分析本研究中，DR檢查對(duì)顱面部FDB檢出率為95.52%，稍低于MSCT檢查(98.50%)，但兩者比較并無(wú)明顯差異(P＞0.05)，提示兩者對(duì)顱面部FDB檢出存在一定價(jià)值，在臨床診斷中可提供參考信息[11]。但由于顱面骨解剖結(jié)構(gòu)較為復(fù)雜，骨質(zhì)緊湊，而病變常常會(huì)導(dǎo)致骨腔、骨孔、骨管等發(fā)生變形、縮小、閉塞等改變，直接影響到了患者的神經(jīng)、血管導(dǎo)致患者出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀[12-13]。目前治療主要手段為手術(shù)治療，以藥物為輔助治療，因此，保證成功治療的前提是準(zhǔn)確掌握患者病變范圍、部位、與周圍組織關(guān)系等[14]。而在MSCT檢查中，其對(duì)密度的高分辨率高于DR檢查，且其優(yōu)點(diǎn)在于有強(qiáng)大的后期圖像處理功能。在薄層掃描中可顯示患者病灶密度變化，通過(guò)MPR功能可從多方位成像，清楚反映出患者的病灶情況以及與周轉(zhuǎn)組織關(guān)系，對(duì)患者手術(shù)方式選擇以及預(yù)后評(píng)估均有較大參考價(jià)值[15]。因此，可看出MSCT對(duì)顱面部骨FDB診斷價(jià)值較高，比DR檢查更具優(yōu)勢(shì)。

綜上所述，顱面部FDB患者在DR、MSCT檢查中影像學(xué)特征明顯，DR檢查可反映出整體病灶情況，而MSCT檢查對(duì)病灶內(nèi)部解構(gòu)、范圍、復(fù)雜部位顯示等方面顯示有優(yōu)勢(shì)，可作為首選檢查方法。