梁春蕊,郭 穩(wěn),陳 濤
(北京積水潭醫(yī)院超聲科,北京 100035)
患兒男,6歲,5個(gè)月前家屬發(fā)現(xiàn)患兒左手掌包塊,未就診,1個(gè)月后包塊逐漸增大;既往無(wú)特殊病史。查體:左手掌第二掌骨掌側(cè)觸及3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm包塊,質(zhì)軟,活動(dòng)度尚可,局部無(wú)明顯紅腫及壓痛,手指活動(dòng)未見明顯受限。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。左手掌超聲:左手掌骨遠(yuǎn)端緊貼示指指屈肌腱見3.20 cm×1.32 cm×1.01 cm低回聲腫物,形態(tài)欠規(guī)則,邊界清,局部似見包膜,內(nèi)部回聲不均,可見條片狀高回聲及小灶性無(wú)回聲(圖1A),后方指屈肌腱略受壓,周邊及內(nèi)部探及少許血流信號(hào)(圖1B);考慮為滑膜來(lái)源腱鞘巨細(xì)胞瘤可能。行左掌腫物切除術(shù),術(shù)中見腫物呈白色,包膜完整,與示指指屈腱粘連,實(shí)質(zhì)內(nèi)局灶呈膠凍樣。術(shù)后病理:光鏡下腫瘤細(xì)胞呈短梭形或星形,未見明顯異型性,間質(zhì)呈顯著黏液變(圖1C);診斷:(左手第二掌骨)關(guān)節(jié)旁黏液瘤(juxta-articular myxoma, JAM)。
圖1 左手第二掌骨JAM A.二維超聲圖; B.彩色多普勒?qǐng)D; C.病理圖(HE,×100) (箭示病灶)
討論JAM為罕見的良性軟組織腫瘤,多見于成年男性,男女患病率比約3∶1,好發(fā)年齡為30~50歲。JAM多見于膝關(guān)節(jié)旁,常伴外傷或退行性變,多為孤立性病灶,邊界清,形態(tài)不規(guī)則,部分有包膜,少數(shù)可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),與周圍組織粘連。隨內(nèi)部組織成分比例不同,JAM的影像學(xué)表現(xiàn)多樣。本例JAM見于6歲兒童,臨床少見;病灶位于四肢遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)旁,因腫瘤細(xì)胞較密集,超聲以實(shí)性低回聲為主,其中夾雜的小灶性無(wú)回聲為黏液基質(zhì)。本病應(yīng)與下列腫瘤相鑒別:①腱鞘巨細(xì)胞瘤,二者發(fā)病部位及超聲表現(xiàn)相似,均為四肢遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)或肌腱旁實(shí)性低回聲腫物,但腱鞘巨細(xì)胞瘤多無(wú)包膜,內(nèi)部回聲常較均勻,少見液化,內(nèi)部血流相對(duì)較多,可侵犯鄰近骨質(zhì)或關(guān)節(jié);②肌內(nèi)黏液瘤,多見于女性,主要發(fā)生于較大肌肉內(nèi),一般不靠近關(guān)節(jié),腫瘤與肌束走行方向一致,常累及肌肉使其萎縮,并伴周圍組織水腫。確診依賴病理學(xué)檢查。