畢 偉 丁長青 劉緒軍 王文生

南通大學附屬豐縣醫(yī)院 江蘇省豐縣人民醫(yī)院 1 胸外科 2 影像科，江蘇省豐縣 221700

縱隔內除氣管及食管外的其他區(qū)域均不應存在氣體，一旦出現(xiàn)病理性的游離氣體，即被稱為縱隔氣腫(Pneumomediastinum)，也稱縱隔肺氣腫(Mediastinal emphysema)。其病因可為原發(fā)性(特發(fā)性)和繼發(fā)性[1]。臨床上還常將縱隔氣腫分為自發(fā)性(Spontaneous pneumomediastinum，SPM)、外傷性或醫(yī)源性，其中SPM 較為少見。SPM常在健康的年輕人中發(fā)現(xiàn)，發(fā)病后常無典型癥狀，而易漏誤診。SPM可致縱隔內氣壓升高，縱隔組織受壓，嚴重時可致呼吸功能及循環(huán)系統(tǒng)異常甚至衰竭死。因而，早期明確診斷、及時干預對獲得良好預后至關重要[2]。鑒于本病文獻報道較少，為提高認識，現(xiàn)回顧性分析我院2015 年1 月—2020年12月收治的30例青少年SPM 患者的臨床及影像學資料，并復習相關文獻，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2015年1月—2020年12月收治的30例青少年SPM 患者的臨床及影像學資料。其中男19例，女11例；年齡13～39歲，平均年齡(23.5±2.06)歲；發(fā)病至就診的時間1～24h，平均時間(4.62±0.87)h。本研究獲得本院醫(yī)學倫理學委員會審核批準及患者本人或其監(jiān)護人的知情同意。

1.2 納入及排除標準 納入標準：具有與SPM相關的突發(fā)胸痛、呼吸困難、皮下氣腫等癥狀及體征；胸部CT證實縱隔間質內存在異常氣體積聚；年齡>12歲。排除標準：胸部創(chuàng)傷、醫(yī)源性因素、食管穿孔、縱隔內產氣菌感染等所致的縱隔氣腫。

1.3 影像學檢查方法 胸部X攝片使用荷蘭飛利浦幻影、日本島津CH-200DR設備，CT使用飛利浦 Brilliance16及64排螺旋CT機。CT檢查主要參數(shù)：管電壓120kV，管電流250mA，掃描層厚5mm，掃描范圍從下頸部至肺底，部分患者根據(jù)需要加掃咽喉及全頸部。在專用工作站上1～2mm薄層重建并行冠狀位及矢狀位多層面重建。本組DR與CT檢查相距時間均為24h以內。

2 結果

2.1 臨床表現(xiàn)特征及可能的病因 患者主要臨床表現(xiàn)為胸痛(30例)、頸部疼痛(21例)、咽喉痛(6例)和不同程度呼吸困難(3例)。主要的體征是皮下氣腫(15例)、 Hamman’s征(6 例)?？赡艿牟∫驗樯虾粑栏腥?10例)、劇烈咳嗽(7例)、哮喘(3例)、肺尖部大皰性肺氣腫(2例)、肺結核(1例)、間質性肺病(1例)及嚴重嘔吐(1例)等，5例病因不明。本組患者肥胖體型6例，瘦高體型8例，余16例為正常體型。

2.2 影像學表現(xiàn) 本組胸部DR診斷26例，CT均獲得確定性診斷。胸部X線主要見胸腺帆征(26例)、環(huán)動脈征(20例)、動脈管征(18例)、雙支氣管壁征(15例)、連膈征(13例)和胸膜外征(12例)。胸部CT掃描典型病例見圖1，可見縱隔(30例)、頸部(24例)、咽部(4例)、皮下(17例)及椎管內(2例)積氣。本組2例椎管內積氣均位于下頸部上胸部(頸5～胸3椎體水平)。CT還顯示了2例氣管內痰栓，2例肺氣腫、1例肺結核及1例間質性肺病等潛在疾病及其他伴發(fā)病變。

2.3 治療及預后 主要予以休息、監(jiān)測生命體征、吸氧、止痛、平喘止咳、預防感染及對癥支持治療3d～2周，患者均預后良好，未見不良并發(fā)癥的發(fā)生。門診隨訪1～6個月，本組均未見復發(fā)。

3 討論

SPM多指除外傷及醫(yī)源性病因所致的縱隔內病理性氣體積聚。盡管最早的文獻報道出現(xiàn)于1618年，但1939年Louis Hamman較為系統(tǒng)描述了這種縱隔及皮下自發(fā)性氣腫性疾病，因此也稱Hamman’s 綜合征(漢曼氏綜合征)[3]。有些學者認為SPM還應除外肺部基礎性疾病所引起的縱隔氣腫[4]。但隨著胸部高分辨率CT的日益廣泛應用，年輕患者肺尖部大皰性肺氣腫的發(fā)現(xiàn)率越來越高，其發(fā)生機制及與SPM的關系尚待研究，本組也將此類患者納入。SPM患病率為1∶2 000～1∶100 000[3]。 在5～34歲約為1∶25 000；而大多數(shù)患者是男性(本組63.3%)。但是，由于SPM的自限性傾向，許多輕癥患者可能將癥狀歸因于焦慮或肌肉疼痛等而未能就醫(yī)，因此，實際的發(fā)病率可能更高[5]。

SPM的發(fā)病誘因在不同年齡及體型的人群中可能不同。Duarte等研究認為本病在17～25歲且瘦長的男性患者中更常見[6]，本組正常體型最多，瘦高體型次之，肥胖者最少。趙佳佳等研究發(fā)現(xiàn)，6歲以下患兒縱隔氣腫的病因以下呼吸道感染最多見，其次是支氣管異物。重體力勞動及體育訓練[7]，吸煙，持續(xù)吸毒，慢支肺氣腫，劇烈嘔吐、咳嗽，便秘，上呼吸道感染，哮喘，冠狀病毒感染，皮肌炎等系統(tǒng)性疾病所致的致間質性肺炎，分娩時第二產程過長、自發(fā)性食管破裂(Boerhaave綜合征)及糖尿病性酮癥酸中毒等可能為SPM的獨立危險因素或病因。雖然本病多能自愈，但鑒于其發(fā)病的部分危險因素的持續(xù)存在，極少數(shù)患者可能存在復發(fā)傾向。本組隨訪半年均未見復發(fā)征象。

SPM發(fā)生的機制，多認為是與Valsalva動作相關的胸腔內壓升高，導致遠端肺泡破裂，氣體經(jīng)破裂口溢入肺泡周圍間質內，繼續(xù)沿肺間質向肺門方向走行，并進入縱隔。其病理生理學由M. T. Macklin和C.C.Macklin于1944年首次描述，這也被稱為Macklin 效應。

SPM的典型癥狀是伴有呼吸困難的胸悶胸痛，聽診可有呼吸急促、呼吸音減弱、心動過速等，觸診多可見皮下氣腫[8]。部分患者可聽到與心跳同步的咔嚓聲或水泡破裂音，即Hamman’s征。但此征的敏感性較差，本組僅20%的患者存在此征象，與閆慶賀等報道相近[9]。

胸部X線片仍舊是目前各級醫(yī)院，尤其是基層醫(yī)院診斷SPM最方便、快捷、廉價的篩查手段。但其敏感性稍差，診斷的準確性約為75%。這可能與X線的分辨率較CT低，為重疊影像，積氣較少時易漏誤診。X線可有以下幾種征象：胸腺帆征(胸腺呈三角帆狀出現(xiàn))、環(huán)動脈征(在側位X線片上由縱隔游離氣體引起的沿右肺動脈的透明線)、動脈管征(主動脈主要分支周圍的游離氣體呈線狀低密度透亮帶)、雙支氣管壁體征(游離氣體勾勒出的支氣管壁)、連膈征(膈肌上方透明帶，多提示縱隔內的積氣量較多)和胸膜外征(胸膜縱隔旁線與縱隔邊緣凸顯條帶狀低密度影)。

胸部CT檢查憑其優(yōu)良的圖像分辨率、圖像無重疊、多窗寬窗位觀察，對SPM的診斷具有極高的敏感度及特異度，可提示部分患者的可能病因等優(yōu)勢，成為診斷本病的金標準[10]。CT易于發(fā)現(xiàn)游離氣體積聚的位置并可大致判斷氣體量，需要注意氣體位置與患者體位及掃描或重建圖像層面有關。CT還可發(fā)現(xiàn)X線無法提示的、伴發(fā)的、更為罕見的椎管內積氣。本組僅2例伴椎管內積氣。

臨床及影像學診斷上主要需進行病因學診斷，盡快找出或排除食管穿孔、酮癥酸中毒等嚴重威脅生命的潛在原因，進而及時干預，以獲得良好預后。還需與胸部骨及軟組織疾患、肺動脈栓塞、心包炎、心包填塞、縱隔炎、心絞痛、心肌梗死、主動脈夾層、氣胸、氣腹、食道痙攣和反流病、注射藥物的毒副作用等鑒別。

SPM病程通常是良性的，經(jīng)過鎮(zhèn)痛在內的保守治療后，大多數(shù)患者的癥狀會逐漸緩解，而無須任何進一步的干預或治療。但是，有些學者仍建議使用預防性抗生素，而另一些學者則建議僅控制疼痛和治療其他伴發(fā)的疾病。

本研究的不足之處：本研究為回顧性研究，缺乏隨機對照；病例較少，未能對其發(fā)病的可能誘因及不同年齡組的病因進行統(tǒng)計學對比分析等。尚需積累更多病例進行深入研究。