曾國煒 綜述 武開宏 審校

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一種少見的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的1．5%～5%，是兒科領(lǐng)域少數(shù)需行急診手術(shù)的心臟疾病之一。TAPVC分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型，而混合型占其中的5%～10%［1］。盡管近年來TAPVC的術(shù)后存活率穩(wěn)步提高［2］，但由于混合型TAPVC解剖變異類型眾多，且沒有確切的手術(shù)方式，導(dǎo)致其病死率一直較高，因此明確TAPVC患者的解剖結(jié)構(gòu)是選擇合理手術(shù)方式的前提［3］。

一、混合型完全性肺靜脈異位引流的分型

混合型TAPVC的診斷通常需要超聲心動(dòng)圖和計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（computed tomographic angiography，CTA）的輔助，由于超聲心動(dòng)圖在檢測解剖細(xì)節(jié)方面存在局限性，因而術(shù)前的CTA是明確混合型TAPVC解剖結(jié)構(gòu)的金標(biāo)準(zhǔn)［4，5］?；旌闲蚑APVC存在多個(gè)水平的肺靜脈分流，使其解剖變異類型眾多，盡管Chowdhury等［6，7］提出了針對肺靜脈匯合數(shù)量、單條肺靜脈引流特點(diǎn)的分型，但該分型系統(tǒng)對于選擇系統(tǒng)實(shí)用的手術(shù)方式并無明顯幫助。Xiang等［8］基于引流部位及每條肺靜脈引流特點(diǎn)的分型，對臨床上選擇手術(shù)入路似乎更有指導(dǎo)意義。

（一）依據(jù)肺靜脈匯合數(shù)量的分型

Chowdhury等［6，7］依據(jù)引流到匯合處的靜脈數(shù)目、單條肺靜脈的引流方式以及匯合處的大體形態(tài)等特征，將混合型TAPVC分為以下三種類型。Ⅰ型：“2＋2”引流，該型患者雙肺的肺靜脈分別匯合，并在不同的位置引流到體靜脈；Ⅱ型：“3＋1”引流，該型患者一條肺靜脈在某水平引流至體靜脈，而另三條肺靜脈匯合后引流至其他部位；Ⅲ型：變異型，該型肺靜脈引流方式復(fù)雜多變。該種分類方式將簡單的混合型當(dāng)中存在兩種及以上其他類型TAPVC的患者群體進(jìn)行細(xì)化，但以上3型各型中仍存在多種亞型，手術(shù)方式的選擇需要個(gè)體化。

（二）依據(jù)肺靜脈引流部位的分型

Xiang等［8］依據(jù)肺靜脈引流部位及每條肺靜脈的引流特點(diǎn)對混合型TAPVC進(jìn)行分類。①冠狀靜脈竇（coronary sinus，CS）型：有一條或多條肺靜脈與CS相連，與肺靜脈是否匯合及肺靜脈來源無關(guān)；②肺總靜脈（confluence，C）型：兩條或兩條以上的肺靜脈匯合，其后發(fā)出分支與垂直靜脈、上腔靜脈或下腔靜脈連接；③垂直靜脈（vertical vein，VV）型：一條肺靜脈通過垂直靜脈引流至頭臂靜脈，不形成肺總靜脈；④右心房（right atrium，RA）型：一條或多條肺靜脈與右心房直接相連；⑤上腔靜脈（superior vena cava，SVC）型：一條或多條肺靜脈直接引流至上腔靜脈，不形成肺總靜脈；⑥下腔靜脈（inferior vena cava，IVC）型：一條或多條肺靜脈直接引流至下腔靜脈，不形成肺總靜脈；⑦解剖變異（bizarre anatomical variants，BAV）型：該組解剖形態(tài)特殊，需要采用個(gè)體化手術(shù)方式。通過對于引流位置的細(xì)分，混合型TAPVC可以表示為其中幾種類型的組合，如最常見的三條肺靜脈引流至冠狀靜脈竇，另一條肺靜脈引流至垂直靜脈可以表示為“CS＋VV”。該分型明確了肺靜脈的引流部位及特點(diǎn)，為手術(shù)方式的制定提供了詳細(xì)的參考。

二、手術(shù)方式的選擇

（一）肺總靜脈的吻合

傳統(tǒng)的手術(shù)方式是在肺總靜脈正中做一長軸橫切口，并于左心房后壁做一切口使之相互吻合，吻合口需要準(zhǔn)確定位以防止吻合口狹窄。若肺總靜脈位于右側(cè)，可吻合于右心房背側(cè)，通過補(bǔ)片隔入左房，與左房的吻合張力過高可能會(huì)導(dǎo)致術(shù)后肺靜脈吻合口狹窄或肺靜脈梗阻［7］。若肺總靜脈位于上方，可吻合于左心房頂部，行端端吻合術(shù)，術(shù)后存活率及肺靜脈狹窄情況相對理想［9］。改良型L形切口吻合術(shù)是指從左心耳到左心房橫竇處切開轉(zhuǎn)位與肺總靜脈完成吻合，使用自體心包補(bǔ)片擴(kuò)大上腔靜脈外側(cè)的吻合口，研究表明，該方法對于降低術(shù)后死亡率和肺靜脈梗阻是有效的［10］。對于尚不能耐受手術(shù)的患者，行肺總靜脈與左心耳吻合的姑息手術(shù)同樣有助于患者日后接受完整的糾正手術(shù)［11］。Cheng等［12］提出了一種新的吻合模型，在左心房后壁與肺總靜脈分別做H型切口和轉(zhuǎn)位H型切口，進(jìn)行窗形吻合，但還需要臨床實(shí)踐進(jìn)一步驗(yàn)證。

（二）改良Van Praagh術(shù)

肺靜脈開口于右心房或冠狀靜脈竇的患者均可選擇該術(shù)式。從右心房開口進(jìn)入，將肺靜脈開口或冠狀靜脈竇頂部的房間隔組織剪除，使其與左心房的交通面積足夠大，并用心包補(bǔ)片的方式修補(bǔ)房間隔缺損，將肺靜脈開口或?qū)⒐跔铎o脈竇開口隔入左心房內(nèi)［13］。最常見的混合型TAPVC即三條肺靜脈引流至冠狀靜脈竇，另一條引流至垂直靜脈，對于垂直靜脈的處理尚存在爭議。Saritas［14］認(rèn)為左側(cè)開放的垂直靜脈可以作為右心室和左心室的儲存庫，并建議重度肺動(dòng)脈高壓患者保持垂直靜脈通暢，然而Chen等［15］認(rèn)為保留垂直靜脈所帶來的左向右分流負(fù)載了右心室的血液，會(huì)增加左心房壓力，左心房到靜脈系統(tǒng)的容量增加會(huì)引起低心排，對術(shù)后早期可能不利。

（三）Warden術(shù)

在肺靜脈與SVC異常連接的最高處橫斷SVC，將SVC的近心端縫合關(guān)閉，通過右心房入口使用心包補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損，并將原SVC開口隔入左房，然后使用心包補(bǔ)片將SVC與右心耳進(jìn)行吻合［13，16］。對于肺靜脈引流至上腔靜脈的患者可采用此種術(shù)式，因?yàn)槠浣档土松锨混o脈梗阻的可能性，對于患者而言是安全有效的［17］。同時(shí)Brijesh等［18］研究表明Warden術(shù)降低了患者術(shù)后房性心律失常的發(fā)生率，這可能與該術(shù)式保留竇房結(jié)及其動(dòng)脈供應(yīng)有關(guān)。

（四）Sutureless術(shù)

近年來，Sutureless術(shù)作為預(yù)防術(shù)后肺靜脈狹窄、肺靜脈梗阻（pulmonary vein obstruction，PVO）的一種方法，越來越受到人們的青睞［5］。Sutureless術(shù)是指在肺總靜脈做一橫行切口，然后延伸至單個(gè)靜脈，并沿左心房長軸方向切開心房后壁，將左心房邊緣連續(xù)縫合至肺總靜脈外側(cè)的壁層心包緣上，建立左心房結(jié)構(gòu)。首先，心房心包吻合術(shù)避免了與匯合靜脈壁切開部位的直接縫合，并允許血液從肺部自由流出進(jìn)入左心房，可最大限度減少PVO的發(fā)展；其次，單根縫線操作較為簡單，與傳統(tǒng)術(shù)式中形狀不規(guī)則的切口所使用的復(fù)雜縫線相比，避免了吻合口變形狹窄［19，20］。部分學(xué)者認(rèn)為Sutureless術(shù)與傳統(tǒng)手術(shù)方式相比，術(shù)后死亡率及PVO發(fā)生率明顯降低，但該結(jié)果仍需要長期隨訪驗(yàn)證［21－25］。

（五）其他

對于變異型的患者而言，由于解剖類型多變，需要根據(jù)病人的實(shí)際解剖類型進(jìn)行個(gè)體化治療，尋找合適的手術(shù)入路［26－31］。

三、肺靜脈梗阻（pulmonary vein obstruction，PVO）

術(shù)后PVO發(fā)生在10%～15%的TAPVC患者中，是再次手術(shù)的主要原因，即使行完全修復(fù)后PVO的發(fā)生率仍然處在較高水平。PVO的發(fā)生通常是由于吻合口狹窄引起周圍纖維組織增長，導(dǎo)致一個(gè)或多個(gè)肺靜脈開口受限，一般需要通過CTA來明確診斷［32，33］。而混合型TAPVC本身就是PVO的危險(xiǎn)因素，因此PVO的預(yù)防及治療顯得至關(guān)重要［34，35］。

（一）PVO的預(yù)防

雖然Hancock等［36］認(rèn)為目前的圍術(shù)期和手術(shù)治療方案均未對術(shù)后PVO的發(fā)生率產(chǎn)生影響，但Furlanetto等［13］認(rèn)為，經(jīng)心房充分暴露肺靜脈開口術(shù)、肺總靜脈與左心房之間的間斷縫合術(shù)、心包補(bǔ)片修補(bǔ)擴(kuò)大左心房術(shù)和Sutureless術(shù)似乎都有助于預(yù)防肺靜脈狹窄及PVO的發(fā)生。Deborah等［32］認(rèn)為，混合型TAPVC術(shù)中殘留的孤立異常肺靜脈可能是導(dǎo)致術(shù)后梗阻發(fā)生的危險(xiǎn)因素，建議對更多的患者進(jìn)行回顧性研究。Chen等［5］研究表明術(shù)前PVO、心下型及混合型TAPVC、較長的體外循環(huán)時(shí)間是導(dǎo)致術(shù)后發(fā)生PVO的危險(xiǎn)因素。

（二）PVO的治療

Anna等［34］發(fā)現(xiàn)術(shù)后PVO在6月齡以下患者中出現(xiàn)較早，通常在最初的幾周內(nèi)，并且伴有侵襲性和進(jìn)展性梗阻，而6月齡以上患者出現(xiàn)較晚且進(jìn)展緩慢，為最佳治療時(shí)機(jī)提供了參考依據(jù)。常用的治療方式有傳統(tǒng)的經(jīng)皮球囊血管擴(kuò)張術(shù)、使用心包補(bǔ)片或左房組織的肺靜脈吻合口擴(kuò)張術(shù)、肺靜脈擴(kuò)張成形術(shù)、內(nèi)膜切除術(shù)以及Sutureless心包縫合術(shù)。根據(jù)患者的肺靜脈解剖結(jié)構(gòu)選擇個(gè)體化的干預(yù)方式有助于治療術(shù)后PVO［34，35］。

四、總結(jié)與展望

混合型TAPVC是罕見的先天性心臟病，由于病例較少、解剖變異類型極多，至今仍沒有治療TAPVC的系統(tǒng)手術(shù)方式。術(shù)后PVO是導(dǎo)致再次手術(shù)的常見原因，對于可能出現(xiàn)PVO的患者應(yīng)進(jìn)行預(yù)防并進(jìn)行術(shù)后監(jiān)測與隨訪，對尚未發(fā)生肺靜脈梗阻后進(jìn)展的PVO患者進(jìn)行早期介入治療可有效保證術(shù)后存活率。未來應(yīng)當(dāng)開展產(chǎn)前超聲篩查，為急診患者盡早安排手術(shù)［37］。通過對Sutureless術(shù)后患者長期存活率的觀察，我們發(fā)現(xiàn)預(yù)防術(shù)后PVO的一些方法將有助于治愈混合型TAPVC患者。