趙文婷，林 茹

作者單位： 310052 杭州，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 體外循環(huán)及體外生命支持科

心肺轉(zhuǎn)流（cardiopulmonary bypass，CPB）心內(nèi)直視術(shù)后可因心內(nèi)畸形矯治不完全、心功能不全、低心排血量綜合征、心律失常、外周阻力異常、肺動(dòng)脈高壓、低氧血癥以及藥物使用不當(dāng)?shù)榷喾N原因致CPB脫機(jī)困難［1－2］。 本文報(bào)告與管理不當(dāng)有關(guān)的2 例復(fù)雜先天性心臟病術(shù)后無(wú)法脫離CPB 而采用體外膜氧 合（extracorporeal membrane oxygenation，EC?MO）支持的情況及原因分析。

1 臨床資料

患兒1，男，40 d，體重4.7 kg，心臟超聲及心臟CT 血管造影示：完全性肺靜脈異位連接（total anom?alous pulmonary venousconnection， TAPVC） （心 上型）、房間隔缺損（atrial septal defect， ASD）、肺動(dòng)脈擴(kuò)張。 完善術(shù)前檢查后在CPB 下行TAPVC ＋ASD矯治術(shù)，左右肺靜脈形成共干經(jīng)垂直靜脈匯入無(wú)名靜脈，肺靜脈共匯小，垂直靜脈直徑約0.6 cm，切開肺靜脈共匯與左心房底和左心耳吻合，吻合口直徑約2.0 cm。 CPB 總時(shí)長(zhǎng)155 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)長(zhǎng)109 min，自動(dòng)復(fù)跳，竇性心律。

第1 次CPB 停機(jī)時(shí)腎上腺素0.03 μg／（kg·h），呼吸機(jī)氧濃度分?jǐn)?shù)（FiO2）100%，潮氣量（VT）50 ml，呼吸頻率（R）20 次／min，體內(nèi)液體正平衡40 ml。 停機(jī)后予5%碳酸氫鈉5 ml，瑞莫杜林5 ng／（kg·h），魚精蛋白中和肝素后關(guān)胸，血壓75／40 mmHg，心率160 次／min，脈搏 氧 飽和 度（SpO2）99%，準(zhǔn)備送ICU 時(shí)血壓出現(xiàn)進(jìn)行性下降（脫機(jī)后79 min），最低至40／20 mmHg，期間4 次動(dòng)脈血?dú)夥治鼍崾具^度通氣，最低動(dòng)脈二氧化碳分壓（PaCO2）19.3 mmHg 及高動(dòng)脈氧分壓（PaO2）284 ～400 mmHg，血乳酸4.7 ～13.7 mmol／L。 臨床判斷為“肺高壓”，予加大瑞莫杜林至30 ng／（kg·h），利尿，糾酸等，效果不佳，在脫機(jī)133 min 時(shí)重新行CPB。第2 次停機(jī)時(shí)血壓60／36 mmHg，SpO2100%，體內(nèi)液體負(fù)平衡10 ml。 腎上腺素0.1 ～0.3 μg／（kg·h），多巴胺5 μg／（kg·h），多巴酚丁胺5 ～10 μg／（kg·h），瑞莫杜林30 ng／（kg·h），呼吸機(jī)參數(shù)同前，停機(jī)35 min 后血壓下降不能維持，71 min 時(shí)再次轉(zhuǎn)機(jī)。 加大瑞莫杜林至50 ～100 ng／（kg·h），余活性藥及呼吸機(jī)參數(shù)同前，第3 次CPB 停機(jī)時(shí)血壓63／39 mmHg，SpO2100%，40 min 后，血壓再次下降不能維持。 多次脫機(jī)困難，逐漸增加肺血管擴(kuò)張藥物并利尿，在第4 次CPB 轉(zhuǎn)流89 min 后轉(zhuǎn)接靜脈－動(dòng)脈（veno－artery，V－A ）ECMO。

患兒2，女，41 d，體重2.9 kg，心超及心臟CT 血管造影示：左心發(fā)育不全綜合征（hypoplastic left heart syndrome： HLHS）。 于2016 年11 月30 日在CPB 下行Norwood I 期＋Sano 手術(shù)。 深低溫18℃下行選擇性腦灌注，重建主動(dòng)脈后于新升主動(dòng)脈恢復(fù)全身灌注。 通過6 mm Gore－Tex 管道與右心室流出道吻合行Sano 分流術(shù)，切除房間隔擴(kuò)大房缺。 CPB總時(shí)長(zhǎng)241 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)長(zhǎng)113 min，選擇性腦灌注89 min。

第1 次CPB 停機(jī)時(shí)血壓71／59 mmHg，心率181次／min，SpO295%。 腎上腺素0.3 μg／（kg·h），多巴胺5 μg／（kg·h），多巴酚丁胺5 μg／（kg·h），前列地爾3 ng／（kg·h）；呼吸機(jī)參數(shù)：FiO260%，VT 35 ml（12 ml／kg），R 35 次／min。 體內(nèi)液體負(fù)平衡90 ml。 停機(jī)后出現(xiàn)SpO2進(jìn)行性下降，血?dú)夥治鎏崾緡?yán)重低血氧癥PaO228.6 mmHg，動(dòng)脈氧飽和度（SaO2）38.5%，二氧化碳潴留，PaCO286 mmHg， pH 7.251，血乳酸8.0 mmol／L。 SpO2低于60%時(shí)血壓開始下降，循環(huán)不能維持，停機(jī)9 min 再次轉(zhuǎn)流。 復(fù)轉(zhuǎn)76 min，重新調(diào)整用藥方案及呼吸機(jī)參數(shù)，加用去甲腎上腺素0.01 μg／（kg·h），瑞莫杜林20 ng／（kg·h），余用藥同前，呼吸機(jī)參數(shù)：FiO2100%，呼氣末正壓通氣（postive end－expiratory pressure，PEEP） 4 cm H2O，余同前。 CPB 停機(jī)時(shí)血壓65 ～75／30 ～35 mm?Hg，心率160～170 次／min，SpO275%。 先后3 次血?dú)夥治鼍崾敬x性酸中毒，最低pH 7.176，予5%碳酸氫鈉后，SpO2逐漸上升，PaO2從29.7 mmHg 逐漸上升至169 mmHg，乳酸進(jìn)行性升高（最高16.0 mmol／L），30 min 后出現(xiàn)血壓下降，最低至21／16 mmHg，心律減慢至73 次／min，停機(jī)59 min 時(shí)重新CPB 轉(zhuǎn)流。 重轉(zhuǎn)130 min 后轉(zhuǎn)接V－A ECMO。

2 結(jié) 果

例1 患兒V－A ECMO 建立后逐步下調(diào)腎上腺素并停用瑞莫杜林，呼吸機(jī)參數(shù)（FiO240%，VT 25 ml，PEEP 5 cmH2O，R 15 次／min），患兒病情明顯改善，88 h 后順利撤離ECMO，術(shù)后1 周撤離呼吸機(jī)，無(wú)重大并發(fā)癥，轉(zhuǎn)普通病房后出院。

例2 患兒V－A ECMO 建立后調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)及腎上腺素，停用瑞莫杜林，患兒病情明顯改善，110 h 后順利撤除ECMO，術(shù)后第9 天撤離呼吸機(jī)，轉(zhuǎn)普通病房后出院。

3 討 論

TAPVC 患兒多次脫機(jī)失敗過程極為相似，血壓下降距離魚精蛋白應(yīng)用時(shí)間超過30 min，且整個(gè)過程中患兒無(wú)氣道出血、肺淤血等表現(xiàn)，臺(tái)上可見心臟搏動(dòng)活躍、收縮幅度可，故不考慮魚精蛋白過敏及心功能不全，脫機(jī)困難與誤判“肺動(dòng)脈高壓危象”有關(guān)，未重視多次血?dú)馓崾镜闹饾u加重的高氧和過度通氣，未及時(shí)測(cè)定肺動(dòng)脈壓力，純氧和過度通氣的呼吸機(jī)參數(shù)設(shè)置及利尿、堿性藥物、大劑量肺血管擴(kuò)張藥的使用、超濾容量負(fù)平衡等都不同程度地造成肺血管床廣泛開放、體循環(huán)血流減少的分布異常，導(dǎo)致滯后性的血壓下降，組織低灌注，乳酸上升。

HLHS 患兒脫機(jī)困難也是未平衡好體－肺循環(huán)血流分布，第1 次脫機(jī)失敗是由于肺血流分布不足。停機(jī)后出現(xiàn)氧合進(jìn)行性下降，嚴(yán)重低氧血癥，二氧化碳潴留導(dǎo)致心肌收縮力下降循環(huán)不能維持；第2 次脫機(jī)前調(diào)整藥物并設(shè)置較高呼吸機(jī)參數(shù)，增加體循環(huán)阻力及擴(kuò)張肺血管來(lái)增加肺血流分布，氧合漸漸回升血壓維持穩(wěn)定，但調(diào)節(jié)過度（如5%碳酸氫鈉5 ml 靜推等）致肺血管急劇擴(kuò)張，SpO2由75%上升至84%，10 min 后血壓下降到不能維持灌注。 經(jīng)多次打擊，乳酸上升至16 mmol／L，考慮患兒復(fù)雜先天性心臟病基礎(chǔ)，予轉(zhuǎn)接V－A ECMO 輔助支持。

復(fù)雜先天性心臟病術(shù)后體－肺血流匹配的精準(zhǔn)綜合管理，包括血管活性用藥、呼吸管理及液體管理，對(duì)其預(yù)后有重要意義，如行Norwood I 期手術(shù)的HLHS 患兒的肺循環(huán)血流僅來(lái)自手術(shù)建立的體－肺動(dòng)脈分流［3－4］，肺血流量的大小主要取決于體循環(huán)與肺血管阻力的關(guān)系、主動(dòng)脈與Sano 管徑的比例等。 復(fù)雜先天性心臟病術(shù)后撤離CPB 時(shí)，可通過呼吸機(jī)參數(shù)輔助調(diào)節(jié)體－肺血流分布，以達(dá)到平衡。當(dāng)肺血管阻力過低，致肺血流量大、體循環(huán)量少，可能出現(xiàn)低血壓低灌注；當(dāng)肺血管阻力升高，肺血流減少，可能出現(xiàn)缺氧。 適宜的PaCO2和pH 值及PEEP（4～6 cm H2O）既不會(huì)明顯增加肺血管阻力又能改善氧合，采用小潮氣（6～8 ml／kg），延長(zhǎng)呼氣時(shí)間，避免過度通氣，維持相對(duì)較高的PaCO2（45 ～50 mmHg）及相對(duì)較低的pH 值（7.3～7.35 水平），輕度呼吸性酸中毒狀態(tài)可有利于擴(kuò)張外周血管，收縮肺血管，從而增加肺循環(huán)阻力，降低體循環(huán)阻力，減少回心血量，增加體－肺血流循環(huán)比率，使有效循環(huán)血量增加［5］。

4 結(jié) 論

復(fù)雜先天性心臟病矯治術(shù)后脫機(jī)困難原因很多，但血管活性藥物、呼吸機(jī)參數(shù)的設(shè)置所致體－肺循環(huán)血流比例失衡的現(xiàn)象最易被忽視。 因此，精準(zhǔn)把握此過程的管理，同時(shí)加強(qiáng)監(jiān)測(cè)手段，測(cè)定肺動(dòng)脈壓力，密切關(guān)注血?dú)夥治龅葯z驗(yàn)結(jié)果，以幫助判斷脫機(jī)困難可能的原因并及時(shí)正確處理，對(duì)良好預(yù)后至關(guān)重要。 此外，ECMO 對(duì)于體外循環(huán)脫機(jī)困難患兒是一種有效補(bǔ)救輔助措施［3，6］，可有效提高嬰幼兒復(fù)雜先天性心臟病手術(shù)的存活率，從而降低術(shù)后病死率。