1 概述

急性Stanford A型主動(dòng)脈夾層(AAAD)預(yù)后極差，癥狀出現(xiàn)后死亡率每小時(shí)增加1%～2%，即使外科手術(shù)，死亡率仍高達(dá) 18%～34%[1]。AAAD的并發(fā)癥包括心臟壓塞、主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、冠狀動(dòng)脈受累等，其中心臟壓塞是急性期死亡的主要原因之一。

AAAD合并心臟壓塞是嚴(yán)重的臨床危象。AAAD出現(xiàn)心包積液時(shí)，即使未發(fā)生心臟壓塞，也是心包發(fā)生致命性出血的預(yù)兆；當(dāng)心臟代償機(jī)制耗盡時(shí)，心包內(nèi)容量的微小增加也會(huì)導(dǎo)致心室舒張壓的臨界增加，使體循環(huán)和肺循環(huán)充血[2]。發(fā)生心臟壓塞時(shí)，心包順應(yīng)性降低，心包腔內(nèi)壓力急劇增加，心室舒張末壓力迅速升高，房室瓣提前關(guān)閉，心室舒張期充盈量減少，每搏量和心輸出量降低。研究表明，8%～31%的AAAD患者合并心臟壓塞[3-6]。Gilon等[6]指出，無心臟壓塞的AAAD患者住院死亡率為24.6%，合并心臟壓塞的AAAD患者住院死亡率高達(dá)54.0%。對于AAAD合并心臟壓塞的患者應(yīng)立即手術(shù)，每延遲手術(shù)1 h，其死亡率增加10%[7]。在患者無法立即手術(shù)的情況下，應(yīng)對患者進(jìn)行系統(tǒng)地治療，維持患者生命。

2 診斷

心臟壓塞的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)超聲心動(dòng)圖示心臟擺動(dòng)，右心室舒張期早期塌陷，右心房舒張晚期塌陷，室間隔運(yùn)動(dòng)異常，二尖瓣流入速度呼吸變異性過大(>25%)，吸氣性肺靜脈舒張期前向血流減少和呼氣性肺靜脈舒張期前向血流增加，心室大小呼吸變異，主動(dòng)脈流出速度異常以及下腔靜脈充盈[8-11]；(2)心電圖示低QRS電壓和電交替；(3)臨床體征包括心動(dòng)過速、低血壓、脈搏反常、頸靜脈壓升高、心音低沉和X線片上心臟輪廓增大[2,10-11]。重癥監(jiān)護(hù)超聲是心臟壓塞的患者進(jìn)行篩查的重要工具。在出血性心包積液中迅速形成血塊可能提示快速破裂，并可能預(yù)示不良的臨床結(jié)局[12]。

3 治療策略

3.1 基礎(chǔ)治療

AAAD患者術(shù)前嚴(yán)格控制心率和血壓，入院后給予嗎啡5～10 mg鎮(zhèn)痛，咪達(dá)唑侖2～5 mg鎮(zhèn)靜[13-15]。在鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛的基礎(chǔ)上，靜脈使用尼卡地平聯(lián)合β受體阻滯劑艾司洛爾[16]，嚴(yán)格控制血壓和心率，使收縮壓維持在100～120 mmHg或動(dòng)脈血壓下降幅度不超過基礎(chǔ)值的20%～30%，心率維持在60～80次/min[17-18]。

然而，AAAD合并心臟壓塞的患者，心排血量顯著下降，出現(xiàn)急性循環(huán)衰竭和休克，常合并各器官灌注不良，其發(fā)病癥狀與危險(xiǎn)程度較一般的AAAD 更為嚴(yán)重，術(shù)前治療AAAD合并心臟壓塞的策略與AAAD完全不同。一旦診斷為AAAD合并心臟壓塞，需盡快靜脈補(bǔ)液擴(kuò)容維持循環(huán)。同時(shí)，對于循環(huán)衰竭的患者，可使用多巴胺、去甲腎上腺素等正性肌力藥物[19-20]。一些負(fù)性肌力藥物，如普萘洛爾、艾司洛爾，雖然能降低主動(dòng)脈壁的切應(yīng)力，但是不能用于合并心臟壓塞的患者，因?yàn)槠淇赡苡绊懶募?nèi)源性肌力調(diào)節(jié)劑的反應(yīng)。Cruz等[21]建議如果患者對基礎(chǔ)治療沒有反應(yīng)，應(yīng)考慮心包穿刺或心包切開等方法以維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，但風(fēng)險(xiǎn)極大。

3.2 控制性心包引流

長期以來，主動(dòng)脈夾層合并心臟壓塞的患者術(shù)前是否進(jìn)行心包穿刺一直存在爭議。歐洲心臟病學(xué)會(huì)診斷和管理主動(dòng)脈夾層患者的特別工作組指出，主動(dòng)脈夾層是心包穿刺術(shù)的禁忌證[7]，因?yàn)樾陌┐虝r(shí)有可能升高動(dòng)脈壓而加劇滲漏甚至導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂。Isselbacher等[22]報(bào)道了6例AAAD合并心臟壓塞的患者，其中4例接受心包穿刺術(shù)的患者有3例術(shù)后死亡，而未行心包穿刺的2例患者均存活。4例患者心包穿刺前血壓為90～130 mmHg，心包穿刺后血壓升高至90～170 mmHg，患者抽出的液體量分別為0、100、250和300 mL。唯一幸存的患者在心包穿刺后的血壓為100/50 mmHg，沒有抽出液體，由此推測心包穿刺術(shù)在AAAD患者中似乎應(yīng)禁忌使用。

然而，根據(jù)胸主動(dòng)脈疾病患者的診斷和處理指南[4]，心包穿刺術(shù)可以解除心臟壓塞，維持患者的灌注。Erkan等[23]報(bào)道了1例未做手術(shù)的AAAD合并心臟壓塞患者，在心包穿刺后血壓升至110/60 mmHg，意識改善。住院期間沒有發(fā)現(xiàn)與夾層相關(guān)的并發(fā)癥，患者在住院的第7天接受β-受體阻滯劑治療，在2年隨訪中，沒有出現(xiàn)與主動(dòng)脈夾層相關(guān)的并發(fā)癥。研究表明，經(jīng)胸橫肌平面阻滯肋間神經(jīng)后行心包穿刺，患者的血流動(dòng)力學(xué)無明顯變化[24]。

在2015年歐洲心臟病學(xué)會(huì)心包疾病診斷和治療指南中，控制性心包引流被歸類為Ⅱa級推薦，AAAD合并心臟壓塞的患者，可通過控制性心包引流將血壓維持在90 mmHg左右[25]。

研究表明，控制性心包引流治療AAAD合并心臟壓塞患者的早期住院死亡率為16%，5年累計(jì)生存率為63.4%，其近期和遠(yuǎn)期療效均令人滿意[26]。Hayashi等[27]在超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮向心包內(nèi)插入8F豬尾引流導(dǎo)管，使用10 mL注射器，每次抽吸5～10 mL，間歇抽吸控制引流，大約抽出30～40 mL,使收縮壓保持在80～90 mmHg左右，以此維持心臟壓塞患者的循環(huán)，住院死亡率為16.7%。這與Isselbacher等[22]報(bào)道的結(jié)果完全不同，可能由于Hayashi等[27]心包穿刺時(shí)抽出的血液量遠(yuǎn)小于Isselbacher等[22]。從心臟壓塞引起的生理變化來看，抽血量應(yīng)小到足以穩(wěn)定維持心臟臨界的循環(huán)。正常心包間隙具有陡峭的壓力-容積曲線，心包積液快速增加達(dá)到心包儲(chǔ)備容量的極限后，會(huì)迅速超過心包壁牽拉的極限，導(dǎo)致壓力急劇升高[2]。心包壓力升高的最終結(jié)果是心室的舒張期充盈障礙，導(dǎo)致心輸出量和動(dòng)脈血壓急劇下降以及血流動(dòng)力學(xué)崩潰，因此，排出少量液體即可使心包壓力急劇下降，血流動(dòng)力學(xué)迅速改善[27]。

心包穿刺引流的操作雖然方便，但是間歇引流的液體量目前無明確的安全界限[27]。穿刺時(shí)可能造成氣胸、心臟或冠狀動(dòng)脈損傷，或因?qū)Ч懿迦胙龎K中，導(dǎo)致引流失敗。不當(dāng)操作會(huì)強(qiáng)烈刺激交感神經(jīng)，使血壓升高，甚至導(dǎo)致夾層破裂[7]。然而，在基礎(chǔ)藥物治療后循環(huán)仍無法維持，或者客觀條件限制無法行外科手術(shù)的情況下，為拯救AAAD合并心臟壓塞患者的生命，控制性心包引流是最有效的處理方法之一。

3.3 急診開胸

急性心臟壓塞時(shí)，心包穿刺引流通常由于凝塊的存在而失敗[28]。術(shù)前急診開胸切開心包解除心臟壓塞，在不關(guān)閉心包的情況下，插入胸腔引流管，閉合胸部切口，擇日行手術(shù)，患者恢復(fù)良好[29]。AAAD合并心臟壓塞的患者常處于休克狀態(tài)，極有可能發(fā)生心臟驟停。Keiko等[30]報(bào)道，通過心包切開解除心肌壓塞，并在心內(nèi)直視下按壓心臟使患者自主循環(huán)恢復(fù)，拯救了1例心臟驟停的患者。

在心包穿刺不成功或患者發(fā)生心臟驟停的情況下，為拯救患者生命，可以立即行開胸手術(shù)，切開心包，解除心臟壓塞。

3.4 麻醉及體外循環(huán)管理

麻醉誘導(dǎo)時(shí)不僅有氣管插管引起的夾層破裂風(fēng)險(xiǎn)，也需要警惕前負(fù)荷降低導(dǎo)致的多器官灌注不良及心臟驟停風(fēng)險(xiǎn)。麻醉誘導(dǎo)藥以及心臟壓塞均可抑制循環(huán)，嚴(yán)重降低前負(fù)荷，導(dǎo)致心臟自身供血不足，機(jī)電分離，發(fā)生心源性猝死。因此，其麻醉管理的重點(diǎn)在于維持心臟收縮力、靜脈回流和心率。氯胺酮可通過中樞和外周的擬交感神經(jīng)效應(yīng)增加心輸出量，增加全身血管阻力和心率，并保持心臟的收縮力，維持灌注壓，對心臟壓塞的患者血流動(dòng)力學(xué)具有穩(wěn)定作用[31]。此外，氯胺酮還可以改善麻醉誘導(dǎo)時(shí)阿片類鎮(zhèn)痛藥物舒芬太尼的不良反應(yīng)，如心動(dòng)過緩和低血壓等迷走神經(jīng)效應(yīng)。麻醉誘導(dǎo)時(shí)，聯(lián)合應(yīng)用咪達(dá)唑侖及氯胺酮，可以穩(wěn)定心臟壓塞患者的血流動(dòng)力學(xué)[20]。依托咪酯起效快，且對心率和血壓的影響較小，可用于心臟手術(shù)的患者[32]。AAAD合并心臟壓塞的患者在氣管插管后，應(yīng)避免長時(shí)間正壓通氣進(jìn)一步降低心輸出量，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)惡化[33]。

AAAD合并心臟壓塞的患者在麻醉誘導(dǎo)完成后，可在胸骨切開前接受股-股分流，維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定[20]。先行股動(dòng)靜脈插管，建立體外循環(huán)，可使人體得到有效灌注，降低心臟前后負(fù)荷，同時(shí)避免心包切開時(shí)心輸出量和血壓突然增加，導(dǎo)致主動(dòng)脈壁張力增加，甚至主動(dòng)脈破裂。研究表明，AAAD合并心臟壓塞的患者在麻醉誘導(dǎo)前，先行股動(dòng)靜脈插管，建立體外循環(huán)，能最大限度地降低麻醉誘導(dǎo)時(shí)相關(guān)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。然而，手術(shù)開始前進(jìn)行體外循環(huán)也存在一定風(fēng)險(xiǎn)，完全肝素化的患者胸骨切開后出血，增加了對血液制品的需求，延長了手術(shù)時(shí)間[19,34]。因此，必須權(quán)衡胸骨切開前體外循環(huán)的益處和風(fēng)險(xiǎn)。

4 小結(jié)

AAAD合并心臟壓塞患者應(yīng)盡快手術(shù)。無論是心包穿刺術(shù)，還是急診開胸都不是最佳選擇，均有夾層破裂的巨大風(fēng)險(xiǎn)。然而，由于客觀條件限制，不是所有患者都能立即進(jìn)行手術(shù)。當(dāng)心臟壓塞已經(jīng)危及生命，靜脈補(bǔ)液或正性肌力藥物無法維持循環(huán)時(shí)，穿刺引流是絕對必要的，甚至需及時(shí)開胸切開心包。不管采用何種方法，臨床醫(yī)生都應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎進(jìn)行。