蔡宇宸 陳 鑫 王曉棣

病變累及主動(dòng)脈弓的血管疾病，包括動(dòng)脈瘤、夾層動(dòng)脈瘤、假性動(dòng)脈瘤、壁間血腫及潰瘍等，歸納為主動(dòng)脈弓部疾病。多種致病因素導(dǎo)致主動(dòng)脈弓部疾病，如遺傳性疾病(如馬凡綜合征等)、吸煙、高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈衰老等[1]。自DeBakey成功通過外科手術(shù)治療主動(dòng)脈弓疾病開始，外科開放手術(shù)成為該疾病治療的基礎(chǔ)方式，雖然在外科操作、體外循環(huán)、麻醉及圍術(shù)期管理等技術(shù)的進(jìn)步下，主動(dòng)脈弓疾病手術(shù)的發(fā)生率及病死率逐步改善[2]。由于主動(dòng)脈弓部疾病在其解剖、病理及血流動(dòng)力學(xué)上的復(fù)雜性，對(duì)于部分合并多種疾病、弓部解剖異常、病變部位復(fù)雜及高齡等患者的治療仍存在巨大的挑戰(zhàn)。

自腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)在腹主動(dòng)脈疾病中的成功運(yùn)用，激發(fā)了血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的蓬勃發(fā)展，主動(dòng)脈覆膜支架被廣泛地應(yīng)用于各類主動(dòng)脈疾病中[3]。鑒于主動(dòng)脈弓的特殊解剖學(xué)與功能學(xué)特性，全腔內(nèi)治療主動(dòng)脈弓部疾病遇到巨大的困難，隨著多種血管腔內(nèi)治療技術(shù)的研發(fā)，使得一部分患者可以通過全血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)實(shí)現(xiàn)主動(dòng)脈弓部疾病的治療，為平衡外科開放治療和全腔內(nèi)治療的運(yùn)用，使更多患者獲益，雜交技術(shù)的開展和應(yīng)用較大程度上豐富了主動(dòng)脈弓部疾病的治療方式。本文針對(duì)多種治療主動(dòng)脈弓疾病的治療方式，包括外科開放手術(shù)、全血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)及雜交技術(shù)的優(yōu)缺點(diǎn)進(jìn)行詳細(xì)討論。

一、外科開放手術(shù)

外科治療主動(dòng)脈弓部疾病的術(shù)式主要包括主動(dòng)脈弓成形術(shù)、主動(dòng)脈次全弓移植術(shù)以及全主動(dòng)脈弓置換術(shù)[4]。

1.主動(dòng)脈弓成形術(shù)：手術(shù)適應(yīng)證相對(duì)較窄，僅在治療偏心狀或憩室狀主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈弓部夾層考慮使用。外科手術(shù)方式為完全切除瘤體，進(jìn)一步對(duì)弓部的切口連續(xù)縫合，必要時(shí)也可以采用滌綸血管補(bǔ)片進(jìn)行弓部的修補(bǔ)、加固。

2.主動(dòng)脈次全弓移植術(shù)：用于單純主動(dòng)脈弓病變(弓上分支未累及)情況，外科手術(shù)方式為通過修剪保留弓上三分支的“瘤壁島”，使用滌綸血管替換弓部血管，隨后依次分別同降主動(dòng)脈、三分支“瘤壁島”、升主動(dòng)脈進(jìn)行吻合。以上兩種外科開放手術(shù)方式在存在遺傳性和自身免疫性疾病的主動(dòng)脈弓部病變的患者中應(yīng)謹(jǐn)慎選擇。

3.全主動(dòng)脈弓置換術(shù)：目前應(yīng)用最廣泛的術(shù)式。外科手術(shù)方式為在深低溫停循環(huán)下，完整切除主動(dòng)脈弓病變，使用帶分支的滌綸血管完成降主動(dòng)脈近端與升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的吻合，隨后將分支血管分別同弓上的無名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈進(jìn)行吻合。現(xiàn)階段而言，對(duì)于年輕、無合并基礎(chǔ)疾病和身體狀況能夠完全耐受的患者，該術(shù)式是最符合人體解剖學(xué)的原位修復(fù)手段，遠(yuǎn)期治療效果確切。

主動(dòng)脈弓部外科開放手術(shù)治療的獨(dú)立危險(xiǎn)因素包括年齡、腦卒中史、術(shù)前WBC、體外循環(huán)時(shí)間等，另外術(shù)前WBC、術(shù)前血肌酐及術(shù)中高血糖可以作為手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)的重要參考指標(biāo)[4]。伴隨著外科操作、手術(shù)器械、體外循環(huán)和腦保護(hù)、麻醉、圍術(shù)期管理等綜合醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷革新，外科開放手術(shù)治療主動(dòng)脈弓疾病的并發(fā)癥發(fā)生率及病死率顯著改善[5]。

二、全血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)

全血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)治療主動(dòng)脈弓疾病在1998年由Dake等報(bào)道，在21世紀(jì)開始廣泛應(yīng)用，近年來全血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)治療主動(dòng)脈疾病在國內(nèi)迅速發(fā)展并普及。主動(dòng)脈弓病變的全血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的難點(diǎn)是必須要保證主動(dòng)脈弓上分支血管的通暢，成為了限制其發(fā)展的關(guān)鍵因素。隨著分支支架技術(shù)和開窗技術(shù)在內(nèi)臟血管腔內(nèi)修復(fù)中的成功運(yùn)用，在主動(dòng)脈弓疾病的治療中，煙囪、分支支架與開窗技術(shù)的逐步開展，改變了主動(dòng)脈弓部疾病治療的格局，擴(kuò)大了全血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證[3]。

1.煙囪技術(shù)：2007年煙囪技術(shù)運(yùn)用于主動(dòng)脈弓分支血管的重建，隨著技術(shù)的不斷改良進(jìn)步，煙囪技術(shù)已經(jīng)成為處理破口位于主動(dòng)脈弓部的夾層動(dòng)脈瘤的常用技術(shù)手段。煙囪技術(shù)的操作簡(jiǎn)單，具體方式是于血管內(nèi)主體支架以外，平行釋放一枚或多枚小支架，延長(zhǎng)近端或遠(yuǎn)端的錨定區(qū)域，達(dá)成弓部分支血管的重建。煙囪技術(shù)手術(shù)時(shí)間及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)可控性較高，短期及中期治療效果可靠，因此在分支支架及開窗技術(shù)開發(fā)之前，在具備手術(shù)條件的中心應(yīng)用廣泛。此外，該技術(shù)也能夠作為其他全血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的重要補(bǔ)救措施。然而血管內(nèi)平行釋放支架會(huì)造成支架間間隙的存在，不可避免地有持續(xù)的前向血流流入，所以內(nèi)漏的發(fā)生是該技術(shù)的主要術(shù)后并發(fā)癥，尤其是1a型內(nèi)漏的發(fā)生率較高，Bosiers等[6]回顧性研究了2002年6月～2014年12月在4個(gè)歐洲中心采用煙囪技術(shù)對(duì)主動(dòng)脈弓病變進(jìn)行治療的臨床數(shù)據(jù)，發(fā)現(xiàn)95例患者中10例(10.5%)出現(xiàn)1a型內(nèi)漏，術(shù)后30天內(nèi)其中有50%內(nèi)漏消失。另外，支架移位也是該技術(shù)常見的術(shù)后并發(fā)癥，為減少支架移位，建議在使用煙囪技術(shù)時(shí)盡量使用大的血管支架，且在合并較大升主動(dòng)脈直徑的主動(dòng)脈弓疾病患者中不建議使用[3]。

2.分支支架技術(shù)：在1999年使用分支支架技術(shù)對(duì)主動(dòng)脈弓病變進(jìn)行處理。隨著醫(yī)療器材技術(shù)的日新月異，分支支架的出現(xiàn)是必然的結(jié)果，眾多知名醫(yī)療器械廠家參與研發(fā)了多款分支支架。目前，由上海微創(chuàng)公司獨(dú)立研發(fā)的Castor支架已經(jīng)上市并推廣，該公司隨后公布了6個(gè)月隨訪結(jié)果，使用效果令人滿意[7]。從解剖學(xué)結(jié)構(gòu)及腔內(nèi)血管重建的原理上來說，分支支架的設(shè)計(jì)具有明顯優(yōu)勢(shì)，其整體性和穩(wěn)定性較好，符合人體正常生理結(jié)構(gòu)，內(nèi)漏發(fā)生率較低。到目前為止，分支支架主要應(yīng)用于重建左鎖骨下動(dòng)脈，僅有少量報(bào)道應(yīng)用于左頸總動(dòng)脈及無名動(dòng)脈的重建，隨著腔內(nèi)修復(fù)器材的快速發(fā)展，未來讓人拭目以待。

3.開窗技術(shù)：該技術(shù)能夠運(yùn)用在部分適合開窗的主動(dòng)脈弓病變患者中，進(jìn)而重建弓上分支血管，進(jìn)一步通過全血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)治療復(fù)雜弓部病變，避免外科開放手術(shù)帶來的創(chuàng)傷[8]。開窗技術(shù)根據(jù)開窗方式分為兩種。

(1)體外開窗技術(shù)：體外開窗是在支架植入前進(jìn)行開窗。術(shù)前根據(jù)患者主動(dòng)脈弓部的測(cè)量結(jié)果，選擇好相應(yīng)尺寸的主動(dòng)脈覆膜支架，隨后在手術(shù)中輸送系統(tǒng)外鞘之外部分釋放主動(dòng)脈覆膜支架，運(yùn)用手術(shù)刀片或電燒灼筆在覆膜支架對(duì)應(yīng)部分預(yù)先完成開窗，并在開窗位置進(jìn)行標(biāo)記，最后再將開窗完成后的覆膜支架收回至輸送系統(tǒng)的外鞘管內(nèi)。在使用時(shí)，將支架由導(dǎo)管送入主動(dòng)脈弓，通過位置調(diào)整，使預(yù)先標(biāo)記好的開窗位置與分支動(dòng)脈開口對(duì)齊后，釋放支架，完成主動(dòng)脈弓上分支血管重建。由于主動(dòng)脈弓部可能存在相對(duì)于中心軸的旋轉(zhuǎn)，在體外開窗時(shí)應(yīng)注意因?yàn)椴僮鞑划?dāng)最終會(huì)導(dǎo)致開窗位置與分支動(dòng)脈開口位置無法對(duì)位，造成災(zāi)難性后果。另外，需要在術(shù)中提前預(yù)留好左上肢動(dòng)脈入路，必要時(shí)可行煙囪支架植入術(shù)進(jìn)行補(bǔ)救。

(2)原位開窗技術(shù)：是通過穿刺或激光等技術(shù)手段在主動(dòng)脈弓部主體覆膜支架釋放后，逆行由目標(biāo)血管將覆膜穿破，進(jìn)而應(yīng)用球囊擴(kuò)張破孔到滿意，隨后將分支支架由破孔處釋放。研究證實(shí)，因?yàn)樵婚_窗技術(shù)與正常主動(dòng)脈弓部及弓上分支血管解剖結(jié)構(gòu)更加符合的特點(diǎn)，所以內(nèi)漏的發(fā)生率顯著降低。但存在爭(zhēng)議的問題就是該技術(shù)操作會(huì)造成主覆膜支架本身的纖維組織結(jié)構(gòu)破壞，損害支架完整性及引起Ⅲ型內(nèi)漏產(chǎn)生的概率增加[9]。此外，在原位開窗技術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展中，如何縮短開窗需耗費(fèi)的時(shí)間及減少操作損傷，最大限度地降低腦卒中發(fā)生率，是今后努力的方向。

三、雜交技術(shù)

傳統(tǒng)的外科開放手術(shù)技術(shù)手術(shù)創(chuàng)傷大，圍術(shù)期并發(fā)癥率及病死率較高，全血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)創(chuàng)傷較小，但近端血管錨定區(qū)選擇困難，內(nèi)漏、支架移位等相關(guān)不良事件發(fā)生率較高，遠(yuǎn)期療效不確定，因此將外科開放手術(shù)與全血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)結(jié)合，通過雜交技術(shù)進(jìn)行主動(dòng)脈弓病變的治療[10]。雜交手術(shù)首先通過外科手術(shù)重建主動(dòng)脈弓上分支血管，隨后通過介入手段進(jìn)一步施行血管腔內(nèi)修復(fù)術(shù)。雜交手術(shù)具有如下技術(shù)特點(diǎn)：①可以憑借外科開放手術(shù)構(gòu)建安全且滿意的介入錨定區(qū)；②在全血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的運(yùn)用下，能夠有效地降低手術(shù)創(chuàng)傷。

早期雜交手術(shù)常通過分期多次手術(shù)施行，但伴隨影像學(xué)技術(shù)及雜交手術(shù)的發(fā)展和普及，目前，除少數(shù)特殊患者外，雜交手術(shù)均為一期雜交手術(shù)。Soares等[11]對(duì)于主動(dòng)脈各部位同弓上各分支血管位置關(guān)系進(jìn)行的分型，將主動(dòng)脈弓分為Z0～Z4共5個(gè)區(qū)域，其中Z0區(qū)域(破口在升主動(dòng)脈)、Z1區(qū)域(破口在無名動(dòng)脈-左頸總動(dòng)脈開口間)、Z2區(qū)域(破口在左頸總動(dòng)脈-左鎖骨下動(dòng)脈開口間)、Z3區(qū)域(破口在左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端)及Z4區(qū)域(破口在降主動(dòng)脈)。另外，有研究將涉及到Z0區(qū)域的手術(shù)分為3型。根據(jù)2020年發(fā)布的雜交技術(shù)中國專家共識(shí)，本文將雜交手術(shù)分為雜交全主動(dòng)脈弓修復(fù)手術(shù)(涉及Z0區(qū)域，均需開胸手術(shù)，根據(jù)是否需要體外循環(huán)及是否深低溫停循環(huán)分為Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型)和雜交部分主動(dòng)脈弓修復(fù)手術(shù)(涉及Z1、Z2區(qū)域，通過是否開胸手術(shù)細(xì)分為Ⅳa、Ⅳb型)[12]。

1. 雜交全主動(dòng)脈弓修復(fù)手術(shù)：應(yīng)用于主動(dòng)脈弓所有分支均需重建或需覆膜支架完全覆蓋主動(dòng)脈弓分支開口的主動(dòng)脈弓病變。針對(duì)該類型的雜交手術(shù)，研究者開展了大量研究。2015年P(guān)reventza等[13]對(duì)該中心接受全主動(dòng)脈弓置換術(shù)的319例患者進(jìn)行回顧性分析，其中274例(85.9%)患者采用傳統(tǒng)外科開放手術(shù)，45例(14.1%)采用雜交手術(shù)，手術(shù)病死率傳統(tǒng)組為10.2% (n=28)，雜交組為11.1% (n=5)，進(jìn)一步在中位隨訪4.5年期間，生存率為78.7%，兩組之間比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，研究者另外發(fā)現(xiàn)手術(shù)類型并不是腦卒中的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素。Lin等[14]通過回顧性研究過去7.5年120例急性A型主動(dòng)脈夾層弓部受累(Z0區(qū)域)的患者進(jìn)行雜交手術(shù)的臨床隨訪數(shù)據(jù)，結(jié)果顯示早期總病死率為9.2%，在平均為3.4年的隨訪中，總生存率為84.7%，晚期主動(dòng)脈不良事件的發(fā)生率為93.1%，研究表明對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)不能接受深低溫停循環(huán)手術(shù)的患者，雜交手術(shù)的中遠(yuǎn)期效果較為滿意。為了評(píng)估雜交全主動(dòng)脈弓修復(fù)手術(shù)的中期效果，Piffaretti等[15]開展了一項(xiàng)多中心的回顧性研究，將2002年1月～2019年3月行該手術(shù)的42例患者納入研究，其中退行性主動(dòng)脈弓病變27例(64.3%)，夾層相關(guān)主動(dòng)脈弓病變15例(35.7%)，中位隨訪時(shí)間為49個(gè)月，隨訪數(shù)據(jù)顯示，12和36個(gè)月的估計(jì)生存率為85%±6%，60個(gè)月的估計(jì)生存率為69.5%±9.0%。結(jié)果提示雜交手術(shù)早期效果滿意，在中期隨訪中，主動(dòng)脈相關(guān)的病死率結(jié)果滿意。

2.雜交部分主動(dòng)脈弓修復(fù)手術(shù)：應(yīng)用于覆膜支架需覆蓋部分主動(dòng)脈弓分支開口的主動(dòng)脈弓病變。破口位于Z1區(qū)域的病變，常常采用頸部橫切口，分別依次行右頸總動(dòng)脈-左頸總動(dòng)脈-左鎖骨下動(dòng)脈旁路移植術(shù)，并于根部離斷相應(yīng)血管。此外，有一些中心傾向于作胸骨切開進(jìn)行頸部血管旁路手術(shù)。另外，破口位于Z2區(qū)域的病變，如累及降主動(dòng)脈近端動(dòng)脈瘤及復(fù)雜的B型主動(dòng)脈夾層，同樣適合該術(shù)式。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，尤其是腦卒中的發(fā)生率必須引起重視，Yoshitake等[16]介紹了2011～2015年在其中心接受雜交手術(shù)的74例患者的隨訪結(jié)果，術(shù)后7例(9.5%)患者發(fā)生腦卒中，其中6例患者的腦卒中病灶來自椎/基底動(dòng)脈，無腦卒中患者術(shù)后1年和2年的累積生存率分別為87.3%和77.0%，而腦卒中患者術(shù)后1年和2年的累積生存率分別為68.6%和22.9%。Fukushima等[17]臨床回顧性研究也證實(shí)腦卒中是雜交部分主動(dòng)脈弓修復(fù)手術(shù)的主要并發(fā)癥。Bianco等[18]提出，在覆膜支架覆蓋左鎖骨下動(dòng)脈后常規(guī)通過旁路手術(shù)重建左鎖骨下動(dòng)脈，可以降低術(shù)后截癱及腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)，在該團(tuán)隊(duì)隨訪研究的58例患者中，2.8年的平均隨訪時(shí)間中，術(shù)后截癱發(fā)生率為5.2%，腦卒中發(fā)生率為3.4%。

雜交手術(shù)簡(jiǎn)化了復(fù)雜的外科開放手術(shù)操作，減少了體外循環(huán)及深低溫停循環(huán)的使用，在高風(fēng)險(xiǎn)患者的治療中發(fā)揮重要作用[19]。如何進(jìn)一步降低神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥是眾多臨床研究的熱點(diǎn)，同時(shí)也是該技術(shù)進(jìn)一步發(fā)展需改進(jìn)的方向[20]。

四、展 望

雖然主動(dòng)脈弓部疾病的治療仍具有復(fù)雜性，但伴隨醫(yī)學(xué)等相關(guān)科學(xué)的發(fā)展，外科開放手術(shù)、全血管腔內(nèi)修復(fù)術(shù)及雜交技術(shù)均取得了顯著進(jìn)步。在技術(shù)條件達(dá)標(biāo)的醫(yī)院，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生需要根據(jù)患者的不同情況選擇最為適合的個(gè)體化治療方案，就目前而言，對(duì)于中低危年輕患者，外科開放手術(shù)仍是理想的治療方案?？傊鲃?dòng)脈弓病變治療的未來發(fā)展應(yīng)該在外科開放手術(shù)的基礎(chǔ)下，進(jìn)一步拓展微創(chuàng)手段治療的適應(yīng)證、效果和安全性，最大程度地發(fā)揮每項(xiàng)技術(shù)的優(yōu)勢(shì)。