張瑞 （巴中市中心醫(yī)院）

POEMS綜合征是臨床上的一種罕見(jiàn)疾病，其是一種多方面損害的克隆性漿細(xì)胞病。將POEMS分開(kāi)來(lái)看，就是多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病變（P）、臟器腫大（0）、內(nèi)分泌疾?。‥）、單克隆漿細(xì)胞病（M）、皮膚改變（S）。

POEMS綜合征主要以40-60歲的男性較為多見(jiàn)，由于目前的患病人數(shù)較少，所以對(duì)該疾病的研究還停留在探索的階段，而就該疾病的致病因素來(lái)講，也尚無(wú)明確的定論，可能與骨髓內(nèi)漿細(xì)胞異常增生有關(guān)，而就治療方式來(lái)講，尚無(wú)特效的治療方案，只能以藥物來(lái)控制病情的發(fā)展，延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間以及生活質(zhì)量，其中最為常見(jiàn)的藥物為糖皮質(zhì)激素，必要時(shí)還可以行放療以及自體造血干細(xì)胞移植處理。在此期間，還要注意休息，注意調(diào)整飲食的結(jié)構(gòu)，保證合理膳食，如果伴有水腫的情況，需要低鹽飲食，如果伴有呼吸肌無(wú)力、肺動(dòng)脈高壓的情況，需要持續(xù)給氧、持續(xù)正壓通氣治療等，如果合并激素缺乏，需要進(jìn)行激素代替治療，如果合并周?chē)窠?jīng)病變，需要給予理療和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療等。據(jù)目前臨床上的數(shù)據(jù)來(lái)看，大多數(shù)的患者預(yù)后效果不佳，生存時(shí)間較短，所以POEMS綜合征的治療方案仍是目前臨床上需要深入性研究的重要課題。

POEMS綜合征有哪些臨床表現(xiàn)？

該疾病的臨床表現(xiàn)較為隱匿，隨著病情的發(fā)展，臨床表現(xiàn)會(huì)逐漸顯露出來(lái)，由于該疾病是多方面損害的綜合征，所以會(huì)累及多個(gè)系統(tǒng)。

多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變。POEMS綜合征的主要且首發(fā)臨床表現(xiàn)就是多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變，特點(diǎn)為對(duì)稱(chēng)性、慢性、進(jìn)行性以及感覺(jué)神經(jīng)功能障礙，以足端為首，逐漸地向四肢蔓延，使四肢出現(xiàn)針刺樣或者是襪套、手套樣感覺(jué)異常，部分患者還伴有肌無(wú)力。

臟器腫大。臟器腫大主要以肝臟、脾臟以及淋巴結(jié)腫大最為常見(jiàn)，其中，以肝臟、脾臟以及淋巴結(jié)腫大的占比分別為24%-78%、22%-52%、11%-24%。

內(nèi)分泌改變。內(nèi)分泌改變是POEMS綜合征的重要特征，以糖尿病、女性閉經(jīng)、男性陽(yáng)痿、甲狀腺功能減退較為常見(jiàn)。

自主神經(jīng)功能障礙。部分患者會(huì)伴有自主神經(jīng)功能障礙，例如：腹瀉、便秘、陽(yáng)痿、低血壓等。

皮膚改變。一半以上的患者會(huì)出現(xiàn)皮膚改變的情況，因此也可以成為POEMS綜合征的主要表現(xiàn)之一，其中以全身性皮膚色素沉著和局灶性皮膚色素沉著最為常見(jiàn)，部分患者還可見(jiàn)多毛、多汗、水腫、白甲、杵狀指、血管瘤、雷諾現(xiàn)象等。

POEMS綜合征如何診斷？

診斷POEMS綜合征的標(biāo)準(zhǔn)有兩個(gè)強(qiáng)制性的標(biāo)準(zhǔn)，三個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)以及六個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)，而兩個(gè)強(qiáng)制性標(biāo)準(zhǔn)必須滿(mǎn)足，三個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和六個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)至少分別滿(mǎn)足一個(gè)，這些標(biāo)準(zhǔn)為：

強(qiáng)制性標(biāo)準(zhǔn)

（1）單克隆漿細(xì)胞增殖：以臨床診斷為主。

（2）多發(fā)性神經(jīng)?。旱湫桶Y狀為腳部麻木、刺痛、虛弱，之后逐漸擴(kuò)展至四肢，并伴有疼痛感，嚴(yán)重者可以達(dá)到致殘的程度，部分患者還可見(jiàn)勃起功能障礙、出汗較多等。

主要標(biāo)準(zhǔn)

（1）Castleman病。

（2）硬化性骨病變。

（3）血清VEGF增高。

次要標(biāo)準(zhǔn)

（1）器官腫大：以肝臟、脾臟、淋巴結(jié)腫大最為常見(jiàn)。

（2）內(nèi)分泌疾病：以男性乳房發(fā)育、甲狀腺功能減退癥、糖尿病、腎上腺皮質(zhì)激素分泌異常、催乳素調(diào)節(jié)異常等最為常見(jiàn)。

（3）血管外容量超負(fù)荷：以腹水、心包積液、胸腔積液、下肢水腫最為常見(jiàn)。

（4）皮膚變化：以色素沉著、多毛癥最為常見(jiàn)，其次是腎小球血管瘤、高血容量的體征或癥狀（腹水、水腫等）、痤瘡、潮紅、白指甲等。

（5）視神經(jīng)乳頭水腫：以視乳頭水腫最為常見(jiàn)，部分患者可伴有視力障礙、顱內(nèi)壓增高、腦脊液蛋白水平變化等。

（6）血小板增多癥/紅細(xì)胞增多癥：以血小板增多、紅細(xì)胞增多最為常見(jiàn)。

如上的內(nèi)容就是關(guān)于POEMS綜合征的基礎(chǔ)知識(shí)，目前臨床上尚無(wú)根治的好辦法，只希望大家能夠多了解該疾病，多觀察自己身體反映出的表現(xiàn)，做到及時(shí)發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療，此外，還要積極關(guān)注氣候的變化，做好保暖工作，積極預(yù)防和治療病毒感染，尤其是注意肢體以及淋巴的變化，如果家族成員中有這類(lèi)疾病的患者，更要提高警惕，定期體檢。