杜艷，袁旭春，高立，劉志紅，蔡震宇，侯金成

房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)是最常見的先天性心臟病之一，一直以來超聲心動圖是該病的首選檢查方法。然而，ASD有時會合并肺靜脈異位引流(anomalous pulmonary venous connection，APVC)，從而增加了超聲診斷的難度，造成漏診，可能誤導(dǎo)臨床治療，造成不良后果。高端CT可以實現(xiàn)大視野掃描，一次掃描可以同時觀察心腔結(jié)構(gòu)和大血管的解剖結(jié)構(gòu)，可以準(zhǔn)確診斷各種復(fù)雜畸形。本研究旨在回顧性研究本院24例ASD合并APVC的病例，探討CT對該病的診斷價值。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析2016年1月-2020年7月經(jīng)本院CT檢查診斷為ASD合并APVC的病例24例，其中男10例，女14例，年齡 9個月～51歲，平均24±16.8歲。所有患者均在CT檢查前行經(jīng)胸心動超聲檢查，其中有17例患者被確診為ASD并發(fā)APVC，1例診斷為APVC，為了判斷患者心臟解剖結(jié)構(gòu)特征、肺靜脈異常連接分支的走向、引流方位，予以心臟CT檢查。5例經(jīng)胸心動超聲診斷為ASD，其中4例欲行介入封堵治療前行心臟CT檢查，1例因患者有活動后胸悶氣促，為排除冠心病而行冠狀動脈CTA檢查。1例經(jīng)胸心動超聲發(fā)現(xiàn)右心大，未發(fā)現(xiàn)心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，為明確診斷行心臟CT檢查。所有患者或家屬在行CT檢查前均簽署知情同意書。24例患者中21例行手術(shù)治療，3例行心導(dǎo)管檢查證實。

本研究中所有入選患者的隱私和個人身份信息得到保護(hù)。本研究已通過本院倫理委員會審核。

2.研究方法

患者均行心臟CT檢查或冠狀動脈CTA檢查(GE Revolution CT)?；颊呓邮軝z查前，指導(dǎo)其屏氣訓(xùn)練，控制心率至85次/分以下，以減少偽影，提高影像質(zhì)量。對于年齡小不能配合的患者服用水合氯醛睡著后進(jìn)行掃描。設(shè)定心電門控心臟軸位掃描模式，前瞻性心電門控掃描，采用對比劑跟蹤技術(shù)觸發(fā)增強(qiáng)掃描，ROI設(shè)在降主動脈，CT值達(dá)100 HU后延遲6 s觸發(fā)掃描。將掃描參數(shù)設(shè)置如下：有效層厚為0.625 mm，探測器的準(zhǔn)直為140 mm，旋轉(zhuǎn)時間為0.28 s，管電壓為120 kV，管電流為200～650 mAs。掃描范圍：胸廓入口至膈肌下2 cm(冠狀動脈CTA為氣管分叉部位至膈肌下側(cè)約2 cm處)。選用370 mg I/mL碘帕醇，定位前臂肘靜脈或者手背靜脈，以雙筒高壓注射器予以靜脈注射，劑量控制為1～1.5 mL/kg，流率控制在成人4.0～5.0 mL/s，兒童1.0～1.8 mL/s，同時追加對比劑半數(shù)劑量的生理鹽水，10 s內(nèi)注射完畢。

3.圖像后處理及分析

掃描程序完成以后，橫軸面重建各項原始數(shù)據(jù)，將層厚調(diào)整為0.625 mm，并將重建后的各項數(shù)據(jù)輸送至GE AW4.6工作站中，結(jié)合具體情況予以最大密度投影(MIP)、最小密度投影(MinIP)、多平面重組(MPR)以及容積再現(xiàn)(VR)。由放射科的2名專業(yè)醫(yī)師在不知道臨床資料及心動超聲檢查結(jié)果的情況下對圖像進(jìn)行處理分析，若其意見不一，通過協(xié)商后再確定診斷結(jié)果。CT診斷標(biāo)準(zhǔn)：對增強(qiáng)CT圖像自上腔靜脈起始至下腔靜脈膈下水平，逐層進(jìn)行分析。如發(fā)現(xiàn)房間隔連續(xù)性中斷兩個層面以上，診斷為ASD，并根據(jù)缺損發(fā)生部位分型：缺損位于房間隔中部、卵圓窩部位的原發(fā)隔缺損定義為二孔型ASD；位于房間隔上緣或下緣，上腔靜脈或下腔靜脈與右心房連接處定義為腔靜脈竇型ASD；位于近房室瓣環(huán)層面的房間隔下部定義為原發(fā)孔型ASD；位于冠狀靜脈竇的頂部定義為無頂冠狀靜脈竇型ASD[1]；同時逐一尋找左、右肺靜脈分支，結(jié)合多種圖像重組方式，仔細(xì)觀察肺靜脈引流情況，如有部分肺靜脈分支引流入腔靜脈或右心房，則診斷為部分性APVC，如全部肺靜脈分支均未引流入左心房，而直接引流入體靜脈-右心房系統(tǒng)，則診斷為完全性APVC。

4.經(jīng)胸超聲心動檢查

經(jīng)胸超聲心動(transthoracic echocardiography，TTE)檢查采用Philips iE33彩色多普勒超聲診斷儀，成人采用S5-1經(jīng)胸探頭，頻率1～5 MHz，小兒采用S8-3探頭，頻率3～8 MHz。予以常規(guī)切面診斷，包括胸骨切面、劍突下切面、胸骨旁切面及心尖切面，再根據(jù)患者情況選擇特殊界面進(jìn)行檢查，重點觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)及4支肺靜脈回流情況，并仔細(xì)觀察右房壁有無異常靜脈開口，上下腔靜脈有無異常血流匯入，有無左肺靜脈-左垂直靜脈-左無名靜脈-右上腔靜脈回流通路。

結(jié) 果

入選的24例患者中，因體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音入院16例，因活動后氣促入院5例，因活動后胸悶入院2例，因心悸頭暈入院1例，所有患者均有右心增大和不同程度的肺動脈高壓。所有病例中靜脈竇型ASD 14例(占58.3%)，二孔型ASD 9例(占37.5%)，無頂冠狀靜脈竇型ASD 1例(占4.2%)，缺損大小0.8～6.0 cm。

合并完全性APVC 4例，均為二孔型ASD。其中心上型APVC 3例，右肺靜脈及左下肺靜脈匯合成總干，在縱隔的左側(cè)上行，經(jīng)后左上肺靜脈匯入，至形成垂直靜脈中，再通過左無名靜脈、上腔靜脈回流至右心房內(nèi)(圖1)。心臟型APVC 1例，雙側(cè)肺靜脈匯合成共同干后匯入冠狀靜脈竇，回流入右心房。4例患者均行手術(shù)治療，TTE及CT均準(zhǔn)確診斷，符合率均為100%。

圖1 男，8歲，中央型房間隔缺損合并心上型完全性肺靜脈異位引流。a)VR圖、b)MPR圖示四支肺靜脈匯合形成共干經(jīng)垂直靜脈入上腔靜脈；c)MIP圖示中央型房間隔缺損。 圖2 女，47歲，中央型房間隔缺損合并心上型部分性肺靜脈異位引流。a) VR圖、b)MPR圖示右上、中肺靜脈匯入上腔靜脈；c)MIP圖示中央型房間隔缺損。 圖3 女，32歲，上腔靜脈竇型房間隔缺損合并心臟型部分性肺靜脈異位引流。a)VR圖、b) MPR圖示右上、中肺靜脈匯入上腔靜脈入右房口處；c)MIP圖示上腔靜脈竇型房間隔缺損。

合并部分性APVC 20例，其中3例二孔型ASD、5例腔靜脈竇型ASD合并右上(中)肺靜脈入上腔靜脈，回流入右心房(心上型)(圖2)；2例二孔型ASD、9例腔靜脈竇型ASD合并右側(cè)一支或兩支肺靜脈直接回流入右心房(心臟型)(圖3)；1例無頂冠狀靜脈竇型ASD合并右肺靜脈共干后入冠狀靜脈竇(心臟型)。20例患者中17例行手術(shù)治療，3例行右心導(dǎo)管檢查。TTE檢查準(zhǔn)確診斷14例，4例漏診部分性APVC(心上型3例，心臟型1例)，1例漏診上腔靜脈竇型ASD，1例上腔靜脈竇型ASD合并心臟型APVC患者被漏診。

TTE對ASD合并部分性APVC進(jìn)行診斷的符合率為70%(14/20)，總體符合率75%(18/24)。CT檢查均準(zhǔn)確診斷，與術(shù)中所見及右心導(dǎo)管檢查解剖異常一致，診斷符合率100%(表1)。

表1 24例ASD合并APVC患者手術(shù)結(jié)果與CT及B超診斷對照

討 論

ASD是常見的先天性心臟病，其發(fā)病率在先天性心臟病中排名第二，約占全部先天性心臟病的7%～10%，男女比例約為1：2[2]。根據(jù)缺損發(fā)生部位分做4型：無頂冠狀靜脈竇型ASD、二孔型ASD、靜脈竇型ASD以及原發(fā)孔型ASD，又將靜脈竇型ASD細(xì)分為上腔型和下腔型。肺靜脈異位引流是指肺靜脈未能直接與左心房連接，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接的先天性心血管異位，發(fā)病率占先天性心臟病的5.8%，常與房間隔缺損或其它心血管異位并發(fā)[3]。各型ASD均可伴發(fā)APVC，但以靜脈竇型ASD最易伴發(fā)[4]。本組ASD合并部分性APVC病例中，58.3%(14/24)為靜脈竇型ASD。

ASD合并APVC，特別是合并部分型APVC時，由于血流動力學(xué)改變與單純ASD相似，都表現(xiàn)為右心負(fù)荷增加、肺動脈高壓，臨床常不易發(fā)現(xiàn)而致漏診或誤診[5-6]。而單純ASD與ASD合并APVC在治療方法上會存在一定差異，對于單純性ASD患者，予以心內(nèi)科介入治療即可，如果患者合并肺靜脈異位引流，則需要行心外科開胸治療，因此術(shù)前準(zhǔn)確診斷至關(guān)重要。

ASD的首選診斷目前仍是經(jīng)胸超聲心動圖，但對于ASD合并APVC，因異位引流肺靜脈組織的解剖路徑具有復(fù)雜性、多樣性特征，無法對肺靜脈的入口進(jìn)行清晰顯示，且ASD的診斷也會造成對肺靜脈觀察的忽視，另外心臟超聲也易受聲窗及人為因素的影響，因此TTE診斷ASD合并APVC難度大，漏診及誤診情況時有發(fā)生[7-8]。

近年來，隨著三維重建技術(shù)、高端CT技術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展與完善，臨床已將CT視作先天性心臟病的重要診斷技術(shù)[9]。高端CT不僅空間分辨力高，成像速度快，且無操作者依賴性限制，橫斷掃描避免了圖像重疊，有利于觀察心內(nèi)解剖及周圍大血管的解剖結(jié)構(gòu)，可以準(zhǔn)確顯示房間隔缺損的位置、形態(tài)、大小、肺靜脈異位連接及肺動脈擴(kuò)張等解剖異常，通過心電門控掃描還可觀察心臟各房、室形態(tài)和大小的變化。三維重組技術(shù)的效果與造影相仿，對復(fù)雜型、部分型或混合型APVC的診斷可取得顯著效果[10-11]。在CT掃描及診斷中要注意以下幾點：①掃描范圍要大(胸廓入口至膈下2 mm范圍)，要包含上腔靜脈起始及下腔靜脈肝段；②心電門控掃描，掃描前進(jìn)行呼吸訓(xùn)練，對心率>85次/分者控制心率，以減少運動偽影及呼吸偽影，提高圖像質(zhì)量，增加診斷準(zhǔn)確性；③聯(lián)合采用多種圖像重組方式，仔細(xì)觀察，防止漏診誤診。

多項研究已證實在肺靜脈異位引流的診斷中，CT較經(jīng)胸超聲心動圖具有更大的優(yōu)勢。Zhao等[12]研究發(fā)現(xiàn)，與TTE比較，64層螺旋CT在肺靜脈異位引流的診斷中與手術(shù)具有更好的一致性(Kappa值分別為0.537、0.714)。張穎等[13]研究也發(fā)現(xiàn)TTE對完全性APVC的診斷符合率較高(診斷符合率100.0%，分型符合率95.2%)，但對部分性APVC的漏診率較高(診斷符合率81.0%，分型符合率77.4%)，而CT則無論是對完全性還是部分性APVC均可準(zhǔn)確診斷并正確分型。本研究納入的24例ASD合并APVC患者，經(jīng)CT檢查均正確診斷并準(zhǔn)確分型，診斷符合率100%，而TTE檢查則共漏診6例，對部分性APVC及上腔靜脈竇型ASD均有漏診，診斷符合率75%，低于CT。

另外，CT檢查還可以同時觀察冠狀動脈及心外結(jié)構(gòu)，如大血管、雙肺、氣管、支氣管等情況，對全面評估患者病情，指導(dǎo)臨床治療，制訂外科手術(shù)方案具有重要作用。本組病例中就有1例患者臨床有胸悶氣促癥狀，經(jīng)CT檢查排除了冠心病。

綜上，CT對ASD合并APVC的診斷準(zhǔn)確性高于經(jīng)胸超聲心動圖。筆者建議房間隔缺損患者，特別是靜脈竇型房間隔缺損患者，易合并肺靜脈異位引流，應(yīng)在術(shù)前完善心臟CT檢查，明確診斷。