李艷飛 張穎 黃立偉 龐麗娜 鄭敏娟

1空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科（西安710032）；2聯(lián)勤保障部隊(duì)臨潼康復(fù)療養(yǎng)中心特診科（陜西臨潼710600）

冠狀動(dòng)脈起源異常（coronary artery origin anom?alous，CAOA）是一種少見的先天性心臟病，發(fā)病率不高［1］，冠脈造影檢出率僅為0.6% ~ 1.2%［2］。但誤診率較高，易誤診為心肌病、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、擴(kuò)張性心肌病等［3］，可伴有其他心臟畸形，影響生長(zhǎng)發(fā)育，嚴(yán)重者可因心肌缺血導(dǎo)致心力衰竭而死亡［4］。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）是診斷冠狀動(dòng)脈起源位置及評(píng)估心功能可靠的影像手段［5］，已有部分報(bào)道肯定了TTE 對(duì)CAOA 患者的診斷價(jià)值［6?7］，但多為個(gè)案及小樣本研究，對(duì)其他超聲影像特征及心功能的影響（特別是冠脈移植術(shù)后變化）尚缺乏深入的了解［8］。因此本研究通過收集43 例冠脈起源異?；颊逿TE 影像資料，旨在深入分析其超聲影像特征及心功能改變，深化對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)、為提高診治水平提供影像學(xué)依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2008年1月至2020年4月期間我院連續(xù)確診并收治的CAOA 患者的超聲影像和臨床資料，共43 例（男15 例，女28 例），平均年齡20.5 歲（中位年齡17 歲）。所有患者經(jīng)雙源CT（18 例）、心導(dǎo)管（1 例）、手術(shù)（16 例）或高年資超聲醫(yī)師與心外科醫(yī)師多次共同會(huì)診（8 例）確診。其中16 例患者接受冠脈移植手術(shù)。

1.2 方法使用飛利浦HD?7、非凡、EPIQ 7C 或GE E9 等彩色多普勒診斷儀，所有病例均行TTE 檢查，小兒經(jīng)胸探頭頻率3 ~ 8 MHz，成人經(jīng)胸探頭頻率2 ~ 5 MHz。靜息狀態(tài)下患者取平臥位或左側(cè)臥位，常規(guī)掃查左室長(zhǎng)軸切面，大動(dòng)脈短軸切面，四腔心切面，劍突下切面以及胸骨上窩主動(dòng)脈弓切面，多切面顯示冠狀動(dòng)脈的起源位置、走行，內(nèi)徑，管壁結(jié)構(gòu)，彩色多普勒頻譜觀察血流方向以及時(shí)相，并詳細(xì)記錄。16 例冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)患者在術(shù)后1 周、1 個(gè)月及6 個(gè)月行TTE 隨訪。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法使用SPSS 22.0 統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)研究結(jié)果進(jìn)行分析。正態(tài)分布數(shù)據(jù)采用均值±標(biāo)準(zhǔn)差表示，非正態(tài)分布數(shù)據(jù)采用中位數(shù)表示。連續(xù)變量比較采用兩樣本t檢驗(yàn)，分類變量采用χ2檢驗(yàn)。P<0.05 認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 CAOA患者一般資料CAOA患者中女性居多（65.1%，28/43），首診年齡分布于1 個(gè)月至60 歲，各年齡段均有分布（≤3歲14例，占32.6%；3~18 歲11 例，占25.6%；18 ~ 45 歲10 例，占23.3%；≥45 歲者8 例，占18.6%）。多數(shù)患者為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音就診（22/43，51.2%），其次因反復(fù)肺部感染（11/43，25.6%）和心悸胸悶就診（8/43，18.6%）。

2.2 CAOA 患者超聲影像特征

2.2.1 類型分布CAOA 患者以左冠狀動(dòng)脈（LCA）起源異常多見（28/43，65.1%），其中LCA 異常起自肺動(dòng)脈為常見類型（20/43，46.5%），并4 例出現(xiàn)竊血，表現(xiàn)為異常冠脈血流逆流進(jìn)入肺動(dòng)脈（圖1）；彩色頻譜多普勒示全心動(dòng)周期血流逆流入肺動(dòng)脈，速度范圍Vmax 98 cm/s ~ Vmax 295 cm/s，壓差PGmax 4 mHg~PGmax 35 mHg。右冠狀動(dòng)脈（RCA）起源異常占27.9%（12/43），彩色頻譜多普勒示開口處全心動(dòng)周期血流速度加快；雙側(cè)冠狀動(dòng)脈起源異常占7%（3/43）。具體分型見圖2。

圖1 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈Fig.1 Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

圖2 冠狀動(dòng)脈異常起源具體分型Fig.2 The origin and classification of coronary artery anomalies

2.2.2 合并心血管畸形多數(shù)不伴發(fā)其他心血管畸形（25/43，58.1%），繼發(fā)改變主要為二尖瓣關(guān)閉不全（7/43，16.3%），具體合并畸形見表1。

表1 CAOA 合并其他心血管畸形類型及發(fā)生率Tab.1 Types and incidence of CAOA with other cardiovascular malformations 例（%）

2.2.3 CAOA 患者繼發(fā)改變主要表現(xiàn)為左心系統(tǒng)增大、二尖瓣反流（MR），左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）均數(shù)大于50%。LCA 起源異常組與RCA 起源異常組比較，左心室舒張末期內(nèi)徑（LVEDD）重構(gòu)明顯，二尖瓣反流量更多（P<0.05，表2）。

表2 CAOA 患者超聲心動(dòng)圖參數(shù)比較Tab.2 Comparison of echocardiographic parameters of CAOA x±s

2.3 CAOA 患者術(shù)后心功能變化16 例患者接受冠脈移植，術(shù)后6 個(gè)月隨訪左室重構(gòu)較術(shù)前改善，二尖瓣反流量減少（P< 0.05），左心EF 值改變差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（表3）。

表3 CAOA 患者冠脈移植手術(shù)前后超聲參數(shù)對(duì)比Tab.3 Comparison of ultrasound parameters before and after coronary artery transplantation in patients with CAOA x±s

3 討論

冠狀動(dòng)脈起源異?；颊吲R床癥狀表現(xiàn)差異較大，多數(shù)患者無明顯癥狀，部分因發(fā)現(xiàn)心臟雜音或胸悶不適而就診［9］。超聲心動(dòng)圖作為冠狀動(dòng)脈起源異常臨床常用的首診檢查方法，其漏診率較高［10］，進(jìn)一步了解其好發(fā)類型、伴發(fā)畸形、繼發(fā)改變其術(shù)后轉(zhuǎn)歸，對(duì)提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)、減少漏診率十分必要。本研究結(jié)果表明，CAOA 患者左冠狀動(dòng)脈起源異常最多見（65.1%，28/43），其中左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈類型高達(dá)46.5%。國內(nèi)外類似文獻(xiàn)報(bào)道亦以左冠脈異常多見，AYDINLAR 等［11］報(bào)道了冠脈造影時(shí)發(fā)現(xiàn)的100 例先天性冠脈畸形患者中，左冠狀動(dòng)脈起源異常為48%，國內(nèi)馬春燕等［12］報(bào)道超聲發(fā)現(xiàn)CAOA 起源于左冠狀動(dòng)脈可高達(dá)90.9%（10/11）。本研究結(jié)果比率略不同于上述研究，考慮與樣本量不同有關(guān)。

就CAOA 影像表現(xiàn)與臨床癥狀而言，冠脈起自主動(dòng)脈其他竇或升主動(dòng)脈時(shí)，患者通常沒有血流動(dòng)力學(xué)異常及明顯癥狀［13］，但當(dāng)左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈時(shí)（最常見類型）［14-15］，嬰兒期可無明顯癥狀，但隨著發(fā)育會(huì)發(fā)生異常冠脈內(nèi)血液向肺動(dòng)脈內(nèi)竊血［16］，其具體機(jī)制［17-19］如下：異常冠脈血液來自肺動(dòng)脈，是未經(jīng)過氧合的靜脈血，不能滿足左心室的高需氧量，心肌供血不足，收縮功能下降，右側(cè)正常冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端會(huì)逐漸形成側(cè)支血管與異常左冠狀動(dòng)脈交通，這樣在一定程度上緩解左心室的血供、減輕心衰癥狀，但隨著出生后肺動(dòng)脈系統(tǒng)壓力降低，導(dǎo)致正常冠脈（壓力高）通過側(cè)支流向異常冠脈（連接肺動(dòng)脈，壓力低），最終流入肺動(dòng)脈形成竊血，左心因缺血進(jìn)一步擴(kuò)大。本研究中相當(dāng)一部分患者被基層醫(yī)院診斷為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA），即誤將竊血診斷為異常導(dǎo)管所致［20］，但仔細(xì)甄別患者主肺動(dòng)脈間并無異常通道，肺內(nèi)異常血流束的位置、速度、時(shí)相均與PDA 明顯不同［21］。本研究結(jié)果也證實(shí)，LCA 起源異?；颊咻^RCA 起源異常左心重構(gòu)更明顯（表2）。由于此類病例多數(shù)不合并其他心血管畸形（表1），超聲心動(dòng)圖繼發(fā)改變主要為左心增大、二尖瓣關(guān)閉不全［22］，如無竊血發(fā)生，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查中非常容易漏診，提示當(dāng)遇到左心系統(tǒng)增大的患者需仔細(xì)掃查冠狀動(dòng)脈起源，特別是嬰幼兒，這對(duì)臨床早期診斷、早期治療、改善預(yù)后有重要意義。CAOA 患者行冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)為唯一、有效的治療手段［23］，本研究隨訪CAOA 患者超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)術(shù)后1 周及術(shù)后1 個(gè)月左心室內(nèi)徑及二尖瓣反流沒有明顯改變，直至術(shù)后6 個(gè)月出現(xiàn)左室重構(gòu)恢復(fù)，其遠(yuǎn)期心功能如何仍需進(jìn)一步觀察。

冠狀動(dòng)脈起源異?；颊叱曅膭?dòng)圖以左冠狀動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈最為常見，多數(shù)不合并心血管畸形，主要繼發(fā)改變?yōu)樽笮南到y(tǒng)增大，二尖瓣關(guān)閉不全，左室射血分?jǐn)?shù)均數(shù)大于50%。冠狀動(dòng)脈移植術(shù)后6 個(gè)月左心室重構(gòu)恢復(fù)。