李小梅 江河 靳永強 李璟昊 張儀 張曉雅 陳國良 劉海菊 李梅婷

患兒男,5歲,身高116 cm,體重19.4 kg,主因“近1年內(nèi)反復(fù)暈厥8次”住院。患兒為第1胎第1產(chǎn),既往史及出生史無特殊。否認暈厥及家族性遺傳性疾病史?；純壕鶠榍榫w激動或運動時發(fā)作暈厥,暈厥前均有胸痛癥狀,意識喪失1～3 min自行恢復(fù),無后遺癥狀,未記錄到暈厥時心電圖。靜息心電圖:P 波增寬伴有切跡,Ⅰ、Ⅱ、aVF、V4～V6導(dǎo)聯(lián)導(dǎo)聯(lián)ST 段壓低,T 波低平(圖1)。心臟超聲:雙心房增大,左房內(nèi)徑32 mm,右房內(nèi)徑36 mm;左室內(nèi)徑正常,左室舒張末期內(nèi)徑39 mm;左室肥厚,左室間隔舒張末期厚度8 mm,左室后壁舒張末期厚度7 mm;左心舒張功能輕度減低,二尖瓣E/A＝0.7,E/E’＝15.0,左心Tei指數(shù)0.53;左室收縮功能正常,左室射血分數(shù)(LVEF)0.65,LVFS35%;右心舒張功能輕度減低,三尖瓣E/A＝0.7,E/E’＝7.0,右心Tei指數(shù)0.5,三尖瓣環(huán)位移活動度(TAPSE)14 mm。基因?qū)W檢測:TNNT2存在雜合突變(突變信息:c.254T＞A chr l-201334748 p.V85E),致病等級為2級(疑似致病突變),家系驗證為陰性。心臟MRI檢查:雙心房明顯擴大(左房收縮末期內(nèi)徑37 mm,右房收縮末期內(nèi)徑38 mm),左室舒張末期內(nèi)徑40 mm(處于同齡兒童正常范圍),左室心肌壁增厚(輕度),LVEF 0.40,心輸出量2.0 L/min,各心肌節(jié)段未見延遲強化,左室壁運動減低、左室舒張功能減低。

圖1 入院后心電圖

該患兒入院第2天晨起排便時發(fā)作胸痛伴暈厥,心電監(jiān)護顯示竇性心動過速伴多導(dǎo)聯(lián)(下壁及廣泛前壁導(dǎo)聯(lián))ST段壓低隨即出現(xiàn)多形性室性心動過速(簡稱室速),經(jīng)心外按壓及20 J雙相電除顫復(fù)律搶救成功。室速時心室率214～300次/分,室速共持續(xù)106s,室速終止后出現(xiàn)一過竇性心動過緩(心率45次/分),伴竇性停搏(最長R-R 間期4.3 s)(圖2)。入院第3天患兒在排便過程中出現(xiàn)一過性竇性停搏(最長R-R間期2.48 s)?？紤]胸痛發(fā)作時心電圖ST 段存在缺血動態(tài)變化,行冠狀動脈(簡稱冠脈)造影檢查顯示:前降支近段心肌橋,收縮期受壓程度為90%。結(jié)合患兒病史及輔助檢查結(jié)果,診斷:①多形性室速、竇性停搏、竇性心動過緩;②限制型心肌病;③冠脈前降支心肌橋。于入院后第15天體外循環(huán)下行外科冠脈肌橋松解術(shù)(圖3A 及3B),術(shù)中切開右房成功植入雙極起搏電極至右心耳心內(nèi)膜(圖3C),荷包縫合心房固定電極,測試心房電極參數(shù):雙極模式感知10 m V,閾值1.4 V/0.4 ms,阻抗840Ω,參數(shù)滿意,于左鎖骨下區(qū)域制備皮下囊袋,將電極經(jīng)皮下隧道送入左鎖骨下區(qū)囊袋內(nèi)包埋備用(圖4A)。心房組織病理活檢結(jié)果:心內(nèi)膜彈力纖維增厚伴小血管增生、淤血,細胞萎縮、肥大、變性,經(jīng)彈力VG 染色證實符合心肌病所致病變,支持心肌病診斷。肌橋松解術(shù)后患兒恢復(fù)好,術(shù)后13 天行雙腔埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)植入術(shù),經(jīng)腋靜脈途徑植入8.6Fr單線圈除顫電極(6935M-62 cm,美敦力公司)至右室心尖部,測試心室及心房電極參數(shù):心室電極感知10 m V,閾值1.0 V/0.4ms,阻抗640Ω;測試預(yù)留心房電極:感知5 m V,閾值0.7 V/0.4 ms,阻抗500Ω;參數(shù)滿意,縫合固定電極,將雙腔ICD(EveraSDR DDBC3D4,美敦力公司),連接右房起搏電極及心室起搏除顫電極(圖4B),逐層縫合囊袋。術(shù)后囊袋切口愈合良好。術(shù)后2周復(fù)查心臟超聲:雙心房內(nèi)徑較術(shù)前稍有縮小,左房內(nèi)徑23 mm,右房內(nèi)徑29 mm,左室舒張末期內(nèi)徑37mm;心臟舒張功能輕度異常,測量二尖瓣E/A＝0.5,E/E′＝7.6;左心收縮功能正常,LVEF 0.64,LVFS34%。

圖3 冠脈肌橋松解術(shù)及外科途徑心房電極植入術(shù)

圖4 內(nèi)外科雜交方法ICD 植入X 線影像圖

出院3個月門診隨訪,患兒無胸痛不適癥狀,無暈厥再發(fā),程控ICD 無心臟事件發(fā)生,測試電極參數(shù)穩(wěn)定。復(fù)查心臟超聲:雙心房增大,左房內(nèi)徑32 mm,右房內(nèi)徑41 mm;左室內(nèi)徑正常,左室舒張末期內(nèi)徑38 mm;左心舒張功能輕度減低,二尖瓣E/A＝0.4,E/E’＝5.0;左室收縮功能正常,LVEF 0.60,LVFS 30%;右心舒張功能輕度減低,三尖瓣E/A＝1.4,E/E’＝12.0。24 h動態(tài)心電圖:全天總心搏8.5萬,平均心率60次/分(心率范圍45～75次/分),為竇性心律,未見ST-T 改變。繼續(xù)定期隨訪。

討論 本例患兒心臟超聲及心臟MRI表現(xiàn)為雙心房增大并以心臟舒張功能障礙為特點,左室內(nèi)徑及左心收縮功能正常,結(jié)合基因?qū)W檢測結(jié)果TNNT2存雜合突變(致病等級為2級,疑似致病突變),明確診斷限制型心肌病,術(shù)后心房病理活檢結(jié)果為診斷提供了更為有利的證據(jù)支持?；純鹤≡浩陂g復(fù)查心臟超聲雙房內(nèi)徑稍有減小,考慮與利尿、限制入量等治療措施相關(guān),超聲始終提示心臟舒張功能受損,出院后隨訪心臟超聲雙房仍異常增大,與其自身心肌病相關(guān)且很難逆轉(zhuǎn)。該患兒起病年齡早,反復(fù)暈厥,暈厥時提示多形性室速,是心源性猝死的高危人群,具有ICD 植入的Ⅰ類適應(yīng)證[1]。該病例的特殊性在于暈厥發(fā)作前伴有胸痛癥狀,冠脈造影證實存在收縮期壓縮程度嚴重的冠脈肌橋,在限制型心肌病基礎(chǔ)上,肌橋進一步增加了惡性心律失常的誘發(fā)風(fēng)險。心肌病合并冠脈肌橋一般多見于肥厚型心肌病[2],限制型心肌病較少見,而且本例肌橋壓縮程度嚴重,造成患兒心率增快時心肌耗氧量增加,患兒不耐受,心電圖提示缺血改變,在原有心肌病的基礎(chǔ)上更易誘發(fā)室速,可以解釋本例暈厥前總是伴胸痛癥狀。如僅通過外科手術(shù)解除肌橋壓迫而不植入ICD,由于該患兒屬猝死生還者,自身存在原發(fā)性心肌病,屬心源性猝死的高危人群,因此最終采取肌橋松解聯(lián)合ICD 植入的治療策略。本例還提示原發(fā)性心肌病兒童應(yīng)重視是否合并冠脈異常,可酌情行運動負荷試驗、冠脈CT或冠脈造影檢查排除冠脈異常。

ICD 是預(yù)防心源性猝死的重要手段之一[3]。近年來兒童遺傳性心律失常及心肌病所致心源性猝死越來越得到重視,也成為兒科ICD 植入的主要疾病。然而兒童體格小,植入器械成人化導(dǎo)致植入手術(shù)困難,增加了導(dǎo)線故障、感染等并發(fā)癥風(fēng)險[4]。我國兒科ICD 植入僅限于一些青少年個案,低齡兒童植入雙腔ICD 面臨較多的困難,報道極少。

本例要選擇植入雙腔ICD,在于該患兒存在竇性心動過緩及竇性停搏,另外由于兒童運動量較大,基礎(chǔ)心率水平高于成人,容易造成ICD 誤放電。研究表明兒童ICD 誤放電率約為20%,易造成兒童諸多身心問題[5]。本例患兒發(fā)作室速前均有竇性心動過速,兩者頻率識別區(qū)間不太容易設(shè)定。因此選用雙腔ICD,增加房室關(guān)系識別提高ICD 對室速的鑒別診斷能力,減少誤識別過快的竇速而誤放電的風(fēng)險。

該患兒年齡小,根據(jù)術(shù)前造影判斷其腋靜脈粗細僅適合心室除顫電極植入,無法同時植入心房、心室兩根電極,因此本例通過內(nèi)外科途徑植入雙腔ICD。在行冠脈肌橋松解術(shù)同時以外科途徑植入心房心內(nèi)膜雙極電極,再通過穿刺腋靜脈植入單線圈除顫電極,解決了兒童血管細小,入路條件限制,也大大降低了兒童狹窄的鎖骨下間隙對電極的磨損風(fēng)險。然而ICD 的心房電極為心內(nèi)膜雙極感知電極,不同于傳統(tǒng)的心外膜單極電極植入。本例直視下切開右心耳側(cè)壁將主動固定電極頭端螺旋固定于右心耳尖部,再荷包縫合右心耳切口固定電極體部,手術(shù)過程順利,心房電極參數(shù)及穩(wěn)定性均滿意,與心內(nèi)膜途徑植入心房電極類似,而且未出現(xiàn)血腫及脫位等并發(fā)癥,提示該方法在低齡兒童具有可行性。另外,常規(guī)植入ICD 的囊袋部位為左鎖骨下區(qū)域,但患兒體表面積小,如果ICD 脈沖發(fā)生器過大,將缺乏足夠空間,因此本例選用流線型設(shè)計的相對小體積ICD,避免了囊袋張力過大而增加感染風(fēng)險。綜上,本例提示采用內(nèi)外科聯(lián)合方法植入雙腔ICD 在低齡兒童安全可行。