林愛民

心肌病是由多種病因?qū)е碌囊唤M心肌器質(zhì)性疾病，它的主要臨床表現(xiàn)為心室不適當?shù)姆屎窕驍U張。由于人們認知上的誤區(qū)，常常把心肌病與心臟病等疾病混為一談，容易誤診。除此之外，心肌病還存在病因復雜、診斷難度高的問題，這也讓很多患者在求醫(yī)的路上走了不少彎路。

心臟肌肉發(fā)生病變

想要了解什么是心肌病，就要先從心臟的解剖說起。心臟由瓣膜、血管和肌肉組成，如果是瓣膜（二尖瓣、三尖瓣）發(fā)生疾病，叫心臟瓣膜??；如果是血管出現(xiàn)問題，叫冠心病；如果是肌肉發(fā)生病變，就被稱為心肌病。另外，心臟還有電活動，電活動如果出現(xiàn)問題，就叫心律失常。

之所以說心肌病容易誤診，一方面是因為它的癥狀是不特異的，與一般心臟病癥狀并無明顯區(qū)別，常見的有胸悶、心前區(qū)不適、氣短等；另一方面因為它的確診需要在排除其他心臟疾病的基礎(chǔ)上才能確立，醫(yī)生不能單憑心臟變大或變厚來進行診斷，因為別的疾病也會出現(xiàn)此癥狀。因此，需要專業(yè)醫(yī)生先排除冠心病、心臟瓣膜病、高血壓、心內(nèi)膜炎和心包病等，才能作出最終診斷。不過，近些年隨著醫(yī)學的進步，多種手段可用于心肌病的排檢，比如運用血液生化檢查、磁共振來觀察心肌代謝問題，運用分子生物學方法檢查特殊蛋白質(zhì)的變化，還可通過基因分析或是基因突變作出診斷。

多種病因和類型

心肌病這一概念是在19世紀才提出來的，但目前臨床研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)其具有多種致病因素。第一類病因就是在發(fā)生病毒感染、原蟲感染或是細菌感染后出現(xiàn)心肌炎，如果不及時治療、反復發(fā)作就可能出現(xiàn)心肌病；第二類病因是心臟肌肉的代謝出現(xiàn)問題，如糖尿病、淀粉樣變等，都會造成心臟肌肉的損傷；第三類病因是內(nèi)分泌出現(xiàn)問題，如甲狀腺功能亢進、庫欣氏綜合征等會引發(fā)心肌病變；第四類病因是結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病和結(jié)節(jié)病等會引起心肌病變；第五類病因是缺血性心肌??；第六類病因是酒精、毒品等物質(zhì)對心臟肌肉直接造成代謝干擾；第七類原因是使用了某些對心臟有毒性作用的藥物，如抗腫瘤藥物中的阿霉素會導致部分患者出現(xiàn)心臟擴大、心肌損傷等。

目前，我國臨床上常見的幾種心肌病類型有以下幾種：

擴張型心肌病 特征為左或右心室或雙側(cè)心室擴大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。臨床癥狀以肢體下垂部位的凹陷性水腫和氣短最為常見。

肥厚型心肌病 特征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內(nèi)腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。疾病早期常無明顯癥狀，病情繼續(xù)進展會出現(xiàn)不同程度的心悸、疲勞、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛與暈厥癥狀，嚴重的情況下會發(fā)生猝死。

限制型心肌病 是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化導致的單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量減少為特征的心肌病。此種類型的癥狀主要為呼吸困難、周身乏力、運動耐力下降。

對因治療才有效

不同類型的心肌病，其治療方法也不盡相同。比如——

對于晚期擴張型心肌病，因為其主要癥狀是心衰，所以主要是進行抗心衰治療，可使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、利尿劑、β受體拮抗劑、鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑、抗凝藥等藥物進行治療。

對于肥厚型心肌病，如果沒有癥狀，可先不進行治療，當有明顯異?；蛘甙Y狀時，要強化藥物治療或者手術(shù)治療，常用的藥物有β受體阻滯劑或者鈣拮抗劑。

對于限制型心肌病，治療以對癥為主，有心房顫動者可給予洋地黃類；有浮腫和腹水者宜用利尿藥。