李金龍，王美紅，陳 薇

患者男性，28歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查腹部彩超，考慮“腎上腺腫瘤”可能。腹部CT不能除外“肝臟占位”，腹部MRI示“右側(cè)肝腎間隙富含脂質(zhì)腫瘤性占位，考慮起源于右腎上腺可能性大”，因肝功能異常，住院保肝治療25天后以“右腎上腺占位：嗜鉻細(xì)胞瘤”出院。為求進(jìn)一步手術(shù)治療來(lái)我院就診，門診以“右腎上腺占位：嗜鉻細(xì)胞瘤”收治；行全麻下機(jī)器人輔助后腹腔鏡右側(cè)腹膜后腫瘤切除術(shù)。

病理檢查眼觀：腫物大小9.0 cm×8.0 cm×6.0 cm，包膜完整，切面灰黃色，質(zhì)中(圖1)。鏡檢：右側(cè)腹膜后有彌漫增生的肝細(xì)胞樣結(jié)構(gòu)，胞質(zhì)嗜酸性，邊緣組織內(nèi)可見小膽管，并見殘余受壓的腎上腺組織(圖2)，增生組織未見明確肝小葉及肝板結(jié)構(gòu)(圖3)，細(xì)胞脂肪變性及空泡狀變性明顯(圖4)，部分細(xì)胞核大，可見雙核細(xì)胞。免疫表型：Heptocyte部分陽(yáng)性(圖5)，Arg-1(圖6)和CK均陽(yáng)性，Syn局部弱陽(yáng)性，HMB-45、Melan A、CgA、Inhibin-α、S-100、TFE-3、GPC-3和AFP均陰性，Ki-67增殖指數(shù)約3%。

圖1 腫物大小9.0 cm×8.0 cm×6.0 cm，包膜完整，切面灰黃色，質(zhì)中 圖2 腫物異位于殘余的腎上腺組織內(nèi)生長(zhǎng) 圖3 病變?yōu)榘|(zhì)嗜酸的上皮樣細(xì)胞病變，增生組織未見明確肝小葉及肝板結(jié)構(gòu) 圖4 細(xì)胞脂肪變性及空泡狀變性明顯，部分細(xì)胞核大，可見雙核細(xì)胞 圖5 腫瘤細(xì)胞Heptocyte部分陽(yáng)性，EnVision法 圖6 腫瘤細(xì)胞Arg-1陽(yáng)性，EnVision法

病理診斷：腎上腺內(nèi)異位肝。

討論異位肝組織是指發(fā)生在肝臟以外且解剖學(xué)與肝臟無(wú)聯(lián)系的肝組織[1]。異位肝非常少見，發(fā)病率一般不足1%，國(guó)內(nèi)外報(bào)道也以個(gè)案報(bào)道為主[2-7]，其發(fā)生部位較為廣泛，主要見于膽囊，其次為胸腔、肝周韌帶、胰腺、腹膜后等部位，腎上腺內(nèi)見異位肝組織更為罕見；多為正常組織，臨床常無(wú)癥狀，不易診斷，可發(fā)生肝臟常見的相應(yīng)病變，如肝細(xì)胞瘤、肝硬化、脂肪變，甚至肝細(xì)胞癌等，多在手術(shù)過(guò)程中或尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)。

Collan等[1]將肝外肝組織分成四類，分別為副肝葉、小副肝葉、異位肝和顯微異位肝；異位肝的組織學(xué)發(fā)生尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其發(fā)生或因胚胎發(fā)育殘留或原始肝細(xì)胞迷走分化或由副肝葉的蒂萎縮退化而來(lái)[2]。目前，發(fā)生異位肝的性別差異尚無(wú)大宗數(shù)據(jù)報(bào)道，其發(fā)病年齡也較為廣泛，我院在2009～2019年診治了7例異位肝患者，發(fā)病年齡28～67歲，平均52歲，男性多于女性(5 ∶2)，由于病例數(shù)較少，需積累更多病例進(jìn)一步分析。明確診斷與患者是否存在臨床癥狀或查體手術(shù)及尸檢過(guò)程中發(fā)現(xiàn)有關(guān)，少數(shù)病例可因壓迫臨近器官而產(chǎn)生相應(yīng)的疼痛癥狀，多數(shù)無(wú)臨床癥狀，部分異位肝患者出現(xiàn)腹部疼痛，是否與異位肝有關(guān)尚不清楚。大部分病例若無(wú)癥狀一般無(wú)腫瘤標(biāo)志物AFP異常，腫瘤標(biāo)志物的異常一般與異位肝發(fā)生的部位及異位肝的病變性質(zhì)及程度等有關(guān)，大多數(shù)異位肝患者無(wú)乙肝等肝炎病史。本例患者為查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，無(wú)腫瘤標(biāo)志物異常且無(wú)任何疼痛癥狀，該患者貧血是否與病變有關(guān)尚不清楚。

異位肝大多呈結(jié)節(jié)狀，大小不等(毫米到厘米之間)，外觀灰紅色，類似肝組織，質(zhì)地中等，異位肝常位于某發(fā)病部位中或其周圍，與肝臟無(wú)明顯相連，一般異位肝若發(fā)生于發(fā)病組織內(nèi)，需在異位肝周圍找到發(fā)病部位的正?；虬l(fā)病組織細(xì)胞，并要檢查肝、除外轉(zhuǎn)移可能及肝樣癌的情況。組織學(xué)上異位肝一般具有正常肝的肝小葉及匯管區(qū)結(jié)構(gòu)，但絕大多數(shù)發(fā)生腫瘤反應(yīng)的病例中，異位肝幾乎被腫瘤組織完全取代，周圍殘存的正常肝組織非常少[8]。異位肝大多無(wú)臨床癥狀，其腫瘤多為惡性腫瘤如肝細(xì)胞癌，良性腫瘤較少見，文獻(xiàn)報(bào)道多見血管瘤、腺瘤和肝結(jié)節(jié)樣增生。部分肝異位病例呈灰黃色，肉眼無(wú)法對(duì)其進(jìn)行明確區(qū)分，要結(jié)合部位考慮與類固醇細(xì)胞瘤或腎上腺皮質(zhì)異位進(jìn)行鑒別區(qū)分，一般加做免疫組化項(xiàng)目(如Melan A、Inhibin-α、Heptocyte、Arg-1等)可輔助鑒別；本例腫瘤位于腹膜后腎上腺區(qū)域內(nèi)，術(shù)前考慮巨大腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，術(shù)后明確為異位肝，鏡下可見肝異位位于殘余的腎上腺組織內(nèi)，瘤體較大，存在腺瘤樣改變但未發(fā)現(xiàn)癌變。

異位肝常無(wú)癥狀且在其他手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，一般行切除治療后無(wú)需做其他治療；異位肝細(xì)胞癌的治療術(shù)前一般明確診斷，主要采用手術(shù)腹腔鏡切除，術(shù)后進(jìn)行對(duì)癥治療；短期隨訪顯示預(yù)后較好，本例患者術(shù)后隨訪1年，情況良好。由于異位肝患者標(biāo)本量少，且較分散，無(wú)法提供更多的隨訪資料，個(gè)別惡性肝細(xì)胞癌肝異位患者死于并發(fā)癥，暫無(wú)更多病例分析異位肝不同反應(yīng)病變對(duì)應(yīng)的預(yù)后情況。