朱紅紅 溫華知 劉曉楷 曾曉杰 馬毓 謝萍 張福 朱海 郭朝霞

【關(guān)鍵詞】左上肺靜脈;左上腔靜脈;無名靜脈;肺動脈造影

【中圖分類號】R714.2?【文獻標識碼】A?【文章編號】2026-5328（2021）03-075-02

部分肺靜脈回流異常（PAPVR）是一種罕見的先天性心血管異常，其特征是肺靜脈（PVs）與上腔靜脈（SVC）、下腔靜脈（IVC）和/或右心房（RA）等全身靜脈的異常連接。永存左上腔靜脈（PLSVC）是最常見的胸靜脈畸形之一，發(fā)生在0.3%-0.5%的個體中，左頸內(nèi)靜脈和左鎖骨下靜脈連接形成PLSVC，在92%的病例中，PLSVC通過冠狀竇流入RA[1]。少見的是它與左上肺靜脈（LUPV）相連。我們報告一個病例，其中LUPV連接到PLSVC，并且未與左心房（LA）相連。

1、病歷資料

患者女性，64歲，自訴5年前出現(xiàn)活動后胸悶、氣短伴乏力，無胸痛及肩背部放射痛，患者未予重視，此后上述癥狀每于勞累后發(fā)作，程度愈發(fā)嚴重，自服硝苯地平（后改為氫氯噻嗪）及丹參片治療后癥狀未見明顯緩解，于2020年3月17日來我院門診，行心電圖示：房性早搏、左房肥大、長QT間期，心臟彩超示：右心、左房增大;主肺動脈擴張;室間隔增厚;主動脈瓣微少量返流;二尖瓣少量返流;三尖瓣少量返流;肺動脈壓增高（收縮壓約73mmHg）;左室收縮功能正常;舒張功能不全（Ⅱ級），患者入院后于2020年3月19日行肺動脈造影+左心室造影檢查，肺動脈造影結(jié)果提示：未見明顯充盈缺損，左上肺靜脈至無名靜脈可見異常血流;測肺動脈壓81/25mmHg，右室壓24/12mmHg。左室造影結(jié)果提示（圖）：左室擴大，EF62%，左室壓120/21mmHg，瓣上測壓115/70mmHg。后行肺靜脈CTA檢查（圖1、圖2）提示：左上肺靜脈回流匯入上腔靜脈，請心外科會診后建議?？剖中g(shù)治療，但患者拒絕手術(shù)治療?；颊呒韧哐獕?3級（極高危）病史，給予抗血小板聚集、抗凝、調(diào)脂及降血壓等治療后癥狀好轉(zhuǎn)出院。

2、討論

我們描述了一個非常罕見的LUPV注入PLSVC的病例，在常見的PAPVR中，右肺靜脈與上腔靜脈的連接較為多見，Nozomi Tanaka等人報道了一例孤立的PAPVR的病例，其右上肺靜脈（RUPV）與SVC和LA雙重連接，并伴有肺動脈高壓（PH）[2]。此前，弗林特[1]等人提出的肺靜脈起源于肺并向心臟生長的觀點，那么很明顯，在異常情況下，肺靜脈中的一條可能會匯合并向一條體循環(huán)靜脈開放[3];Fedorow又提出了肺靜脈起源于靜脈竇并生長到肺的觀點。如果這個觀點被接受，那么肺靜脈和體循環(huán)靜脈之間的異常連接就不那么容易解釋了[3]。因此，弗林特的觀點可能更容易解釋LUPV匯入PLSVC的異常連接，也有人認為這種異常連接是因為在胚胎發(fā)育過程中，胚芽內(nèi)臟靜脈叢的肺靜脈發(fā)育異常，與或不與左心房連接，而同時其與體循環(huán)相連的交通支沒有閉合，而形成的畸形血管。在臨床上，LUPV匯入PLSVC的患者一般不會出現(xiàn)明顯的癥狀，除非心臟彩超提示有嚴重的左向右分流并且合并重度肺動脈高壓時會出現(xiàn)呼吸困難、疲乏、胸悶不適或者胸痛、心跳加速等，部分患者可出現(xiàn)水腫，食欲不振，腹脹等右心功能不全的表現(xiàn)。但本病例的患者5年前出現(xiàn)活動后胸悶、氣短伴乏力，心臟彩超未提示房間隔缺損、卵圓孔未閉等能引起左向右分流的畸形，所以患者的重度肺動脈高壓考慮與患者既往高血壓病3級（極高危）病史二十余年有關(guān)，且心臟彩超提示LA、LV均增大。但之前有病例報道單純的LUPV異常連接到PLSVC并且不合并房間隔缺損等畸形的患者隨著時間的延遲也可以出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓。

本例PAPVR的患者，LUPV通過無名靜脈（VA）異常連接到PLSVC，專科治療多以手術(shù)為主，但患者拒絕手術(shù)，我科給予相關(guān)的降血壓、調(diào)脂、抗栓等治療患者好轉(zhuǎn)出院，此類PAPVR的病例極為罕見，雖然目前報道的病例中患者都合并肺動脈高壓，但單純LUPV匯入PLSVC的患者出現(xiàn)肺動脈高壓的原因及機制還有待探究。

【參考文獻】

[1]Maki，R.，et al.，Left upper pulmonary vein connected to the persistent left superior vena cava and the left atrium. General thoracic and cardiovascular surgery，2019. 67（8）：p. 723-725.

[2]Tanaka，N.，et al.，Partial anomalous pulmonary venous return with dual drainage to the superior vena cava and left atrium with pulmonary hypertension. Respiratory medicine case reports，2018. 25：p. 112-115.

[3]Johnston，T.，A Rare Vascular Anomaly- Opening of the Upper Left Pulmonary Vein into a Persistent Left Superior Vena Cava. Journal of anatomy and physiology，1915. 49：p. 182-6.

作者簡介：朱紅紅，1996.01.10生，女，漢族，甘肅省平?jīng)鍪?，學(xué)歷：研究生在讀，研究方向或從事工作：心血管內(nèi)科。

1.甘肅省中醫(yī)藥大學(xué)?甘肅蘭州?730000?2.甘肅省人民醫(yī)院?甘肅蘭州?730000