李冰城 曹 樂 張 強(qiáng)

患者男，49歲，4 d前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)低熱，無皮膚、鞏膜、小便黃染，無發(fā)燒畏寒、惡心嘔吐及胸悶不適等。超聲檢查：肝右葉見大小約5.5 cm×3.7 cm無回聲，邊界尚清，內(nèi)可見較多帶狀回聲分隔，中央可見大小約2.4 cm×1.3 cm稍高回聲，膽總管最寬處內(nèi)徑約1.8 cm，下段變細(xì)，內(nèi)徑約0.3 cm，左、右肝管內(nèi)徑分別約1.1 cm、0.9 cm，肝內(nèi)小膽管內(nèi)徑約0.5 cm；CDFI于其內(nèi)未探及明顯血流信號(hào)（圖1）。超聲提示：肝右葉囊性病變，考慮肝膽管囊腺癌可能；肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。增強(qiáng)CT提示：肝右葉低密度灶，伴鄰近擴(kuò)張肝內(nèi)膽管與其相連，增強(qiáng)掃描可見分隔及內(nèi)部結(jié)節(jié)強(qiáng)化（圖2），考慮膽管乳頭狀瘤可能性大。MRI提示：肝右葉囊性占位伴結(jié)節(jié)，考慮良性病變可能性大。行右半肝切除、膽囊切除及膽管探查術(shù)，術(shù)中于肝右葉囊腫內(nèi)可見大量渾濁膠凍樣液體。術(shù)后病理診斷：右半肝低級(jí)別黏液性囊性腫瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN），見圖3。

圖1 肝右葉MCN聲像圖

圖2 肝右葉MCN動(dòng)脈期增強(qiáng)CT圖

圖3 低級(jí)別MCN病理圖（HE染色，×100）

討論：MCN是2010年消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類新命名的一類病變，以往稱為肝膽管囊腺瘤（癌）。其病理特點(diǎn)：內(nèi)囊性部分不與膽管相通，囊壁被覆立方至柱狀上皮，上皮下為卵巢樣間質(zhì)，細(xì)胞內(nèi)含黏液［1］。好發(fā)于中年女性，多為良性且生長(zhǎng)緩慢，但有惡性傾向，屬于癌前病變。研究［2］顯示良性MCN形態(tài)規(guī)則，多表現(xiàn)為單房或多房無回聲，內(nèi)無壁結(jié)節(jié)；而惡性MCN表現(xiàn)為實(shí)性或囊實(shí)混合，且囊、實(shí)比例＜1，多見乳頭狀壁結(jié)節(jié)，形態(tài)多不規(guī)則、直徑＞1.0 cm，部分病例伴有膽管擴(kuò)張。本病例超聲表現(xiàn)為肝內(nèi)多房無回聲，內(nèi)見＞1.0 cm壁結(jié)節(jié)，合并肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，屬惡性MCN的典型超聲表現(xiàn)。此外，超聲在顯示囊內(nèi)分隔及壁結(jié)節(jié)時(shí)優(yōu)于CT，且能同時(shí)提供病灶的位置、大小、形態(tài)、囊實(shí)性、血供及周邊組織情況等信息，目前已成為診斷MCN的首選影像學(xué)檢查。MCN超聲表現(xiàn)雖有一定特異性，但仍需結(jié)合病史、CT、MRI及血清學(xué)檢查等綜合診斷。臨床應(yīng)注意與肝內(nèi)其他囊性病變?nèi)绺伟x病、肝膿腫等相鑒別。