王 剛，周更須，王 輝，蒙 強(qiáng)

完全性房室間隔缺損（complete atrioventricular septal defect，CAVSD）是由心內(nèi)膜墊發(fā)育不良導(dǎo)致房室瓣形態(tài)和功能異常以及房間隔缺損和室間隔缺損的復(fù)雜性先天性心臟畸形［1］，約占先天性心臟病的4%～5%［2］。 改良單片法由于操作相對簡單，心肺轉(zhuǎn)流（cardiopulmonary bypass， CPB）時(shí)間和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間相對較短［3－4］，當(dāng)今已被大多數(shù)中心廣泛采用。 解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心自2012 年10月至2019 年10 月共完成改良單片法矯治嬰幼兒CAVSD 32 例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組患兒共32 例。 男13 例，女19例；手術(shù)中位年齡 5 個(gè)月（2 個(gè)月～2 歲 6 月），體質(zhì)量 3.3～12.4（6.2±2.8）kg。 全部患兒術(shù)前行超聲心動(dòng)圖、胸片、心電圖檢查明確診斷。 Rastelli 分型：A型 29 例，B 型 1 例，C 型 2 例。 合并其它心臟畸形包括動(dòng)脈導(dǎo)管未閉8 例，心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流1 例，繼發(fā)孔型房間隔缺損12 例，永存左上腔靜脈3 例。 全部入選患兒排除合并法洛四聯(lián)癥、右室雙出口、單心室、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜畸形。詳見表1。

表1 患兒術(shù)前臨床資料（n＝32）

1.2 手術(shù)方法 全部患兒采用胸骨正中切口，在中低溫 CPB 下手術(shù)（28 ～32℃），均應(yīng)用 HTK 心臟保護(hù)液，全部患兒均在建立CPB 前游離結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。 經(jīng)右心房切口進(jìn)行手術(shù)操作。 探查心內(nèi)畸形情況，向左心室注射4℃生理鹽水測試房室瓣對合情況，擬定前、后共同房室瓣的分割線。采用“三明治”法，即以數(shù)針帶墊片5－0 Prolene 雙頭針間斷褥式縫合，從室間隔嵴右室面進(jìn)針，然后將縫針穿出前后共同瓣，再將縫線縫合于修補(bǔ)原發(fā)孔房間隔缺損的牛心包片下緣。 第1 針縫針縫在前、后橋瓣和室隔嵴3 點(diǎn)匯合處（即在室隔嵴中點(diǎn)或其附近）的室隔嵴的右心室面的肌肉上，然后沿其前后緣依次縫合，在縫合后下緣時(shí)采取遠(yuǎn)離、淺縫的方法，避免損傷傳導(dǎo)束。

1.2.1 左側(cè)房室瓣成形 室間隔缺損修補(bǔ)完成后用5－0 Prolene 線間斷縫合左側(cè)房室瓣的裂缺，自裂缺根部向瓣葉游離緣。 再次注水測試二尖瓣閉合情況。 如仍有返流，需行瓣環(huán)成形。 22 例患兒同期行二尖瓣前、后交界環(huán)縮，1 例患兒同期行后瓣環(huán)環(huán)縮。 環(huán)縮時(shí)以患兒體表面積對應(yīng)的二尖瓣瓣口Z值0～－1 為標(biāo)準(zhǔn)。 2 例患兒后瓣關(guān)閉活動(dòng)受限，探查瓣下結(jié)構(gòu)可見乳頭肌與心室壁粘連，予以松解乳頭肌。 1 例患兒后瓣短小，予以自體心包補(bǔ)片延長后瓣。

1.2.2 右側(cè)房室瓣成形 注水測試右側(cè)房室瓣對合情況。 部分患兒在室間隔缺損修補(bǔ)完成后右側(cè)房室瓣組織較少，右前瓣和右后瓣之間有較大的裂隙。 本組有3 例患兒行右前瓣和右后瓣裂隙修補(bǔ)，用5－0 Prolene 線間斷縫合。 10 例患兒行三尖瓣瓣環(huán)環(huán)縮。

1.2.3 原發(fā)孔房間隔缺損的修補(bǔ) 牛心包補(bǔ)片修補(bǔ)原發(fā)孔房間隔缺損，將冠狀靜脈竇口隔在右心房，冠狀靜脈竇口附近注意淺縫，避免損傷房室結(jié)和傳導(dǎo)束。

同期矯治合并畸形，包括繼發(fā)孔房間隔缺損修補(bǔ)12 例，動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎8 例，心內(nèi)型完全性肺靜脈異位引流矯治1 例（冠狀靜脈竇去頂法）。 全部患兒在停CPB 后使用食道超聲心動(dòng)圖評價(jià)手術(shù)矯治效果。

2 結(jié) 果

32 例患兒 CPB 平均時(shí)間（92.3±28.5）min，主動(dòng)脈阻斷平均時(shí)間（67.5±23.4）min。 全組術(shù)后早期死亡1 例，死亡率 3.1%。 死亡患兒年齡 4 個(gè)月，體重4.9 kg，術(shù)前共同房室瓣重度返流，重度肺動(dòng)脈高壓，術(shù)前有心功能衰竭，術(shù)后第2 天死于嚴(yán)重低心排血量綜合征。 余31 例患兒均順利出院。 術(shù)后二尖瓣中度返流3 例，室間隔缺損殘余分流2 例（寬度＜2 mm）。 完全性右束支傳導(dǎo)阻滯10 例。 術(shù)后無房室傳導(dǎo)阻滯、無左室流出道梗阻、無肺動(dòng)脈高壓危象和重度左側(cè)房室瓣返流。 見表2。

表2 患兒術(shù)后臨床資料及并發(fā)癥情況（n＝32）

31 例患兒術(shù)后隨訪3 ～60 個(gè)月，中位隨訪時(shí)間28 個(gè)月，隨訪期間無死亡病例。 隨訪期間：3 例二尖瓣中度返流繼續(xù)隨訪，2 例室間隔缺損殘余分流自愈，無房室傳導(dǎo)阻滯，無左室流出道梗阻。

3 討 論

CAVSD 造成左向右大量分流，肺血大量增加，患兒易發(fā)生呼吸道感染及充血性心衰，瓣膜組織極易增厚和變形，從而進(jìn)一步加重心功能衰竭，易造成惡性循環(huán)，患兒可在嬰兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和肺血管病變。 目前國內(nèi)外大多數(shù)心臟中心建議CAVSD 應(yīng)在生后 3～6 個(gè)月行矯治手術(shù)［5］。

CAVSD 的手術(shù)原則包括：關(guān)閉房間隔缺損，關(guān)閉室間隔缺損，創(chuàng)造兩個(gè)沒有狹窄、關(guān)閉良好的房室瓣，避免損傷房室結(jié)和傳導(dǎo)束。 改良單片法直接將前后共同瓣下壓和室間隔嵴縫合以關(guān)閉室間隔缺損，操作相對簡單，CPB 時(shí)間和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間更短，不須切割房室瓣，保留了瓣膜的完整性，更適合小嬰兒的手術(shù)矯治［6］。 目前國內(nèi)外學(xué)者對改良單片法的病例選擇尚存爭議。 對于大室缺病例若直接將房室瓣縫合在室隔嵴上，可能會(huì)引起瓣膜扭曲、瓣膜張力過大而導(dǎo)致左側(cè)房室瓣返流，發(fā)生左室流出道梗阻。 AI Senaidi 等通過二維和三維超聲心動(dòng)圖評價(jià)改良單片法和雙片法術(shù)后左室流出道未發(fā)現(xiàn)明顯差異［7］。 Ugaki［4］等對比了改良單片法和雙片法發(fā)現(xiàn)，改良單片法明顯縮短了CPB 時(shí)間和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間，兩種方法術(shù)后左室流出道的大小和左側(cè)房室瓣的對合長度沒有明顯差異。 國內(nèi)莫緒明［8］等也報(bào)道了單片下壓法矯治122 例CAVSD 取得良好的手術(shù)結(jié)果。 本中心在2018 年12 月之前，對室間隔缺損高度≤10 mm 行改良單片法，＞10 mm 行雙片法。 本團(tuán)隊(duì)近兩年對室間隔缺損較大的患兒，也嘗試采用改良單片法取得良好的手術(shù)結(jié)果，本組就有5 例患兒室間隔缺損在10 ～15 mm；對一些術(shù)前房室瓣返流程度輕的小嬰兒，瓣膜組織柔韌性較好，即使室間隔缺損較大也可采用改良單片法；對于合并法洛四聯(lián)癥、右室雙出口等缺損底部偏向流出道方向者，或者房室瓣縫至室隔嵴時(shí)瓣膜的張力過大或造成瓣膜扭曲者，還是會(huì)選擇雙片法矯治。

近10 年來CAVSD 的手術(shù)早期死亡率已明顯下降，本組術(shù)后早期死亡1 例，死亡率3.1%，該患兒術(shù)前房室瓣重度返流，重度肺動(dòng)脈高壓，術(shù)前有心功能衰竭，內(nèi)科治療無效。 手術(shù)過程順利，術(shù)后食道超聲提示左側(cè)房室瓣輕中度返流，無殘余分流。 患兒術(shù)后第二天死于嚴(yán)重低心排血量綜合征，考慮與術(shù)前心功能狀態(tài)差有關(guān)。

CAVSD 遠(yuǎn)期再手術(shù)仍然是一個(gè)不能忽視的問題，單純的 CAVSD 術(shù)后 10 ～15 年的再手術(shù)率10%～20%［9］，再手術(shù)的原因主要有左側(cè)房室瓣返流、室間隔缺損殘余分流、左室流出道梗阻、房室傳導(dǎo)阻滯等，其中左側(cè)房室瓣返流是最主要的再手術(shù)原因。 本組術(shù)后室間隔缺損殘余分流2 例，殘余分流較小，在隨訪期間均自愈。 術(shù)后未出現(xiàn)左室流出道及房室傳導(dǎo)阻滯。 10 例完全性右束支傳導(dǎo)阻滯考慮與縫合過于靠室間隔嵴右側(cè)，且縫合過深有關(guān)。本組術(shù)后無重度左側(cè)房室瓣返流，與術(shù)中個(gè)體化的進(jìn)行左側(cè)房室瓣成形有關(guān)，除了常規(guī)縫合瓣葉裂、環(huán)縮瓣環(huán)以外，對個(gè)別病例采取松解瓣下結(jié)構(gòu)，恢復(fù)瓣葉活動(dòng)度，自體心包補(bǔ)片延長瓣葉。 術(shù)后3 例左側(cè)房室瓣中度返流，隨訪期間返流程度未進(jìn)一步加重，患兒心功能穩(wěn)定，繼續(xù)密切隨訪。 文獻(xiàn)報(bào)道因左側(cè)房室瓣返流的再手術(shù)率，改良單片法2%，雙片法7.2%，單片法 9.7%［10］。 筆者分析改良單片法再手術(shù)率低的原因可能有以下幾點(diǎn)：改良單片法操作簡單，更適合小嬰兒的矯治手術(shù)，手術(shù)年齡小避免了因肺血管阻力升高，共同房室瓣環(huán)擴(kuò)張而導(dǎo)致的房室瓣返流；沒有室間隔缺損補(bǔ)片，避免了因補(bǔ)片的長度、寬度不合適而影響左側(cè)房室瓣對合的風(fēng)險(xiǎn)；不需要切開共同瓣，避免犧牲瓣膜組織。

綜上所述，改良單片法簡化了CAVSD 的手術(shù)方案，更適合小嬰兒的手術(shù)矯治療，采用改良單片法矯治嬰幼兒CAVSD 手術(shù)治療效果滿意。 本研究收集病例數(shù)量較少，隨訪時(shí)間短，且缺乏不同手術(shù)方法之間的對照，改良單片法的適應(yīng)證有待深入的研究，其術(shù)后遠(yuǎn)期效果尚需進(jìn)一步觀察。