王佳妮 張斌斌 劉朋 張潔 楊正漢 靳二虎

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是由于自身免疫異常所導(dǎo)致的一種特殊類型的慢性胰腺炎[1-2]。AIP 病人的胰腺實(shí)質(zhì)出現(xiàn)囊性病變既往較為罕見，但近年國內(nèi)外有關(guān)AIP 伴有胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性病變的個案報(bào)道逐漸增多[3-5]。國內(nèi)文獻(xiàn)有關(guān)AIP 胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性病變影像特征的報(bào)道很少，僅在論述AIP 相關(guān)影像特征時(shí)偶有提及[6]，而且缺乏對其演變及轉(zhuǎn)歸的系統(tǒng)性觀察報(bào)道。為進(jìn)一步了解AIP 繼發(fā)胰腺囊性病變的影像特征，本研究收集一組AIP 繼發(fā)胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性病變的病人資料，總結(jié)其CT 和MRI 影像特征并進(jìn)行隨訪觀察。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性收集2014 年1 月—2020年6 月于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院診斷為AIP 的病人45 例。首發(fā)癥狀包括黃疸（7 例）、上腹部疼痛（7 例）和體質(zhì)量下降（5 例）。納入標(biāo)準(zhǔn)：①AIP 診斷符合2011 年AIP 國際診斷標(biāo)準(zhǔn)共識[7]。②AIP 病人在本院進(jìn)行首診，且至少接受2 次CT和/或MRI 增強(qiáng)掃描檢查。③首次或隨訪影像檢查發(fā)現(xiàn)胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性病變。④病人均有完整的臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像檢查資料。排除標(biāo)準(zhǔn)：①CT 和MRI 影像質(zhì)量差，影響病變觀察；②經(jīng)穿刺活檢或手術(shù)切除后病理證實(shí)AIP 同時(shí)伴有胰腺囊腺瘤、胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤等腫瘤性疾病。最終納入9 例AIP 伴胰腺實(shí)質(zhì)囊性病變病人，均為男性，年齡 46～86 歲，平均（56.3±7.9）歲。9 例病人均經(jīng)口服激素治療并接受CT 和MRI 增強(qiáng)檢查隨訪，隨訪時(shí)間為12～63 個月，中位隨訪時(shí)間45 個月。

1.2 檢查方法 CT 檢查：采用GE 公司的Lightspeed 64 排CT 掃描設(shè)備，行平掃聯(lián)合增強(qiáng)掃描。病人取仰臥位，掃描范圍自膈頂至髂前上棘。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流125～300 mA，準(zhǔn)直層厚0.5～0.75 mm，螺距 0.6～1.25，重建層厚 3 5 mm，重建間隔3～5 mm，多平面3D 容積再現(xiàn)（VR）重組層厚0.5～1.0 mm，間隔0.3～0.5 mm。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈注入對比劑碘海醇（含碘 320 mg/mL）80～100 mL，延遲25 s、60 s 采集動脈期及靜脈期影像。MRI 檢查：采用 GE Discovery MR750 3.0 T MR 設(shè)備，8 通道相控陣體部表面線圈。病人取仰臥位，掃描范圍自膈頂至雙腎下極水平。掃描序列：橫斷面脂肪抑制快速擾相梯度回波（fast spoiled gradient recalled echo，F(xiàn)SPGR）-T1WI，TR 200 ms，TE 2.7 ms；橫斷面單次激發(fā)快速自旋回波（signal shot fast spin echo，SSFSE）-T2WI，TR 1 000 ms，TE 80 ms；橫斷面脂肪抑制 FSE T2WI，TR 6 000 ms，TE 106.5 ms；擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI），激勵次數(shù) 4 次，b=0、800 s/mm2；FSPGR T1WI 動態(tài)增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈團(tuán)注對比劑釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA，0.5 mmol/mL），注射劑量 0.1 mmol/kg，流率 2 mL/s，延遲 25、60、240 s 掃描以獲得動脈期、靜脈期及延遲期影像。MR 膽胰管成像（MRCP）采用屏氣二維采集技術(shù)，SSFSE 重T2加權(quán)成像序列，以體軸為中心，間隔5°重建并最終形成12 幅影像。

1.3 影像分析 由2 名具有15 年工作經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師共同閱片，意見分歧時(shí)通過討論達(dá)成一致。觀察內(nèi)容包括：①首診時(shí)胰腺實(shí)質(zhì)、胰周（是否出現(xiàn)假包膜，是否累及胰周血管）及病變部位胰管的影像表現(xiàn)；②胰腺內(nèi)囊性病變的特征，包括病灶出現(xiàn)時(shí)間（初診、治療后）、數(shù)目、部位、大小、形態(tài)、密度/信號特點(diǎn)、強(qiáng)化方式以及激素治療后的轉(zhuǎn)歸（消失、變?。?。

2 結(jié)果

2.1 首診AIP 胰腺實(shí)質(zhì)、胰周及病變部位胰管影像表現(xiàn) 9 例AIP 病人中8 例胰腺實(shí)質(zhì)呈彌漫性腫大，1 例僅體尾部腫大。CT 平掃顯示胰腺實(shí)質(zhì)病變均呈低密度；MRI 上均表現(xiàn)為脂肪抑制FSPGR T1WI 上呈稍低信號，脂肪抑制FSE/SSFSE T2WI 上呈稍高信號，DWI 上呈明顯高信號，表觀擴(kuò)散系數(shù)（ADC）圖上呈低信號。CT/MRI 增強(qiáng)掃描顯示9 例AIP 胰腺實(shí)質(zhì)病變均呈延遲強(qiáng)化，胃底、胃大小彎側(cè)及脾門處靜脈迂曲擴(kuò)張（因脾靜脈受累而出現(xiàn)胰源性區(qū)域性門靜脈高壓）。6 例胰腺周圍可見假包膜，在CT 平掃呈等或稍低密度，MRI 脂肪抑制FSPGR T1WI 和脂肪抑制FSE/SSFSE T2WI 上均呈低信號。9 例MRCP 均顯示主胰管不規(guī)則狹窄（圖1）。

圖1 AIP 病人，男，45 歲。初次MRI 檢查橫斷面脂肪抑制FSPGR T1WI（A）顯示胰腺腫脹，胰周見稍低信號的假包膜（箭）。橫斷面增強(qiáng)掃描靜脈期（B）顯示脾靜脈凹凸不平，強(qiáng)化不均勻（箭）。病人停藥后復(fù)發(fā)，橫斷面MRI 脂肪抑制FSE T2WI（C）和橫斷面脂肪抑制FSPGR T1WI（D）顯示胰腺尾部新出現(xiàn)一個囊性病灶（箭），信號均勻，橫斷面增強(qiáng)掃描靜脈期（E）病灶未見強(qiáng)化（箭），脾門區(qū)靜脈迂曲。MRCP（F）顯示胰腺段膽總管狹窄，上游膽管擴(kuò)張；主胰管粗細(xì)不均、斷續(xù)顯示（虛箭），胰尾病灶呈高信號（箭）。

2.2 AIP 繼發(fā)胰腺內(nèi)囊性病變的特征

2.2.1 囊性病變的出現(xiàn)時(shí)間 9 例AIP 病人中5 例在首診時(shí)胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)已出現(xiàn)囊性病變，其中3 例接受激素治療后囊性病變完全消失，隨訪期間未再出現(xiàn)；1 例經(jīng)激素治療后在隨訪期間囊性病變體積減小，尚未完全消失；1 例經(jīng)激素治療后胰體部囊性病變消失，病情緩解停藥后在胰頭部新出現(xiàn)囊性病變。另4 例AIP 病人首診時(shí)影像檢查胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)未見囊性病變，其中3 例在激素治療減量期影像隨訪發(fā)現(xiàn)胰腺內(nèi)囊性病變，1 例在病情緩解停用激素后影像復(fù)查發(fā)現(xiàn)胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)囊性病變。

2.2.2 囊性病變的數(shù)目、部位及大小 9 例AIP 病人共發(fā)現(xiàn)16 個囊性病變，其中4 例為多發(fā)，5 例為單發(fā)；7 個囊性病變位于胰頭，2 個位于胰頸，7 個位于胰尾；8 個囊性病變?yōu)槭自\時(shí)影像檢查發(fā)現(xiàn)，另8個為復(fù)查時(shí)新出現(xiàn)。16 個囊性病變中截面積最大者為 5.0 cm×2.5 cm（圖 2），最小者為 0.8 cm×0.6 cm。

2.2.3 囊性病變的形態(tài)及強(qiáng)化方式 16 個囊性病變中，13 個經(jīng)過激素治療，余3 個為最后一次影像隨訪時(shí)新發(fā)現(xiàn)。在經(jīng)過激素治療的13 個囊性病變中，11 個呈形態(tài)規(guī)則的類圓形，2 個形態(tài)不規(guī)則；病變于CT 平掃上均呈低密度；病變在MRI 脂肪抑制FSPGR T1WI 上均呈明顯低信號，4 個在脂肪抑制FSE /SSFSE T2WI 上呈不均勻高信號，且胰周脂肪間隙模糊，9 個呈均勻高信號。隨訪時(shí)新發(fā)現(xiàn)的3 個囊性病變均呈形態(tài)規(guī)則的類圓形，CT 平掃呈低密度，MRI 脂肪抑制FSPGR T1WI 呈明顯低信號，脂肪抑制FSE /SSFSE T2WI 上呈均勻高信號。CT 和MRI 增強(qiáng)掃描時(shí)，16 個囊性病變均呈無強(qiáng)化的單房結(jié)構(gòu)。

2.2.4 囊性病變的激素治療后轉(zhuǎn)歸 隨訪發(fā)現(xiàn)，經(jīng)激素治療的13 個囊性病變中11 個完全消失，隨訪時(shí)間為 3～30 個月，平均（11.45±8.11）個月；2 個明顯縮小，1 個由 5.0 cm×2.5 cm 縮小至 0.8 cm×0.6 cm（圖 2），隨訪時(shí)間 10 個月，另 1 個由 1.2 cm×0.8 cm縮小至0.5 cm×0.5 cm，隨訪時(shí)間8 個月。

圖2 AIP 病人，男，49 歲。初次MRI 檢查橫斷面SSFSE T2WI（A）顯示胰頭形態(tài)飽滿（箭），未見囊性病灶。病人停藥后復(fù)發(fā)，橫斷面脂肪抑制FSE T2WI（B）和冠狀面SSFSE T2WI（C）顯示胰頭內(nèi)一不均勻高信號的囊性病灶（箭），大小5.0 cm×2.5 cm，形態(tài)不規(guī)則，胰尾部（C）另見一較小高信號囊性病灶（虛箭）。橫斷面CT 平掃（D）顯示胰頭部囊性病灶呈低密度（箭），橫斷面CT 增強(qiáng)掃描靜脈期（E）顯示病灶無強(qiáng)化（箭）。病人再次接受治療后復(fù)查，橫斷面脂肪抑制FSE T2WI（F）顯示胰頭囊性病灶明顯變?。?。

3 討論

AIP 繼發(fā)胰腺內(nèi)囊性病變已有文獻(xiàn)報(bào)道[8-10]，發(fā)生率可達(dá)9.7%～22.4%[11]。本組AIP 病人中胰腺內(nèi)囊性病變的發(fā)生率為20.0%（9/45 例），與上述文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果基本一致。此外，本研究發(fā)現(xiàn)有5 例AIP 病人在首診時(shí)胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)已出現(xiàn)囊性病變，此特點(diǎn)既往文獻(xiàn)鮮有報(bào)道。

3.1 AIP 胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性病變的形成機(jī)制 AIP 繼發(fā)囊性病變的主要原因是病變部位胰管狹窄、梗阻，進(jìn)而導(dǎo)致上游胰管內(nèi)高壓及胰液潴留，形成潴留性囊腫[8]。如果上皮細(xì)胞從囊壁脫落，潴留性囊腫可轉(zhuǎn)變?yōu)榧傩阅夷[[11-13]。本研究中9 例AIP 病人病變部位胰管均出現(xiàn)不規(guī)則狹窄，與文獻(xiàn)[8]報(bào)道的結(jié)果基本相符，進(jìn)一步佐證囊性病變的形成主要由于胰管不規(guī)則狹窄、閉塞所致。此外，本組有5 例AIP病人在接受激素治療后影像檢查發(fā)現(xiàn)胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)新出現(xiàn)囊性病變，同時(shí)病變部位胰管呈不規(guī)則狹窄、閉塞，結(jié)合臨床考慮這5 例病人均處于復(fù)發(fā)狀態(tài)。由此可見，在激素治療維持期及停藥期間新出現(xiàn)的囊性病變可能與胰管狹窄殘留或復(fù)發(fā)有關(guān)，進(jìn)一步推測，新出現(xiàn)的囊性病變可能提示病人病情復(fù)發(fā)，但此觀點(diǎn)需要更大樣本量來進(jìn)一步分析證實(shí)。

Kubota 等[10]研究認(rèn)為，AIP 病人伴有胰源性門靜脈高壓所致的靜脈曲張，是囊性病變形成的獨(dú)立預(yù)測因子。AIP 病變處的大量IgG4 陽性漿細(xì)胞可對胰周血管形成局部炎性浸潤，使其管腔狹窄、閉塞，繼而形成胰源性區(qū)域性門靜脈高壓和靜脈曲張[14-15]。本組9 例病人均出現(xiàn)胰源性門靜脈高壓和區(qū)域性靜脈曲張。因此，早期發(fā)現(xiàn)AIP 累及胰周血管時(shí)，無論是否存在囊性病變，都應(yīng)積極給予激素治療，以防止胰腺內(nèi)形成新的囊性病變。

3.2 AIP 繼發(fā)胰腺內(nèi)囊性病變的影像特征 AIP 胰管狹窄所致的潴留囊腫在胰腺體尾部發(fā)生率較高，可達(dá) 76.5%～91.7%，這與胰管的解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)[9，11，16]。當(dāng)背胰導(dǎo)管胰頭段退化不全而形成副胰管時(shí)，由于胰頭部主胰管、副胰管同時(shí)引流胰液，而胰體尾部僅有主胰管引流胰液，因此AIP 胰管狹窄所致的潴留囊腫更易發(fā)生在胰腺體尾部[9]。本組囊性病變僅有7 個（7/16，43.8%）發(fā)生在胰尾部，與上述文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率有所不同，考慮與本組病例樣本量較小有關(guān)。

本組治療有效的13 個胰腺囊性病變中，4 個囊性病變在MRI 脂肪抑制FSE/SSFSE T2WI 呈不均勻高信號，結(jié)合此影像特點(diǎn)考慮這4 個病變?yōu)橐认賹?shí)質(zhì)內(nèi)的包裹性壞死。由此推斷，AIP 胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)的囊性病變除文獻(xiàn)[8，11]報(bào)道的潴留囊腫外，還可為胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)包裹性壞死。最新出現(xiàn)的3 個囊性病變，結(jié)合影像表現(xiàn)及臨床病史，考慮其均為潴留囊腫。此外，對比囊性病變在CT 和MRI 的影像表現(xiàn)，本研究結(jié)果顯示MRI 對分析囊內(nèi)容物成分較CT 更具有優(yōu)勢。囊性病變在MRI 脂肪抑制FSE/SSFSE T2WI 上的信號特點(diǎn)（均勻/不均勻）可一定程度反映囊內(nèi)容物的成分，由此推斷囊性病變?yōu)殇罅裟夷[或包裹性壞死。

本組經(jīng)過激素治療的AIP 囊性病變明顯變小或完全消失，推測可能與病人接受治療后有效緩解胰管狹窄，促進(jìn)胰液釋放有關(guān)。Kubota 等[10]報(bào)道，激素通常對直徑＞5.5 cm 的AIP 囊性病變治療效果欠佳。本組研究顯示最大的囊性病變?yōu)?.0 cm×2.5 cm，經(jīng)過治療后明顯變小。AIP 繼發(fā)的胰腺囊性病變也會發(fā)生破裂、出血以及感染等[13，17]。因此，當(dāng)影像檢查發(fā)現(xiàn)AIP 病人的胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)囊性病變時(shí)，經(jīng)過CT 或MRI 影像特征評估及鑒別診斷確診后，建議盡早進(jìn)行激素治療。

3.3 鑒別診斷 有研究[18-19]發(fā)現(xiàn)AIP 病人偶伴發(fā)胰腺囊腺瘤、胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤等腫瘤性囊性病變，因此鑒別診斷尤為重要：①胰腺囊腺瘤，漿液性囊腺瘤以微囊型多見，典型影像表現(xiàn)為病變中心可見放射狀分隔且伴有鈣化；黏液性囊腺瘤為單房或多房的囊性腫物，其內(nèi)伴強(qiáng)化的結(jié)節(jié)及分隔[20]。②胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液腫瘤，主胰管及分支胰管內(nèi)單發(fā)或多發(fā)的囊實(shí)性腫物，受累胰管膨脹性擴(kuò)張[21]。此外，臨床觀察及影像隨訪提示激素治療有效，可作為鑒別診斷依據(jù)之一。

本研究作為回顧性研究，尚存在以下局限性：①分析隨訪病例影像時(shí)，少數(shù)病人的MR 掃描序列前后不完全一致；②樣本量偏小，可能存在偏倚；③本研究中明顯減小的囊性病灶最終是否會完全消失，還需進(jìn)一步隨訪觀察。

總之，胰腺囊性病變在AIP 中并不少見，其為胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi)潴留囊腫或包裹性壞死。這些囊性病變可見于AIP 首診病人，也可新發(fā)于CT 或MRI 隨訪期間。囊性病變可為單發(fā)或多發(fā)，CT 平掃呈低密度，MRI 脂肪抑制FSPGR T1WI 呈明顯低信號，脂肪抑制FSE/SSFSE T2WI 序列呈均勻或不均勻的高信號，增強(qiáng)掃描病變無強(qiáng)化。直徑＜5.0 cm 的囊性病變可經(jīng)激素治療后顯著變小甚至完全吸收。充分認(rèn)識AIP 繼發(fā)胰腺內(nèi)囊性病變的影像特征，有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)并做出正確診斷，進(jìn)而為臨床治療提供可靠依據(jù)。