尹潔 胡敏 張潔瑩

摘要：目的：研究先天性特發(fā)性眼球震顫患者手術(shù)治療前后眼震參數(shù)的變化情況以及眼動(dòng)儀在先天性特發(fā)性眼球震顫手術(shù)療效評(píng)價(jià)中的作用。方法：將伴有代償頭位的25例先天性特發(fā)性眼球震顫患者施行parks法及改良parks法中間帶移位術(shù)。所有患者于術(shù)前及術(shù)后給予遠(yuǎn)近視力、代償頭位的檢查，并采用眼動(dòng)儀檢查眼震參數(shù)的變化。結(jié)果：所有CIN患者除1例患者手術(shù)前后視力及代償頭位無(wú)變化外，其余患者手術(shù)后單眼、雙眼的遠(yuǎn)視力及近視力均較手術(shù)前提高，代償頭位均有明顯改善甚至完全消失（P<0.05）。所有患者術(shù)后第一眼位及術(shù)前靜止眼位的震頻、震幅、震強(qiáng)均較術(shù)前第一眼位減小，術(shù)后注視持續(xù)時(shí)間均較術(shù)前延長(zhǎng)（P<0.05）;此外，僅術(shù)前注視持續(xù)時(shí)間與術(shù)前近視力呈直線相關(guān)（P<0.05），其余均無(wú)相關(guān)性（P>0.05）。結(jié)論：手術(shù)治療是先天性特發(fā)性眼球震顫最主要的治療方法，通過(guò)手術(shù)可以糾正代償頭位，提高患者的視力。眼動(dòng)儀檢查可用于術(shù)前指導(dǎo)制定先天性特發(fā)性眼球震顫手術(shù)方案和術(shù)后客觀評(píng)價(jià)手術(shù)的療效。

關(guān)鍵詞：先天性眼球震顫;特發(fā)性;Parks法;眼動(dòng)儀;手術(shù)

【中圖分類號(hào)】R777.4+6 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1673-9026（2021）07-148-02

引言

先天性特發(fā)性眼球震顫（congenital idiopathic nystagmus，CIN）是一種病因不明的有節(jié)律、不自主的異常眼球運(yùn)動(dòng)，其病因不明、表現(xiàn)復(fù)雜、危害嚴(yán)重，臨床治療較為困難。與其它眼球震顫，如：中樞性、前庭性、職業(yè)性和視力障礙性眼球震顫有明顯的不同，它雖不屬于常見(jiàn)病或多發(fā)病，但在臨床上也并非罕見(jiàn)，據(jù)國(guó)外報(bào)道其群體發(fā)病率為0.005～0.286%[1]。目前伴有代償頭位的CIN 可以通過(guò)手術(shù)改善部分患者癥狀，使第一眼位眼震明顯減輕或消失，矯正代償頭位，提高雙眼正前方視力。我們采用Parks法及改良Parks法治療25例伴有代償頭位的先天性眼球震顫患者，取得了較為滿意的效果，并且利用眼動(dòng)儀作為先天性眼球震顫手術(shù)治療前后療效的客觀評(píng)定手段，以確定眼動(dòng)儀在先天性特發(fā)性眼球震顫中的臨床應(yīng)用價(jià)值，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1、資料與方法

1.1一般資料：選擇在云南省第二人民醫(yī)院眼科收治的伴有代償頭位的先天性特發(fā)性眼球震顫患者共25例50眼，其中男18例，女7例，年齡在6～20歲之間，平均年齡11.08歲（ ，11.48±3.66）。所有患者均為水平?jīng)_動(dòng)型眼球震顫，有較穩(wěn)定的中間帶，中間帶位于右側(cè)者11例，位于左側(cè)者14例;其中18例為正位眼，7例伴有水平斜視（5例為外斜視，斜視度在-30△～-80△之間;2例為內(nèi)斜視，斜視度在+30△～+60△）。眼震值3～8mm。

2、方法

2.1 一般檢查：根據(jù)患者年齡及調(diào)節(jié)力分別使用美多麗（復(fù)方托吡卡胺眼液）或1%阿托品眼用凝膠散瞳后驗(yàn)光檢查屈光狀態(tài);采用國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)視力表，檢查遠(yuǎn)、近距離的單、雙眼裸眼視力及最佳矯正視力，包括正前方（第一眼位）和代償頭位（靜止眼位）;檢查外眼、眼前節(jié)及眼底情況;檢查眼球震顫值、代償頭位扭轉(zhuǎn)角、中間帶位置，并行三棱鏡耐受實(shí)驗(yàn)，觀察其頭位改善情況，確定患者眼球震顫的類型和眼球震顫的方向;三棱鏡加遮蓋法查斜視度數(shù)。

2.2 眼動(dòng)儀檢測(cè)：采用Eyelink2000型視頻眼動(dòng)儀（加拿大SR-Research公司生產(chǎn)）來(lái)記錄CIN患者的眼球震顫情況。通過(guò)眼動(dòng)儀記錄眼球震顫的震型、震向、震頻、震幅、震強(qiáng)、注視持續(xù)時(shí)間及代償頭位、中間帶等。本研究所有眼動(dòng)參數(shù)均由同一操作者在同一儀器上獲得。

2.3手術(shù)方法：6例在局部麻醉聯(lián)合神經(jīng)安定麻醉下、19 例在全身麻醉下手術(shù)，手術(shù)設(shè)計(jì)采用Parks提出的中間帶移位術(shù)式，根據(jù)扭轉(zhuǎn)角的大小作相應(yīng)調(diào)整，將斜視度數(shù)與代償頭位的大小或休止眼位的度數(shù)一并考慮。

2.4觀察指標(biāo)：（1）手術(shù)前后眼震參數(shù)變化情況（包括震頻、震幅、震強(qiáng)、注視持續(xù)時(shí)間）;（2）手術(shù)前后視力、代償頭位的變化情況。隨訪1～12月，平均6.5個(gè)月。

2.5統(tǒng)計(jì)學(xué)處理：所有計(jì)量資料的數(shù)據(jù)均以表示，采用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對(duì)檢測(cè)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。以α=0.05為檢驗(yàn)水準(zhǔn)，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。將所有患者手術(shù)前后遠(yuǎn)近視力、代償頭位、眼震參數(shù)對(duì)比采用配對(duì)t 檢驗(yàn);眼震參數(shù)中注視持續(xù)時(shí)間與視力的相關(guān)性采用Pearson直線相關(guān)分析。

3、結(jié)果

1、視力：所有CIN患者術(shù)后末次復(fù)診時(shí)的雙眼正前方注視最佳矯正視力（遠(yuǎn)視力）提高1行者10例，提高2行者8例，提高3行者5例，提高4行者1例，除1例患者手術(shù)前后視力無(wú)變化外，其余患者雙眼正前方注視最佳矯正視力均較術(shù)前有所提高。

2、代償頭位：末次隨訪時(shí)代償頭位完全消失者16例，基本消除者（代償頭位≤10°）6例，明顯改善者（代償頭位10°～15°）2例，無(wú)變化者1例。7例伴有水平斜視者均矯正為正位。

3、眼動(dòng)儀記錄的CIN患者的波形參數(shù)分析：

3.1 CIN患者手術(shù)前后第一眼位眼震參數(shù)的比較（表1）：

3.2 CIN患者術(shù)前第一眼位與術(shù)前靜止眼位眼震參數(shù)的比較（表2）：

3.3 CIN患者術(shù)后第一眼位與術(shù)前靜止眼位眼震參數(shù)的比較（表3）：

CIN患者術(shù)后第一眼位及術(shù)前靜止眼位的震頻、震幅、震強(qiáng)均較術(shù)前第一眼位減小，各組間比較差異均有顯著性（P<0.05）;而術(shù)后第一眼位與術(shù)前靜止眼位的眼震參數(shù)比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）。

3.4 CIN患者手術(shù)前后注視持續(xù)時(shí)間的變化情況（表4）：

CIN患者術(shù)后注視持續(xù)時(shí)間較術(shù)前延長(zhǎng)，二者之間比較差異有顯著性（P<0.05）。

3.5 CIN患者注視持續(xù)時(shí)間與視力的直線相關(guān)分析（表5）：僅術(shù)前注視持續(xù)時(shí)間與術(shù)前近視力呈直線相關(guān)（P<0.05），其余均無(wú)相關(guān)性（P>0.05）。

4、討論

CN 是一種非隨意性、節(jié)律性的眼球異常運(yùn)動(dòng)，由于震顫影響了黃斑固視的時(shí)間，使得CN 患者的視力及視功能受到很大的影響。CN 根據(jù)其震顫的原因不同一般分為知覺(jué)缺陷型（SDN）和運(yùn)動(dòng)缺陷（CMN）型兩種。前者多合并白化病、先天性Leber 黑矇、視神經(jīng)發(fā)育不良、先天性眼內(nèi)組織缺損或先天性白內(nèi)障等疾病，眼球震顫多呈鐘擺型，視力及視功能很差。CMN常常表現(xiàn)為沖動(dòng)型眼球震顫，不合并眼部的異常，并且在某些運(yùn)動(dòng)缺陷型眼球震顫患者中存在有震顫相對(duì)靜止的位置即中間帶。在中間帶方向上由于震顫明顯減輕，視功能得到很大的提高，所以這類患者常常采取代償頭位，將視線朝向中間帶的位置，這類患者又被稱為先天性特發(fā)性眼球震顫（CIN）。先天性特發(fā)性眼球震顫常合并有弱視、側(cè)視及屈光不正等，且可同時(shí)合并共同性內(nèi)、外斜視[2，3]。由于其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，對(duì)視功能危害較重，且難以治療，不僅影響患者的工作、學(xué)習(xí)和生活質(zhì)量，而且嚴(yán)重影響兒童的心理健康發(fā)育。

對(duì)于伴有代償頭位的CIN患者來(lái)說(shuō)，手術(shù)治療具有療效肯定，患者滿意度高等優(yōu)點(diǎn)，其目的就是糾正代償頭位，減輕和消除原在位的眼震，改善視功能[4，5]。1953年Anderson[6]和Kestenbaum[7]分別提出手術(shù)治療伴有代償頭位的CN，Anderson手術(shù)是將與中間帶方向一致的一組慢相側(cè)配偶肌減弱;Kestenbaum手術(shù)除將慢相側(cè)配偶肌減弱外，還聯(lián)合其拮抗肌等量縮短;1973年P(guān)arks[8]因?yàn)閮?nèi)、外直肌的手術(shù)效果不同改良了Kestenbaum手術(shù)，提出Parks5-6-7-8手術(shù)方式，保證兩眼內(nèi)、外直肌手術(shù)總量相等。Parks5-6-7-8手術(shù)適于矯正25°～30°頭位扭轉(zhuǎn)角，頭位扭轉(zhuǎn)角大于30°者手術(shù)量增加40%，頭位扭轉(zhuǎn)角大于45°者手術(shù)量增加60%[9，10]。本研究中的CIN患者代償頭位扭轉(zhuǎn)角大多在15°～30°之間，故采用Parks 5-6-7-8法進(jìn)行手術(shù)，對(duì)于頭位扭轉(zhuǎn)角>30°及>45°者則采用增加Parks法對(duì)手術(shù)量分別增加40%及60%來(lái)進(jìn)行手術(shù)，同時(shí)將斜視度數(shù)一并考慮;其中有2例患者代償頭位扭轉(zhuǎn)角<15°，因此，我們?cè)趥鹘y(tǒng)的Park 法基礎(chǔ)上進(jìn)行了改良，即內(nèi)直肌后徙或縮短的最大量為4.5 mm，外直肌后徙或縮短的最大量為6mm。術(shù)后經(jīng)過(guò)觀察除1例患者術(shù)后代償頭位無(wú)變化外，其余患者代償頭位均有明顯改善甚至完全消失，而且所有患者術(shù)后均無(wú)眼球運(yùn)動(dòng)障礙的病例出現(xiàn)。該例患者父母為近親婚配，術(shù)后視力及代償頭位均無(wú)變化，我們分析可能與患者視力較差、固視不良，有知覺(jué)性震顫成分有關(guān)，但我們也發(fā)現(xiàn)患者術(shù)后震顫的頻率、幅度以及注視持續(xù)時(shí)間較術(shù)前有所改善，考慮為手術(shù)破壞了眼外肌本體感受器的信息反饋?zhàn)饔?，使傳入眼外肌的眼震信?hào)減弱，眼震因而減輕[11]。所有CIN患者通過(guò)手術(shù)治療將患者的中間帶移至正前方后，除1例患者手術(shù)前后視力無(wú)變化外，其余患者手術(shù)后單眼、雙眼的遠(yuǎn)視力及近視力均較手術(shù)前提高，組間比較差異有顯著性（P<0.05）。

雖然應(yīng)用手術(shù)方法治療先天性眼球震顫能夠取得較好的效果，但是由于缺乏有效的檢測(cè)手段，使我們對(duì)CIN患者手術(shù)前眼震程度的掌握和手術(shù)后療效的判定只能通過(guò)主觀的肉眼觀察和一些簡(jiǎn)單的檢測(cè)方法進(jìn)行，缺乏客觀的依據(jù)，不能對(duì)先天性眼球震顫患者手術(shù)前后的眼球運(yùn)動(dòng)情況進(jìn)行較為精確的量化檢測(cè)。眼動(dòng)記錄技術(shù)作為檢測(cè)眼球運(yùn)動(dòng)的一種重要手段，其對(duì)細(xì)微眼球運(yùn)動(dòng)的捕捉能力使人類對(duì)眼球運(yùn)動(dòng)的觀察發(fā)生了質(zhì)的飛躍。它是診斷眼球運(yùn)動(dòng)異常、眼球震顫波形分類及病因分析和療效評(píng)價(jià)非常重要的客觀檢查方法，也常用于眼運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)的實(shí)驗(yàn)性研究[12]。近年來(lái)眼動(dòng)記錄技術(shù)已被越來(lái)越多的應(yīng)用到眼科臨床中來(lái)，目前臨床上通常采用EOG、眼震電圖儀等對(duì)CIN患者術(shù)前術(shù)后震幅、震頻、震強(qiáng)、中間位進(jìn)行較為精確的量化檢測(cè)，從而對(duì)手術(shù)治療具有指導(dǎo)意義[13]。隨著眼動(dòng)記錄技術(shù)的進(jìn)步以及攝像技術(shù)、紅外技術(shù)和微電子技術(shù)的高度發(fā)展，利用光學(xué)原理直接記錄眼動(dòng)的眼動(dòng)儀作為一種檢測(cè)眼球運(yùn)動(dòng)的新方法也開(kāi)始被許多學(xué)者應(yīng)用于對(duì)先天性眼球震顫患者震顫程度的判斷和療效評(píng)價(jià)中來(lái)，它是一種應(yīng)用于臨床檢測(cè)眼球震顫和眼球運(yùn)動(dòng)異常等的新型數(shù)字化視頻記錄系統(tǒng)，這一非侵入方式能夠同時(shí)記錄水平、垂直和旋轉(zhuǎn)性的眼球運(yùn)動(dòng)[14]，在我國(guó)的耳鼻喉科、神經(jīng)科、認(rèn)知科學(xué)和運(yùn)動(dòng)心理學(xué)研究領(lǐng)域已有應(yīng)用。過(guò)去人們對(duì)CN 患者視力的判斷只是間接地通過(guò)眼震波形的振幅、眼震強(qiáng)度（振幅×頻率） 和慢相的速度，但現(xiàn)在的研究認(rèn)為，許多CN患者的振幅（或強(qiáng)度）以及慢相的速度不能準(zhǔn)確地預(yù)測(cè)視力，因其振幅雖小、眼震速度雖慢，但其黃斑中心凹注視時(shí)間太短，故不能產(chǎn)生好的視力。眼動(dòng)記錄可以確定眼震波形、中間帶的方向和位置、有無(wú)集合阻滯，以及計(jì)算中心凹注視時(shí)間等。中心凹注視時(shí)間反映視功能狀態(tài)，沒(méi)有中心凹注視期的眼球震顫患者視力低下，而具有較長(zhǎng)中心凹注視期的患者視力良好，且黃斑中心凹注視時(shí)間越長(zhǎng)視力越好。本研究采用數(shù)字化視頻眼動(dòng)儀對(duì)所有CIN患者手術(shù)前后進(jìn)行檢測(cè)，結(jié)果顯示所有患者術(shù)后第一眼位及術(shù)前靜止眼位的震頻、震幅、震強(qiáng)均較術(shù)前第一眼位減小，術(shù)后注視持續(xù)時(shí)間均較術(shù)前延長(zhǎng)，各組間比較差異有顯著性（P<0.05）;此外，僅術(shù)前注視持續(xù)時(shí)間與術(shù)前近視力呈直線相關(guān)（P<0.05），其余均無(wú)相關(guān)性（P>0.05）。這提示了眼動(dòng)儀記錄眼球震顫情況不僅能區(qū)分眼震的快相與慢相，還能了解眼震幅度和頻率與代償頭位、注視持續(xù)時(shí)間與視力的相關(guān)性;一方面能夠?yàn)槭中g(shù)方案作出精確的指導(dǎo)，另一方面還能為術(shù)后療效作出客觀的評(píng)定。

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基金項(xiàng)目：1.項(xiàng)目來(lái)源：云南眼科疾病臨床醫(yī)學(xué)中心（ZX2019-02-01）;項(xiàng)目名稱：角膜接觸鏡對(duì)學(xué)齡兒童及青少年近視進(jìn)展影響的研究;項(xiàng)目編號(hào)：YXZX-24

2.項(xiàng)目來(lái)源：昆明醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合專項(xiàng)基金;項(xiàng)目名稱：家族性斜視基因的篩選與鑒定;項(xiàng)目編號(hào)：2019FE001-095

3.基金來(lái)源：云南眼科疾病臨床醫(yī)學(xué)中心（ZX2019-02-01）;項(xiàng)目名稱：云南省眼科研究所、云南省眼科疾病研究重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室;項(xiàng)目編號(hào)：2017DG008

4.基金來(lái)源：昆明醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合專項(xiàng)基金（2019FE001-095）;項(xiàng)目名稱：院士和領(lǐng)軍人才培養(yǎng);項(xiàng)目編號(hào)：2017HC010

5.基金來(lái)源：昆明醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合專項(xiàng)基金（2019FE001-095）;項(xiàng)目名稱：院士專家工作站;項(xiàng)目編號(hào)：2017IC064

作者簡(jiǎn)介：尹潔，女，1982年12月出生，碩士，住院醫(yī)師，云南大學(xué)附屬醫(yī)院兒童眼科

通訊作者簡(jiǎn)介：胡敏，男，博士，主任醫(yī)師，云南大學(xué)附屬醫(yī)院兒童眼科