周俐宏,李鄰峰
(首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院,北京 100050)
患者男,60歲,因軀干泛發(fā)灰藍色斑片1個月余,于2018年6月26日來診。1個月前患者無明顯誘因軀干出現(xiàn)灰藍色斑片,漸增多,無痛癢,未曾診治。既往潰瘍性扁平苔蘚(LP)7年,口服激素聯(lián)合阿維A治療后好轉(zhuǎn),目前口服阿維A 10 mg/次,1次/d維持治療。類風濕關節(jié)炎8年。個人史及家族史無特殊。系統(tǒng)查體無異常。皮膚科情況:軀干彌漫性灰藍色斑片,見圖1,四肢散在紫紅色扁平丘疹,見圖2,脛前散發(fā)約1 cm大小水皰,見圖3,皰液清亮,尼氏征陰性。化驗檢查示嗜堿細胞絕對值0.09×109/L,嗜堿細胞百分比1.4%,類風濕因子46.4 KIU/L,抗干燥綜合征抗體A(SSA,+)。取腹部灰藍色斑片行病理示:表皮萎縮,基底細胞液化形成表皮下皰,真皮淺層血管周圍散在中等量淋巴細胞及噬黑素細胞浸潤,見圖4。診斷:色素性扁平苔蘚(LPD)并發(fā)大皰性扁平苔蘚(BLP)。予口服阿維A膠囊30 mg/次,1次/d,白芍總苷膠囊0.6 g/次,3次/d,外用吡美莫司、多磺酸粘多糖乳膏治療。4個月后軀干部位皮損顏色較前減輕,無新發(fā)皮損,阿維A逐漸減量至10 mg/次,1次/d維持治療,至今日,皮損逐漸消退,目前仍在隨訪中。
圖1 軀干部位彌漫性灰藍色斑片
圖2 前臂散在紫紅色扁平斑丘疹
圖3 脛前紫紅色斑丘疹伴發(fā)水皰
圖4 組織病理圖片
LP是一種病因不明,臨床表現(xiàn)為紫紅色多角形扁平丘疹的慢性炎癥性疾病。組織病理具有特征性:角化過度,顆粒層楔形增厚,基底層液化變性,真皮淺層淋巴細胞帶狀浸潤。LP有多種亞型,LPP好發(fā)于面頸部等光暴露區(qū),也可累及非光暴露區(qū)域,身體屈側(cè)尤腋下為其次好發(fā)區(qū),可泛發(fā)至軀干、四肢[1]。皮損特點為灰藍色色素沉著斑片或褐黑色斑疹,彌漫性病變較常見[2]。病理特征為表皮萎縮,色素失禁伴典型LP改變[3]。BLP是LP的另一罕見亞型,好發(fā)于口腔黏膜及下肢,也可累及甲、毛發(fā),表現(xiàn)為典型的LP損害伴水皰或大皰,尼氏征陰性[4]。病理表現(xiàn)為表皮下大皰伴典型LP改變。其大皰的形成與強烈的苔蘚樣炎性反應及廣泛的表皮細胞破壞有關[5]。
本例患者既往潰瘍性LP,現(xiàn)并發(fā)色素性及大皰性LP,不同亞型LP于10年內(nèi)先后出現(xiàn),臨床較罕見。國內(nèi)報道過線狀LP并發(fā)LPP[6]及LPP合并毛囊性LP[7],暫無LPP及BLP并發(fā)的報道。Tsuboi等[8]報道了1例潰瘍性LP并發(fā)干燥綜合征,本例患者既往類風濕關節(jié)炎史,類風濕因子升高,SSA(+),但目前尚無干燥綜合征表現(xiàn),猜測其LP的發(fā)生可能與自身免疫相關,需進一步隨訪。
LP可口服糖皮質(zhì)激素、阿維A酸類、免疫抑制劑、抗瘧藥物,外用糖皮質(zhì)激素、阿維A酸、0.1%他克莫司等治療。Rallis等[9]采用阿維A治療1例LP,取得不錯療效。本例患者口服阿維A聯(lián)合外用吡美莫司乳膏治療,療效尚可。