尚愛加，陶本章，羅天寶，高干，孫夢純，李士強

脊髓縱裂畸形(split cord malformation,SCM)為先天性神經(jīng)管閉合不全所致的一種特殊類型的脊髓發(fā)育畸形，臨床較少見。其特征性表現(xiàn)為脊髓被節(jié)段性骨性或纖維性間隔縱向分成兩半，常合并脊柱裂、先天性脊柱側(cè)彎、脊髓脊膜膨出、脊髓拴系等先天性異常。按Pang的分型方法[1]，Ⅰ型脊髓縱裂是指雙干脊髓中間有骨或軟骨樣分隔，各自有著獨立的硬脊膜。目前的觀點普遍認為，這種類型的脊髓縱裂都合并脊髓拴系，需要行手術(shù)治療[2]。而Ⅰ型脊髓縱裂在臨床表現(xiàn)、影像學特征及手術(shù)方式等方面均與其他類型的脊髓拴系有很多不同之處，有其特殊性。為此，本研究對解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心神經(jīng)外科2009年1月—2019年12月收治的96例Ⅰ型脊髓縱裂患者的臨床資料進行回顧分析；探討其臨床、影像學特點和手術(shù)方法及療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組96例脊髓縱裂患者占同期住院的全部227例脊髓縱裂患者(Ⅰ型96例，Ⅱ型131例)的42.3%。其中男27例，女69例；年齡1～48歲，平均14.6歲；1～3歲4例，3～7歲6例，7～18歲33例，>18歲53例?；颊邚氖装l(fā)癥狀到確診的時間為2個月～15年，平均2.5年。

1.2 臨床表現(xiàn) 腰背部多毛31例，其他皮膚異常(如皮毛竇、皮膚包塊、血管瘤等)20例；脊柱側(cè)彎或后凸畸形29例；下肢發(fā)育性不對稱25例；單足或雙足畸形17例；下肢無力10例；肌張力增高3例；腰背部或下肢疼27例；下肢麻木、感覺減退16例；膀胱功能障礙20例，其中小便無力、尿潴留17例，尿失禁3例；直腸功能障礙6例；足部難愈合潰瘍5例。

1.3 影像學表現(xiàn) 所有患者X線片檢查均可見不同程度的脊柱畸形，主要表現(xiàn)為脊柱裂、椎體分節(jié)不全、脊柱側(cè)彎或后凸畸形，還可見病變節(jié)段椎弓根間距增寬，椎體、附件及肋骨發(fā)育異常等多種畸形。X線片較特征的表現(xiàn)為在正位片上可見椎管中的骨嵴影，長徑與脊柱縱軸一致。CT檢查對于骨性縱隔顯示最好，能準確地反映骨性縱隔的形態(tài)、位置、走行方向，以及椎管分隔情況(圖1)。多數(shù)骨性縱隔畸形患者的椎管都有不同程度的擴大，橫徑更加明顯。MRI檢查可清楚地顯示脊髓縱裂的位置及雙脊髓在椎管內(nèi)的形態(tài)(圖2)；其中縱裂位于胸段26例、胸腰段35例、腰段28例、腰骶段5例、骶段2例；3例患者縱裂為多發(fā)，其胸、腰段各有一處骨性縱隔(包含于胸腰段35例患者中)；13例骨性分隔患者的形態(tài)呈針狀；全部患者均伴有脊髓圓錐低位，水平位可見縱裂脊髓呈對稱分布者65例，不對稱分布者31例；合并脊髓空洞23例、椎管內(nèi)脂肪瘤12例、脊膜膨出2例、畸胎瘤5例、皮樣囊腫4例、腸源性囊腫3例、支氣管源性囊腫1例。

A：冠狀位平掃，清晰顯示骨棘橫斷面(箭頭所指)大小及頭尾方向范圍；B：脊柱CT三維重建(腹側(cè)觀)，示脊柱側(cè)凸畸形，脊髓縱裂水平多節(jié)椎體分節(jié)不全(箭頭所指)；C：脊柱CT三維重建(背側(cè)觀)，示脊髓縱裂附近椎板融合，呈雙棘突改變(白色箭頭所指)，腰骶椎裂(黑色箭頭所指) A：矢狀位，示骨棘斜行貫穿椎管，脊髓縱裂上方脊髓空洞形成(箭頭所指)；B：腰2椎體下方軸位，示骨棘腹側(cè)與椎體后緣相連；C：腰1椎體軸位，示骨棘背側(cè)與椎板相連

1.4 手術(shù)治療 手術(shù)在全麻下進行，采用后正中入路。對于Ⅰ型脊髓縱裂患者，縱裂處為雙硬膜囊的骨性或軟骨性骨嵴，首先顯露跨縱裂處頭尾端之正常硬膜囊，然后切除縱裂部位椎板及畸形骨質(zhì)，找到縱裂處的骨嵴和硬膜囊。去除部分縱裂骨嵴后，在顯微鏡下用超聲骨刀或高速磨鉆將縱裂之骨嵴消除至椎體后緣水平。除骨性縱隔外，硬膜囊對脊髓的卡壓也應去除。去除骨性分隔后，用尖刀分別切開左右兩側(cè)分裂的硬膜囊，切除頭側(cè)及尾側(cè)的部分硬膜以及纖維束，解除對縱裂脊髓的卡壓。此過程中，仔細在顯微鏡下松解神經(jīng)和脊髓的粘連；在多數(shù)情況下，兩半雙干脊髓向外側(cè)發(fā)出的神經(jīng)至椎間孔，是有功能的脊神經(jīng)，兩半脊髓內(nèi)側(cè)一般沒有神經(jīng)發(fā)出，部分患者可有一些迷行的神經(jīng)。在電生理監(jiān)測下，可以將這些沒有功能的神經(jīng)和纖維系帶切斷，以完全松解脊髓和神經(jīng)的牽拉(圖3)。在減壓和松解的過程中，脊髓縱裂的尾側(cè)常?？▔好黠@，硬膜和脊髓的粘連也比較嚴重；此處是手術(shù)減壓和松解的重點。在完成脊髓和神經(jīng)粘連松解以后，使脊髓及神經(jīng)完全游離，縫合背側(cè)硬膜；部分硬膜囊缺損嚴重，需要用人工硬膜進行擴大修補，使兩個硬膜囊合為一個硬膜囊；腹側(cè)硬膜一般不縫合。對于43例兒童患者，同時行終絲切斷術(shù)。53例成人患者中，39例骨性縱隔切除神經(jīng)松解后脊髓仍有張力的患者，也同時行終絲切斷術(shù)。終絲切斷的手術(shù)方法：骶2水平行縱切口，如骨性縱隔在腰骶段只需延長切口，骶2椎板開窗，背側(cè)切開硬膜，辨認增粗及緊繃的終絲并分離與周圍馬尾神經(jīng)的粘連，在骶2末端終絲止于背側(cè)硬膜處將其切斷。術(shù)中對于合并其他引起脊髓拴系或壓迫的因素，如皮毛竇、脂肪瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫、脊膜膨出、腸源性囊腫等一并予以處理?；颊呤中g(shù)后俯臥1～2周。

A、B：術(shù)前腰椎MRI示脊髓縱裂骨棘(空心箭頭所指)；C：術(shù)中見骨棘切除后殘留的硬膜組織仍卡壓脊髓，脊髓分叉處受卡壓嚴重，迷行神經(jīng)根從切開的背側(cè)硬膜穿出(黑色箭頭所指)；D：術(shù)中解除硬膜卡壓后，脊髓分叉處松解徹底，于脊髓圓錐遠端行終絲切斷(黃色箭頭所指為離斷的終絲殘端)，脊髓圓錐末端徹底游離

2 結(jié) 果

2.1 手術(shù)效果 本組患者術(shù)后隨訪3個月～10年,平均隨訪時間為30個月。采用脊髓拴系Karachi評分量表[3](總分15分)綜合評價患者的手術(shù)療效，評估項目包括：手術(shù)前后下肢肌力(0～5分)、步態(tài)(0～4分)、感覺(0～2分)和大小便功能(0～4分)。本組患者中，術(shù)后癥狀得到明顯改善(術(shù)后評分增加>2分)者31例，部分改善(術(shù)后評分增加≤2分)者34例，無變化(術(shù)后評分等于術(shù)前評分)27例，加重(術(shù)后評分降低)4例；總有效率(術(shù)后癥狀長期無進展即為有效)為95.8%，改善率為67.7%。見表1。

表1 本組患者的術(shù)后療效(例)

2.2 術(shù)后各種癥狀的改善率 見表2。術(shù)后腰背部疼痛及足部、會陰部皮膚潰瘍的改善率較高(88.9%，80.0%)；而下肢麻木或感覺減退和括約肌功能障礙的改善率較低(56.3%，35.0%)。雙下肢發(fā)育性不對稱、肌肉萎縮、脊柱側(cè)彎畸形和足畸形等癥狀術(shù)后多無明顯改善，保持穩(wěn)定。

表2 部分癥狀手術(shù)后的改變(例，%)

2.3 術(shù)后并發(fā)癥 術(shù)后，本組患者中11例患者出現(xiàn)不同程度的下肢麻木及感覺障礙，經(jīng)過3～6個月的康復治療后好轉(zhuǎn)；2例患者出現(xiàn)肌力下降，經(jīng)康復治療1～3個月后基本恢復至術(shù)前水平；2例患者出現(xiàn)腦脊液漏，1例患者傷口愈合不良，經(jīng)相應處理后圴痊愈。其余患者術(shù)后恢復良好，未出現(xiàn)并發(fā)癥。

3 討 論

脊髓縱裂是臨床少見的先天發(fā)育性疾病，由于胚胎發(fā)育過程中脊髓被骨性、纖維性或軟骨性間隔卡壓固定，使得脊髓的上升受到間隔的阻擋及終絲的牽拉，引起一系列神經(jīng)功能障礙和畸形。本病由Olliner[4]于1837年發(fā)現(xiàn)并命名，女性發(fā)病多于男性[5]；主要發(fā)生在胸腰段，少見于頸段[1]。Ⅰ型脊髓縱裂的提出是基于Pang的分型[1]，即雙干脊髓分別位于各自獨立的硬膜囊內(nèi)，中間有骨性或軟骨性分隔。這種分類方法在影像學上不易混淆，對手術(shù)有較好的指導作用，目前為各國神經(jīng)外科醫(yī)生廣泛采用。以后Mahapatra[6]在此分型的基礎上，根據(jù)骨性分隔與硬膜裂隙的相對位置，對Ⅰ型脊髓縱裂提出了新的4種亞型(Ⅰa，Ⅰb，Ⅰc，Ⅰd)。Pang的脊髓縱裂分型幾乎涵蓋絕大多數(shù)脊髓縱裂病例。但陸續(xù)有特殊的脊髓縱裂病例報道[7-8]，雙干脊髓雖有骨性分隔，但仍位于同一硬膜囊內(nèi)，這些病例不適用Pang的分型；有學者將其稱為混合型[9]、復合型[10]或中間型[11]。Meena等[12]建議將這類脊髓縱裂統(tǒng)稱為1.5型脊髓縱裂，以避免分型上的混淆；又根據(jù)骨嵴的附著點，將1.5型脊髓縱裂分為1.5a型和1.5b型；前者指骨嵴起源于椎管背側(cè)，即椎板；后者指骨棘起源于椎管前方，即椎體后緣。這一補充分型對豐富和完善脊髓縱裂的臨床診斷與治療有一定的指導意義。

Ⅰ型脊髓縱裂均合并脊髓拴系，但從臨床表現(xiàn)看，其具有不同于其他類型脊髓拴系的特殊性。在皮膚改變中，腰背部多毛常見，發(fā)生比例遠高于其他類型的脊髓拴系，也高于Ⅱ型脊髓縱裂。在本研究患者中，有31例患者(32.3%)出現(xiàn)腰背部多毛，毛發(fā)的位置常常與脊髓縱隔的位置相對應；也可見色素沉著、淺凹、皮毛竇、血管瘤、皮下脂肪瘤等皮膚病變表現(xiàn)。除皮膚改變外，下肢發(fā)育不對稱也是最多最早出現(xiàn)的表現(xiàn)；尤其是兒童患者，很多是由家長發(fā)現(xiàn)雙下肢和足的不對稱而就診，常被誤診為小兒麻痹。不對稱的脊髓縱裂常伴隨兩側(cè)半脊髓的不對稱發(fā)育，細小脊髓側(cè)常有神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為該側(cè)下肢變細、短小、足踝畸形。兩側(cè)半脊髓對稱者，則下肢癥狀較輕微或不出現(xiàn)。此外，文獻報道Ⅰ型脊髓縱裂中脊柱側(cè)彎的發(fā)生率高達52%～79%[13-14]，多發(fā)于兩側(cè)半脊髓不對稱的脊髓縱裂患者。由于脊髓細小一側(cè)的下肢短小，造成骨盆傾斜、代償性脊柱側(cè)彎；或者因縱裂處脊髓拴系引起脊髓損害、脊柱兩側(cè)肌力不平衡，從而造成脊柱側(cè)彎。另外，脊髓縱裂常伴發(fā)椎體畸形如半椎體等，也可造成發(fā)育性脊柱側(cè)彎。臨床遇到的兒童Ⅰ型脊髓縱裂患者，常以脊柱側(cè)彎、下肢不對稱肌肉萎縮、馬蹄內(nèi)翻足等癥狀就診。相對于兒童患者，成人患者首發(fā)癥狀或主訴以腰背部及下肢疼痛較常見，可表現(xiàn)在一側(cè)或兩側(cè)，很多患者有急性加重病史。本組患者的術(shù)后隨訪表明，對于疼痛癥狀急性加重的患者，大多數(shù)手術(shù)后疼痛緩解較好。

X線片、CT和MRI是診斷脊髓縱裂的主要影像學檢查方法。X線平片可顯示脊柱畸形，如脊柱側(cè)彎、后凸畸形、半椎體，蝴蝶椎、椎體融合以及脊柱裂等。對粗大的骨性間隔，X線片可見椎管中央的縱行骨嵴低透光影，其長徑與縱軸一致，具有特征性診斷意義。但X線片的缺點是當脊柱畸形復雜時，不易辨明脊髓縱裂的情況，且難以發(fā)現(xiàn)伴發(fā)的椎管內(nèi)其他病變。CT對Ⅰ型脊髓縱裂的骨性畸形的顯示較清楚，能清晰地顯示椎管的狀態(tài)、間隔類型及分隔脊髓。在Ⅰ型脊髓縱裂的診斷治療中，CT檢查具有重要指導作用，應將CT作為術(shù)前必要和常規(guī)的檢查方法。CT在辨別椎管內(nèi)分隔物是否為骨性方面比MRI更為敏感，且CT薄層掃描對于細小的骨性分隔不易漏診；三維CT重建對骨性畸形的顯示更直觀，可從多個角度對骨性分隔進行觀察，并能夠清楚地顯示Ⅰ型脊髓縱裂骨性分隔的位置、大小、形態(tài)、走行等。CT對其他脊柱畸形，包括異形椎板，雙棘突、半椎板、椎體融合，脊柱裂等也都能清晰顯示；這些影像學信息對術(shù)中尋找分隔物有重要指導意義。MRI作為脊髓縱裂確診的首選檢查方法，能清晰地顯示脊髓縱裂的位置、大小、形態(tài)和走行；冠狀位掃描能較好顯示分隔物截面形態(tài)及分隔物與脊髓分叉處的關(guān)系；對伴發(fā)的其他病變，如脊髓脂肪瘤、畸胎瘤、(表)皮樣囊腫、脊膜(脊髓)膨出、腸源性囊腫、脊髓空洞等的診斷價值優(yōu)于CT。

顯微外科手術(shù)是治療Ⅰ型脊髓縱裂最為徹底有效的方法。骨性縱隔在脊髓縱裂處的卡壓，是導致脊髓被固定而形成拴系的直接原因，這種因素對脊髓的固定作用較單純終絲牽拉更為嚴重。因此，Ⅰ型脊髓縱裂患者一經(jīng)確診應早期手術(shù)，尤其是兒童患者，即使無癥狀也建議行手術(shù)治療[15-16]；手術(shù)可預防性解除骨棘對脊髓的卡壓，松解神經(jīng)根的牽拉，有助于阻止因脊柱的生長或日常運動引起的繼發(fā)性損害。在本研究患者中，骨性分隔長者累及3個以上椎體，短的如針狀。故術(shù)前準確定位很重要，可以避免術(shù)中尋找骨性分隔困難及咬除過多的棘突及椎板[17]。對于伴有嚴重異常椎體椎板畸形，尤其是伴有脊柱旋轉(zhuǎn)側(cè)彎者，術(shù)前應仔細閱片，了解關(guān)鍵解剖標志，有助于術(shù)中正確尋找骨性分隔、減少出血和意外損傷。嬰幼兒多為纖維軟骨分隔，比較容易切除，成人則多為骨性分隔。一般來講，骨性畸形嚴重，分隔基底粗、椎管狹窄，尤其是一些存在脊柱旋轉(zhuǎn)畸形的患者，手術(shù)難度和風險較大。Ⅰ型脊髓縱裂手術(shù)部位除異?；巫蛋逋?，常合并一些畸形發(fā)育的血管，有些血管源于松質(zhì)骨的滋養(yǎng)血管，術(shù)中易出血，出血量較多。故術(shù)前應做好充分準備，如備血或準備血液回收裝置；術(shù)中注意逐步深入，仔細止血，對粗大骨嵴可先將骨嵴內(nèi)的骨松質(zhì)切除，并逐漸向四周擴大切除范圍，僅留薄層骨皮質(zhì)，保留操作空間，保護硬膜不受損傷；切除骨嵴內(nèi)骨質(zhì)深度達到椎體后緣后，再逐步咬除或磨除周邊骨皮質(zhì)，這樣可以最大程度減少出血并保證操作的安全性。本研究患者手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，骨性縱隔對脊髓的卡壓在縱裂的尾端較頭側(cè)更為顯著，頭側(cè)硬膜囊和骨性縱隔與脊髓分裂上緣可有小的間隙，而在尾側(cè)脊髓分裂處則被骨性縱隔及硬膜囊緊緊卡壓。因此，脊髓縱裂的尾側(cè)也是手術(shù)減壓的重點，除骨性縱隔外，硬膜囊對脊髓的卡壓也應去除。術(shù)中應切除縱裂處部分硬膜，使雙硬膜囊成為單一硬膜囊，從而徹底解除硬膜囊對脊髓的卡壓。手術(shù)打開硬膜后，部分患者可見雙干脊髓內(nèi)側(cè)有神經(jīng)發(fā)出，這些神經(jīng)不符合脊神經(jīng)分布規(guī)律，一般止于硬膜內(nèi)側(cè)，或從骨嵴處背側(cè)硬膜穿出，在硬膜外形成形似神經(jīng)袖套的瘺管或盲管，此類神經(jīng)實為變異的、無功能的“迷行神經(jīng)”。此類神經(jīng)也是導致脊髓粘連、拴系的重要因素[18]，術(shù)中可通過電生理監(jiān)測確定為無功能的迷行神經(jīng)后，予以切斷。徹底松解脊髓神經(jīng)后，根據(jù)硬膜囊缺損情況，進行直接縫合或擴大修補；腹側(cè)硬膜為椎體后緣，該處硬脊膜可不縫。

手術(shù)中切開硬膜與處理骨棘的先后順序可以根據(jù)具體骨嵴形態(tài)、大小和手術(shù)醫(yī)師的經(jīng)驗決定。對于Ⅰ型脊髓縱裂，在處理骨性分隔的同時，中間軟組織分隔物，包括縱裂間硬脊膜及切開硬膜后對脊髓有牽拉的系帶、無功能的迷行神經(jīng)，應當一并去除；否則會造成脊髓拴系未完全松解。術(shù)中電生理監(jiān)測對于迷行神經(jīng)的判斷和切除骨棘操作對于脊髓的影響具有重要的指導作用。

脊髓縱裂與脊柱側(cè)彎畸形的發(fā)生存在一定的相關(guān)性，文獻報道約60%～79%的脊髓縱裂患者并發(fā)脊柱側(cè)彎[19]；隨著脊柱側(cè)彎矯形手術(shù)的廣泛開展，脊柱側(cè)彎合并脊髓縱裂的檢出率也大大增加。Rose等回顧251例脊柱側(cè)彎畸形患者，其中18.3%的患者存在脊髓縱裂[20]。對于先天脊柱側(cè)凸合并脊髓縱裂畸形的外科處理，有學者認為不切除骨刺直接進行矯形也能達到滿意的影像學和臨床效果[15]。但多數(shù)學者認為，脊髓拴系常合并脊髓的高張力，不松解脊髓拴系，在側(cè)凸矯形過程中脊髓存在被牽拉損傷的可能。為避免脊髓受牽拉，對合并脊髓縱裂脊柱側(cè)彎的患者應先切除脊髓縱裂分隔，徹底松解拴系，再行側(cè)彎矯正手術(shù)，可提高手術(shù)的安全性[21]。此外，如不先處理脊髓縱裂，在矯形過程中凹側(cè)撐開及凸側(cè)合攏的程度難免受限，可能會影響矯形的效果[22]。另外對于一部分青少年患者，脊髓縱裂是引發(fā)脊柱側(cè)彎的重要病因；處理拴系和縱裂后，脊柱側(cè)彎可停止進展甚至改善，則無需再做脊柱矯正手術(shù)[17]。

對Ⅰ型脊髓縱裂骨性縱隔切除神經(jīng)松解后，是否做終絲切斷，目前仍有爭議。對于兒童患者，多數(shù)主張在處理縱裂的同時做終絲切斷[23]。成人患者是否行終絲切斷可視情況進行，若無膀胱直腸癥狀，手術(shù)中縱裂松解后脊髓無張力，可不做終絲切斷。手術(shù)應先處理分隔，后切斷終絲[24]，先切斷終絲會導致脊髓回縮，給切除脊髓縱裂分隔時帶來遮擋和困難。本組患者中，82例患者(所有兒童和39例成人患者)行同時終絲切斷術(shù)，14例成人患者未行終絲切斷。

脊髓縱裂早期手術(shù)效果良好，對于疼痛癥狀緩解最為理想，其余癥狀如脊柱側(cè)彎、二便異常、雙下肢發(fā)育不對稱、下肢畸形等為慢性神經(jīng)損傷癥狀，術(shù)后多可穩(wěn)定或部分緩解。術(shù)后影像學隨訪以MRI檢查為主，可輔以CT和X線片檢查。術(shù)后早期復查應觀察骨嵴的處理是否滿意、局部蛛網(wǎng)膜下腔是否通暢、脊髓組織有無壓迫、拴系松解是否徹底等。常規(guī)門診隨診與復查需關(guān)注是否有再拴系形成，脊髓空洞、先天性腫瘤等有無殘留或復發(fā)。需注意的是，MRI檢查是判斷再拴系的重要方法，而非唯一依據(jù)，僅有在出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)且與影像學表現(xiàn)相符時，才考慮再拴系的診斷。對于術(shù)前脊柱側(cè)彎患者，術(shù)后還應定期行全脊柱X線片檢查，觀察脊柱側(cè)彎的進展情況，如有進展則及時予以干預。

總之，Ⅰ型脊髓縱裂屬于特殊類型的脊髓拴系，其臨床表現(xiàn)、診斷、治療有其特殊性。腰背部多毛是Ⅰ型脊髓縱裂最常見和典型的外觀特征，下肢發(fā)育不對稱和脊柱側(cè)彎是其常見的臨床表現(xiàn)，疼痛是成人患者較為常見的癥狀。手術(shù)治療除切除骨性縱隔外，還應去除硬膜囊的卡壓和所有引起拴系的因素，達到脊髓和神經(jīng)的完全松解。兒童Ⅰ型脊髓縱裂患者應及早行手術(shù)治療，可以阻止或減輕神經(jīng)損傷導致的一系列臨床癥狀；對于已出現(xiàn)的臨床癥狀，兒童的療效優(yōu)于成人患者。在Ⅰ型脊髓縱裂的各種癥狀中，手術(shù)對于疼痛癥狀的療效最為理想，對大小便異常和感覺障礙有一定的療效，而對于下肢不對稱發(fā)育的效果欠佳。