胡 昕，吳宏飛，林建中，李久明，吳偉力，于洪波

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬明基醫(yī)院泌尿外科,江蘇南京 210019)

精道異位開口屬罕見的先天畸形，南京醫(yī)科大學(xué)附屬明基醫(yī)院泌尿外科先后診治2例雙側(cè)射精管異位開口于苗勒管囊腫患者，現(xiàn)報告如下。

1 病例報告

病例1，男性，35歲，因“結(jié)婚5年未育，常感性生活后會陰部脹痛不適”來診。外院多次精液常規(guī)檢查示無精子，本院2次精液常規(guī)均示無精子，精液體積0.8 mL，精漿果糖0 g/L。體檢見雙睪丸大小正常，雙附睪均勻性增大，無結(jié)節(jié)。直腸指檢:前列腺后上方可捫及囊性包塊。經(jīng)腹B超示膀胱后下見135 mm×38 mm囊性結(jié)構(gòu)，計算機斷層掃描(computed tomography,CT)示前列腺后上方囊性占位。初步診斷：精道異位開口于擴大的前列腺囊。為進一步明確診斷于局部麻醉下行經(jīng)陰囊皮膚穿剌輸精管精道造影術(shù)，見雙射精管遠端異位開口于囊腫體部(圖1A、B)，無造影劑反流至膀胱。逆行尿道造影未見囊腫顯影;尿道膀胱鏡檢查見尿道通暢，精阜處隆起，直腸指診按壓囊性包塊見局部隆起增大，無液體流出。于精阜中央試插輸尿管導(dǎo)管，見無開口，改行囊腫穿剌，抽出乳白色液體，實驗室檢查見死精子。經(jīng)穿剌針注入500 g/L泛影葡胺見囊腫顯影，診斷為雙射精管遠端異位開口于苗勒管囊腫體部。行經(jīng)尿道苗勒管囊腫前壁電切開窗引流，術(shù)后恢復(fù)好，囊壁病理檢查示內(nèi)襯假復(fù)層柱狀上皮。隨訪12個月，會陰脹痛不適消失，精液常規(guī)示：精液體積2 mL，弱精子癥，精漿果糖1.2 g/L。

A:病例1右射精管遠端異位開口于苗勒管囊腫體部;B:病例1雙精道造影示雙射精管遠端異位開口于苗勒管囊腫體部，無造影劑返流至膀胱;C:病例2尿道膀胱鏡下穿剌囊腫造影圖像證實為苗勒管囊腫;D:病例2苗勒管囊腫電切術(shù)中延遲攝片，見有造影劑反流至雙側(cè)精道。圖1 雙側(cè)射精管異位開口于苗勒管囊腫患者精道造影圖像

病例2，男性，30歲，結(jié)婚2年未育。門診精液常規(guī)檢查2次均示無精子，精液體積1 mL，精漿果糖0 g/L。體檢示雙睪丸附睪大小正常，直腸指檢觸及前列腺后上方囊性包塊，經(jīng)直腸B超示膀胱后囊性結(jié)構(gòu)，大小31 mm×28 mm;CT示前列腺后上方囊性占位;精道造影見雙射精管遠端異位開口于囊腫體部，無造影劑反流至膀胱，回抽獲少許液體，實驗室檢查見死精子。初步診斷:雙射精管遠端異位開口于苗勒管囊腫體部。硬膜外麻醉下尿道膀胱鏡檢查，見精阜中央無開囗，穿剌囊腫造影見囊腫顯影(圖1C)，未見造影劑反流至精道，診斷為雙射精管遠端異位開囗于苖勒管囊腫體部。行囊腫前壁電切開窗引流，電切術(shù)中延遲攝片見雙側(cè)精道顯影(圖1D)。術(shù)后恢復(fù)好，囊壁病理檢查示內(nèi)襯假復(fù)層柱狀上皮，免疫組化示ER(+)、PR(+)。隨訪18個月，未育，精液常規(guī)示：精液體積2.8 mL，少弱精子癥，精漿果糖1.5 g/L。

2 討 論

1939年MCKIENNA等[1]首次報告射精管異位開口于苗勒管囊腫，但至今均為個案報吿[2-5]。1988年RITCHEY等[6]將前列腺區(qū)的苗勒管殘留囊腫分為擴張型和囊腫型,擴張型即擴大的前列腺囊(enlarged prostatic utricle，EPU),囊腫型即苗勒管囊腫。前者多見于小兒,90%伴有尿道下裂.隱睪或兩性畸形,囊腫開口于精阜中央,與后尿道相通,另常有肛門、直腸畸形等;后者多見于成年男性,有正常外生殖器,囊腫與后尿道不通,這種分型己被廣泛接受[7-8]。

精道異位開口于苖勒管殘留囊腫的機制不明。在胚胎發(fā)生中,苗勒管末端與中腎管末端位置毗鄰,并無實質(zhì)性隔膜將它們分開,因此有學(xué)者認為苗勒管末端與-側(cè)或雙側(cè)中腎管末端融合,是導(dǎo)致精道異位開口于苗勒管殘留囊腫的原因[9]。

精道異位開口分輸精管異位開口、射精管異位開口、單側(cè)輸精管+對側(cè)射精管異位開口3型;根據(jù)異位開口的器官不同分為精道異位開口于泌尿道(腎盂腎盞、輸尿管、膀胱和尿道)、苗勒管殘留囊腫(苖勒管囊腫和EPU)和直腸3類。

射精管異位開口于苗勒管囊腫的臨床表現(xiàn)取決于囊腫的大小。直腸指檢、B超、CT可見前列腺后上方囊性包塊;因囊腫與尿道不通,排出的精液潴留于囊內(nèi),故表現(xiàn)為不育、會陰部脹痛不適(尤以排精后癥狀明顯);精液檢查示無精子,精漿果糖0 g/L。囊腫較大者可出現(xiàn)排尿困難、射精痛,甚至排便困難等。

除上述表現(xiàn)外,明確診斷需進一步行經(jīng)陰囊皮膚穿剌輸精管的精道造影,當見造影劑由精道進入此囊腫,且無造影劑反流至膀胱時,應(yīng)高度懷疑為精道異位開口于苖勒管囊腫;進一步應(yīng)行尿道膀胱鏡檢查,可見此囊腫在精阜中央無開口,并可行輸尿管導(dǎo)管試插來證實,同時行囊腫穿剌造影以進一步確認,此為苗勒管囊腫診斷的可靠方法。同時精道造影還可以明確是輸精管還是射精管異位開口,是射精管的前列腺外段、中間段還是遠端異位開口,以及開口于苗勒管囊腫的底部、體部還是頸部,為下一步治療提供有價值的資料。

苗勒管囊腫應(yīng)與射精管囊腫、精囊囊腫、射精管異位開口于EPU相鑒別。精道造影時射精管囊腫者可見射精管口狹窄,其近側(cè)射精管囊狀擴張。而精囊囊腫者可見囊腫位于前列腺一側(cè)外上方的精囊區(qū)。射精管異位開口于EPU者,在精道造影時可見造影劑反流至膀胱。另可在作精道造影同時行尿道膀胱鏡檢查,此時由輸精管注射亞甲藍液,如見亞甲藍由精阜旁射精管口噴出,證明為射精管囊腫或精囊囊腫;如由精阜中央開口噴出,則證明此為射精管異位開口于EPU;如無亞甲藍噴出,則證明此為射精管異位開口于苗勒管囊腫。還可通過切下組織作免疫組化來鑒別囊腫性質(zhì),因射精管囊腫來源于中腎管,免疫組化示CD10和Muc6陽性;而EPU和苗勒管囊腫來源于副中腎管,免疫組化示ER(+)、PR(+)。

治療應(yīng)根據(jù)癥狀、囊腫大小和合并畸形、精道異位開口于苖勒管囊腫的部位而定。對苖勒管囊腫較小或精道異位開口于囊腫底部或體部者,可經(jīng)尿道行苗勒管囊腫電切開窗術(shù),以恢復(fù)精液流出道通暢,本組2例均為射精管遠端異位開口于苗勒管囊腫體部,行經(jīng)尿道苗勒管囊腫電切開窗術(shù),術(shù)后效果良好;對苗勒管囊腫較大且射精管異位開口于囊腫頸部者,可行開放或腹腔鏡下手術(shù)切除大部囊壁,并保護好精道在囊腫頸部的開口,同時應(yīng)切開囊腫前壁使與尿道相通;對引流后仍不能生育者可行輔助生殖治療。

總之,雙側(cè)射精管異位開口于苗勒管囊腫罕見,患者多以不育、無精子、會陰脹痛不適等就診;精道造影和尿道膀胱鏡檢及囊腫穿剌造影是診斷本病的可靠方法。治療以恢復(fù)精液流出道通暢為原則,預(yù)后良好。但因術(shù)后囊腫與尿道相通,應(yīng)注意有無逆行感染可能。