劉根林，周紅俊，李建軍，衛(wèi)波，王一吉，張纓，蒙倩茹，鄭櫻，郝春霞，康海瓊，逯曉蕾，袁媛

1.首都醫(yī)科大學康復醫(yī)學院，北京市 100068；2.中國康復研究中心北京博愛醫(yī)院，北京市 100068；3.中國康復科學所，北京市 100068

前期研究顯示[1-3]，1992 年至2002 年本院兒童下腰后脊髓損傷占兒童脊髓損傷總數(shù)的4.0% (2/50)，2003 年至2014 年占比上升為27.2% (63/232)，2015 年至2019這5年內(nèi)下腰后脊髓損傷人數(shù)75例，超過之前10 年內(nèi)的病例總數(shù)，占同期兒童脊髓損傷總人數(shù)的33.9% (75/221)，成為兒童脊髓損傷的主要致傷原因。近年來兒童下腰后脊髓損傷發(fā)病人數(shù)的增多趨勢已經(jīng)引起越來越多的關注，有關其受傷機制的研究較多，通常認為與脊髓在下腰動作過程中受到過度牽拉和/或脊髓缺血性損傷有關[2-5]。兒童下腰后脊髓損傷的診斷比較困難，容易誤診為急性脊髓炎[5-7]。本文側重于介紹兒童下腰后脊髓損傷的臨床表現(xiàn)和MRI特點，希望有助于兒童下腰后脊髓損傷的鑒別診斷和臨床康復治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料

對2002 年1 月1 日至2020 年8 月31 日北京博愛醫(yī)院收治的120 例下腰后脊髓損傷兒童的住院病歷和MRI檢查結果進行回顧性分析。本研究經(jīng)中國康復研究中心醫(yī)學倫理委員會批準(No.2019-73-1;No.2019-003-1;No.2020-073-1)。

1.2 方法

因兒童查體困難，部分兒童脊髓損傷無法明確損傷的具體平面，損傷部位粗略分為頸、胸、腰脊髓損傷，損傷程度根據(jù)美國脊柱損傷協(xié)會殘損分級(American Spinal Injury Association Impairment Scale,AIS)[8]分為AIS A級89例，B級13例，C級5例，D級13例。

觀察MRI脊髓萎縮情況，采用以下指標。

a是脊髓損傷部位下1 個節(jié)段脊髓前后徑測量值，b是脊髓損傷部位上1 個節(jié)段脊髓前后徑測量值，c是脊髓損傷部位下1 個節(jié)段脊髓橫徑測量值，d是脊髓損傷部位上1個節(jié)段脊髓橫徑測量值。

脊髓橫截面近似橢圓形，測量脊髓前后徑和橫徑后，根據(jù)橢圓面積公式計算。

1.3 統(tǒng)計學分析

采用SPSS 19.0 對相關數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計學分析。因數(shù)據(jù)為非正態(tài)分布資料，以中位數(shù)表示，采用非參數(shù)Kolmogorov-SmirnovZ檢驗。顯著性水平α=0.05。

2 結果

2.1 人口學資料

120 例患兒中，女童119 例(有舞蹈下腰動作史)，男童1 例(有跆拳道下腰動作史)；年齡38～162 個月，中位數(shù)76(65,91)個月。

2.2 時間分布

每年7 月和9 月發(fā)病人數(shù)較多(32 例，26.7%)。見表1。周末發(fā)病人數(shù)較多(67例，55.8%)。見表2。

2.3 臨床主要表現(xiàn)

突發(fā)下肢感覺運動障礙120 例，大小便障礙120例。常見首發(fā)癥狀：突發(fā)腰疼39 例，下肢無力30 例，腿疼13 例，腿麻10 例，胸腹痛5 例，髖部麻4 例，臀痛2 例，下肢酸痛2 例，雙腿抽搐1 例，不詳13 例。癥狀達頂峰(下肢不能站立)時間為下腰后5 min～2 d，中位數(shù)50(20,150)min。

2.4 輔助檢查

2.4.1 腦脊液檢查

7 例接受過腰穿腦脊液檢查，其中無異常5 例，白細胞和紅細胞計數(shù)輕度升高2例。

2.4.2 X線和CT檢查

所有病例均接受過腰椎X 線和CT 檢查，無骨折脫位或發(fā)育方面的異常發(fā)現(xiàn)。

2.4.3 MRI檢查

有104 例病歷詳細記錄下腰后脊髓損傷兒童傷后1 周內(nèi)MRI 檢查結果。脊髓信號異常涉及下頸段及其以下的所有脊髓節(jié)段，信號異常的節(jié)段數(shù)量2～15 個，中位數(shù)7(6,11)個。常見信號異常節(jié)段(脊髓水腫)T996例、T1096 例、T1190 例。脊髓水腫可累及整個脊髓，以T9～11常見；脊髓萎縮最高可累及T5水平，T9及以下常見。48 例AIS A 級病例出現(xiàn)不同水平的胸髓及以下萎縮，4 例AIS B 級和2 例AIS C 級病例出現(xiàn)脊髓腰膨大(T11～L1)萎縮。見圖1。

脊髓異常信號絕大多數(shù)表現(xiàn)為長T2信號，部分有等T1或短T1，伴脊髓腫脹，胸腰段脊髓為主，可有腰髓(包含圓錐)軟脊膜強化、髓內(nèi)點狀強化和馬尾神經(jīng)強化。分析傷后1 周內(nèi)做過2 次及以上MRI 檢查的40例發(fā)現(xiàn)，第二次和第一次檢查結果都不相同，脊髓異常信號范圍有擴大趨勢，其中有5 例在傷后當天的MRI 檢查無異常，在此后的1～3 d 內(nèi)復查MRI 發(fā)現(xiàn)脊髓信號異常，最后臨床隨訪均為胸脊髓完全性損傷。脊髓異常信號的演化與AIS分級有關。

2.4.3.1 AIS A級

89 例AIS A 級病例中入院后至少做過1 次MRI 檢查的48 例。分析這48 例兒童75 次MRI 結果發(fā)現(xiàn)，傷后2～3 周脊髓異常信號達到最大范圍(圖2a～b)；隨后該范圍內(nèi)的異常信號出現(xiàn)分化，近端的異常信號(通常為片狀的長T2信號)逐漸減少，脊髓恢復正常信號；遠端的異常信號轉換為長T2為主的混雜信號，長期存在至傷后1～3 個月，所有AIS A 級病例開始出現(xiàn)損傷節(jié)段以下至圓錐的廣泛脊髓萎縮(圖1)。隨著病程延長，脊髓萎縮有加重趨勢(圖2 c～f)，同時可出現(xiàn)損傷部位以上的脊髓萎縮(圖2 g～i)。

進一步分析下腰后AIS A 級兒童不同病程的MRI特點，發(fā)現(xiàn)損傷部位以下的脊髓前后徑萎縮程度明顯大于脊髓橫徑萎縮程度(P＜0.01)。見圖2d、圖2f和表3。病程≥3 個月時，90%以上的AIS A 級病例脊髓橫截面積萎縮超過50%。見表4。

AIS A級典型脊髓萎縮情況見圖3。

表1 不同月份下腰后脊髓損傷兒童發(fā)病人數(shù)(n= 120)

表2 周內(nèi)各天下腰后脊髓損傷兒童發(fā)病人數(shù)(n= 120)

圖1 104例脊髓損傷兒童脊髓水腫和萎縮的椎體水平分布

2.4.3.2 AIS B級

分析13 例AIS B 級兒童的14 次MRI 結果發(fā)現(xiàn)，傷后7～10 d 脊髓異常信號開始縮小，傷后1 個月左右演變成局灶性異常信號，軸位MRI可見有部分正常脊髓信號(圖4a、圖4b)。早期脊髓萎縮不明顯，隨病程延長脊髓腰膨大出現(xiàn)萎縮(圖5)。

2.4.3.3 AIS C級

分析5 例AIS C 級兒童的8 次MRI 結果，發(fā)現(xiàn)傷后1 個月左右損傷部位脊髓出現(xiàn)局灶性異常信號，比AIS B 級保留更多的正常脊髓信號(圖4 c～d)。早期脊髓萎縮不明顯(圖4f)，隨病程延長脊髓腰膨大出現(xiàn)萎縮(圖4e～f)。

2.4.3.4 AIS D級

分析13 例AIS D 級兒童的16 次MRI 結果，發(fā)現(xiàn)損傷部位的脊髓無明顯異常信號，早期脊髓萎縮不明顯，隨病程延長脊髓腰膨大出現(xiàn)輕度萎縮(圖5)。

2.4.3.5 脊髓萎縮隨病程變化特點

48 例AIS A 級病例損傷部位上1 個節(jié)段的脊髓橫截面(中位數(shù))，在傷后超過3 年時從31.0 mm2下降到24.1 mm2，萎縮22.4%；13 例AIS B 級病例脊髓腰膨大橫截面(中位數(shù))，在傷后2 年內(nèi)從58.5 mm2下降到44.3 mm2，萎縮24.2%；5 例AIS C 級病例脊髓腰膨大橫截面(中位數(shù))，在傷后超過3 年時從57.1 mm2下降到31.0 mm2，萎縮44.7%(缺傷后超過1 年不足2 年的數(shù)據(jù))；13 例AIS D 級病例脊髓腰膨大橫截面(中位數(shù))，在傷后3 年內(nèi)從57.9 mm2下降到51.0 mm2，萎縮11.9%。見圖5。

2.5 初次就醫(yī)診斷與確定診斷

有107 例病歷記錄了初次就診醫(yī)院的診斷，其中診斷脊髓損傷79 例，急性脊髓炎17 例，脊髓水腫3例，脊髓病變3例，脊髓梗死1例，脊髓挫傷1例，脊髓動靜脈瘺1例，肌肉拉傷1例，脊髓前動脈綜合征1例。所有病例均確診為無骨折脫位型脊髓損傷，其中胸段脊髓損傷112 例，腰段脊髓損傷8 例。在胸段脊髓損傷病例中，完全性損傷89 例，不完全性損傷23例。腰段脊髓損傷病例均為不完全性脊髓損傷。

2.6 手術探查結果

有6例接受手術探查，其中探查部位以T10為中心4 例，以T5、T6為中心1 例，因懷疑脊髓栓系而行脊髓終絲切斷術1 例。6 例病例術后均無功能恢復，接受終絲切斷術的病例，術后脊髓損傷感覺平面從L2上升至劍突水平。有2例詳細記錄探查結果。

探查病例1：5 歲女孩，診斷T6AIS A 級，傷后30 d 探查術中見T10、T11間盤水平張力高波動差，沿脊髓后正中切開1 cm，見米黃色豆渣樣組織膨出，質(zhì)地疏松。

探查病例2：7 歲女孩，診斷T10AIS A 級，傷后35 d探查術中見T9-10一段脊髓橫貫性損傷約10 cm，呈青灰色，表面血管稀疏，上方脊髓血管正常，下方脊髓中央動脈迂曲。

2.7 預后觀察

在89 例AIS A 級病例中，由AIS A 級轉化為AIS B 級1例，為4歲11個月女孩，下腰后5 min出現(xiàn)下肢不能活動，次日MRI 提示T3～L1長T2信號，診斷為胸段AIS A 級；3 年后損傷水平由劍突下降至臍水平，10 年后下降至T11水平，14 年后下降至L1水平(肛門檢查有深壓覺，下肢運動無恢復)，診斷為L1AIS B 級。有5例感覺平面下降1～3個節(jié)段；有4例感覺平面上升1～4 個節(jié)段；其余79 例，隨訪6 個月～9 年，中位數(shù)1年(10 個月，4 年)，隨訪過程中，44 例神經(jīng)功能無變化，35例缺少隨訪資料。

圖2 下腰后AIS A兒童不同病程的MRI特點

在13 例AIS B 級病例中，由AIS B 級轉化為AIS A 級1 例，為9 歲女孩，下腰后30 min 出現(xiàn)下肢不能活動，半個月后下肢感覺運動開始恢復，9 個月時檢查感覺平面位于L3，雙下肢屈髖肌力2 級，伸膝肌力1 級，肛門檢查有深壓覺，診斷為T12AIS B 級。2 年后復查下肢肌力0 級，肛門深壓覺消失，診斷為T12AIS A 級。另外，由AIS B 級轉化為AIS C 級3 例，由AIS B級轉化為AIS D級7例。

在5 例AIS C 級病例中，由AIS C 級轉化為AIS D級4 例。在13 例AIS D 級病例中，由AIS D 級轉化為AIS E級1例。

表3 不同病程下腰后AIS A兒童的脊髓前后經(jīng)與橫徑萎縮程度比較(%)

表4 不同病程下腰后AIS A兒童的脊髓橫截面積萎縮比例(%)

圖3 兒童AIS A典型病例的脊髓萎縮隨病程變化特點

在31 例不完全性兒童脊髓損傷中，有25 例記錄了由下肢不能活動恢復到能夠獨立站立，其恢復時間為1～90 d，中位數(shù)30(14,75)d。

2.8 并發(fā)癥

出院后半年以上獲得隨訪的脊髓損傷兒童共有54例，其中完全性脊髓損傷44 例，不完全性脊髓損傷10 例。在完全性脊髓損傷病例中，脊柱發(fā)育異常43例，其中脊柱側彎42 例，脊柱前凸1 例；髖關節(jié)脫位或半脫位43 例；泌尿系感染21 例；腎積水13 例；骨質(zhì)疏松5例；下肢病理性骨折4例；膝外翻4例；泌尿系結石2 例；壓瘡2 例。在不完全性脊髓損傷病例中，脊柱發(fā)育異常4例；髖關節(jié)半脫位5例。

3 討論

人們對兒童下腰后脊髓損傷的認識有一個發(fā)展過程。在較早階段，兒童下腰后突然出現(xiàn)下肢不能活動常常被診斷為急性脊髓炎(本組病例占15.9%)。兒童下腰后出現(xiàn)的癥狀與急性脊髓炎的癥狀確實非常相似[9]，但從流行病學的角度來看，如果具有某些相似突發(fā)癥狀的人群有同一種暴露因素(下腰動作)，應考慮該因素引起這些癥狀的可能性。

圖4 不同病程兒童AIS B級和AIS C級病例的MRI特點

下腰動作與下腰后脊髓損傷的相關性，主要表現(xiàn)為兩個方面。①時間相關性。下腰后脊髓損傷發(fā)病的臨床主要癥狀是突發(fā)的腰部疼痛、下肢無力和排尿困難，常常伴有腹部、背部疼痛，下肢麻木等癥狀。這些癥狀都是在舞蹈下腰動作后即刻或短時間內(nèi)(本組病例及類似病例[5]多數(shù)在50 min 內(nèi))發(fā)生，有明顯的時間相關性。②部位相關性。6 歲左右兒童生長發(fā)育的特點是，身體中心(身高的一半)位于臍與腹股溝之間相當于脊柱T11椎體水平[10]，由于該年齡段兒童上身體質(zhì)量略大于下身，因此，為維持身體在下腰動作過程中的平衡狀態(tài)，下腰動作中脊柱椎體過伸展的中心部位位于靠近T11的T11以上部位，即T9、T10部位。本組下腰后脊髓損傷兒童的MRI檢查特點顯示，脊髓損傷信號異常最多見的部位是T9、T10、T11(圖1)，說明下腰后兒童脊髓的損傷部位與下腰動作的最受力部位有部位相關性。程華等[6]、劉會等[11]也持此觀點。

兒童下腰后脊髓損傷的MRI影像特點如下。①異常信號變化快。2019年劉明剛等[12]報告12例無骨折脫位型脊髓損傷患兒中，有4 例為下腰后脊髓損傷，其中1 例最初脊髓MRI 檢查無異常，隨后出現(xiàn)胸脊髓完全性損傷、脊髓萎縮。本組病例中有5 例出現(xiàn)類似情況。其原因可能是由于脊髓細胞的水腫、變性、壞死需要一個過程[12]，早期MRI檢查可無異常(8 h 內(nèi))，在隨后的復查中可出現(xiàn)異常信號。劉明剛等[12]建議進行彌散張量成像檢查，可在早期(傷后24 h)發(fā)現(xiàn)脊髓白質(zhì)的軸突損傷。②異常信號范圍廣。本組病例發(fā)現(xiàn)，脊髓異常信號可累及從下頸髓至圓錐和馬尾神經(jīng)(圖1)。③萎縮發(fā)生早。在完全性損傷病例，傷后1 個月左右就開始出現(xiàn)脊髓萎縮，傷后3 個月時大多數(shù)AIS A級病例出現(xiàn)脊髓明顯萎縮(表4)。④萎縮程度重。在完全性損傷病例，不但出現(xiàn)損傷部位以下的脊髓嚴重萎縮(可接近90%)(表4)，還可出現(xiàn)損傷部位以上的脊髓萎縮(圖3、圖5)，提示有遠期脊髓功能下降的風險。不完全性損傷病例大部分會出現(xiàn)腰膨大萎縮(圖4、圖5)，提示步態(tài)異常和大小便控制難以完全恢復。⑤萎縮的脊髓扁平化。在本組病例，脊髓前后徑的萎縮程度明顯大于橫徑的萎縮程度(表3)，推測脊髓曾受到前后方向的擠壓傷。上述MRI檢查特點提示，早期MRI檢查無異常，不能排除脊髓損傷，如下肢活動無恢復，建議在傷后1 周內(nèi)復查；如3 個月內(nèi)出現(xiàn)脊髓明顯萎縮，預后不佳。

圖5 兒童AIS A、B、C、D級病例的脊髓萎縮隨病程變化特點

兒童脊髓炎早期的MRI檢查也有多節(jié)段長T2信號異常的特點，但其部位與兒童下腰后脊髓損傷有所不同。本組病例的人口學資料和發(fā)病時間特點(表1、表2)也異于文獻報告[13-15]的兒童脊髓炎病例。本研究試將兩者的鑒別要點總結于表5。

鑒別兒童下腰后脊髓損傷和兒童脊髓炎的關鍵是有無下腰動作史。兒童脊髓炎的部分病例可有腰穿腦脊液檢查異常，因本組病例行腰穿檢查的人數(shù)少，故未做這方面的進一步分析。

兒童下腰后脊髓損傷目前缺乏有效的治療方法。本組病例中有6 例嘗試進行手術減壓治療，均無治療效果，有1 例還出現(xiàn)感覺平面上升。由于手術減壓對椎管解剖結構的破壞，可降低脊柱穩(wěn)定性，增加脊柱后突風險，故不建議臨床進行手術減壓治療。

初步隨訪結果顯示，大多數(shù)下腰后脊髓損傷兒童預后差。脊髓炎兒童的預后是，1/3 病例無恢復，1/3病例部分恢復，1/3病例能夠基本或完全恢復[13]。在本組病例，超過2/3的病例是完全性損傷，傷后不足3個月即出現(xiàn)明顯脊髓萎縮(多數(shù)萎縮超過50%)，預示很難有功能恢復。在89 例AIS A 級病例中，僅有1 例由AIS A 級轉化為B 級，隨訪到傷后14 年，下肢仍無運動功能恢復；另有5 例感覺平面下降1～3 個節(jié)段，但有4 例感覺平面上升1～4 個節(jié)段。在31 例AIS B、C、D 級病例中，多數(shù)有感覺運動功能的部分恢復?？偟膩碚f，下腰后脊髓損傷兒童的AIS A 級病例(占總數(shù)74.2%)預后不佳。

下腰后脊髓損傷兒童正處在身體發(fā)育階段，除了脊髓損傷的常見并發(fā)癥如泌尿系感染、腎積水、膀胱結石、骨質(zhì)疏松之外，常出現(xiàn)骨骼系統(tǒng)發(fā)育異常。國外資料顯示[13]，5 歲以下脊髓損傷兒童的髖關節(jié)發(fā)育異?？蛇_100%，10 歲以下脊髓損傷兒童的髖關節(jié)發(fā)育異常達93%。本組病例獲得隨訪的44例完全性脊髓損傷兒童病例中，脊柱發(fā)育異常43 例(97.7%)、髖關節(jié)脫位或半脫位43 例(97.7%)；在10 例不完全性脊髓損傷病例中，脊柱發(fā)育異常4 例(40.0%)；髖關節(jié)半脫位5 例(50.0%)。與國外報道一致。預防脊柱和髖關節(jié)發(fā)育異常的關鍵是兒童脊髓損傷后堅持戴腰圍保護脊柱，日常生活站、坐和臥位注意保持髖關節(jié)外展[3]。

兒童下腰后脊髓損傷受傷機制已有多種說法。①由于兒童脊髓順應性小于脊柱，當下腰動作致脊柱過度伸展時，脊髓像繩子一樣被拽斷[2]，這一說法可解釋大多數(shù)下腰后脊髓損傷為完全性損傷。②下腰動作致脊柱過度伸展時，可引起脊髓的血管損傷，繼發(fā)脊髓缺血壞死[5]，這一說法可解釋本組多個AIS C 級病例MRI 檢查發(fā)現(xiàn)鷹眼征表現(xiàn)(圖3)。③下腰動作可損傷椎間盤及幼童的椎間盤內(nèi)尚存的血管，導致黏液狀的纖維軟骨栓子進入脊髓中央動脈逆行擴散引起脊髓缺血[16]。但這3 種說法似乎不能解釋本組病例存在的脊髓扁平萎縮現(xiàn)象(表4)。這一脊髓萎縮特點提示，下腰兒童損傷的脊髓曾經(jīng)遭受過來自前后方向的擠壓傷，結合8 歲以下兒童椎體關節(jié)突的關節(jié)面淺屈伸過程中易出現(xiàn)一過性脫位的發(fā)育特點[16-17]，推測受傷機制如下：下腰動作過程中，從頸胸段、胸椎到胸腰段的所有椎體和椎間盤依次受到下垂的頭頸部重力產(chǎn)生的剪切力的沖擊(圖6)，隨著腰部位置的降低，身體下垂的部位增多，下垂身體的體質(zhì)量逐步增加，該沖擊力可逐步增大，導致多個椎體間依次出現(xiàn)不同程度一過性脫位和復位，同時因脊柱過度伸展引起多個棘突間韌帶突入椎管(圖7)，造成脊髓多處前后受壓而損傷(可伴有脊髓牽拉傷和脊髓血管損傷)，導致MRI 檢查出現(xiàn)自下頸椎以下整個脊髓的廣泛水腫信號。

表5 兒童下腰后脊髓損傷和兒童脊髓炎的鑒別要點

不同程度的椎體間一過性脫位，可解釋不同的臨床表現(xiàn)及脊髓的不同萎縮特點。兒童脊柱過度屈伸時出現(xiàn)一過性脫位，既有8 歲以下兒童的脊柱發(fā)育尚未成熟這一理論依據(jù)[17-18]，也有這方面的直接證據(jù)：Alexander 等[19]在1958 年提出X 線檢查無骨折脫位的頸椎過伸損傷病例，在慢性期行手術探查可發(fā)現(xiàn)損傷部位的軟脊膜增厚，并建議不必做椎管減壓手術。Cheshire[20]在1977 年提出了如下推測：脊柱過度伸展后突發(fā)(立刻或數(shù)分鐘內(nèi))下肢癱瘓可用脊髓受牽拉、截斷(急性壓迫)解釋，延遲一段時間后發(fā)生下肢癱瘓可用脊髓缺血解釋，脊柱過伸損傷的受傷機制可能與脊髓受牽拉、急性壓迫和血管損傷等多種復雜因素有關。簡而言之，探討受傷機制的目的是為預防下腰后兒童脊髓損傷提供依據(jù)。雖然目前尚無兒童脊柱正?；顒臃秶臉藴蕯?shù)據(jù)，但兒童下腰動作顯然超出兒童脊柱正?；顒臃秶纳硐薅龋湮ｋU性需要引起舞蹈培訓學校教師和兒童家長的警惕。2020 年Tong 等[5]發(fā)現(xiàn)，88例兒童下腰后脊髓損傷病例中，大多數(shù)病例在出現(xiàn)腰疼和下肢無力后仍然繼續(xù)進行訓練，說明目前對兒童下腰后脊髓損傷風險的認識還非常不足[21]。

圖6 兒童下腰動作過程示意圖

圖7 兒童下腰動作過程中脊髓受壓示意圖

綜上所述，兒童下腰后脊髓損傷，對于兒童的健康造成非常大的危害，對個人、家庭和社會都將產(chǎn)生非常不利的后果。同時兒童下腰后脊髓損傷完全可以預防，希望全社會更加關注下腰后兒童脊髓損傷，提高預防和風險意識。