劉貴堂 劉昕煜 李巖
【中圖分類號】R246.5 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026(2021)03-295-01
患者男、62歲。自訴:發(fā)現(xiàn)左上肢腫塊1年余,平日有間歇低熱和乏力,2019年9月在當(dāng)?shù)匾凰t(yī)院行左上肢腫塊切除,病理診斷為脂膜炎。術(shù)后4月原切除腫塊部位旁再次出現(xiàn)結(jié)節(jié),逐漸增大,隨即切取病變處皮膚組織,病理診斷皮膚慢性炎癥,經(jīng)抗感染治療未見好轉(zhuǎn)。2020年4月26日入住我院外科,查體:全身多處皮膚黃褐至淺紅色皮下小結(jié)節(jié),無壓痛,壓之不退色。左上肢內(nèi)側(cè)皮下可觸及3x2x2cm腫塊,界限欠清晰,相對固定。臨床檢查:血常規(guī)、骨髓象、肝膽脾胰B超及胸部CT均未見異常。2020年5月3日在我院行左上肢包塊切除術(shù),臨床診斷:左上肢包塊并感染。
病理檢查:左上肢帶有皮瓣腫塊切除標(biāo)本,體積8x5x2.5cm,皮下脂肪組織間見一4x3x2cm結(jié)節(jié),無包膜,切面灰白間灰黃色,質(zhì)稍硬。顯微鏡下觀察,低倍鏡下,異型淋巴細(xì)胞浸潤于脂肪細(xì)胞之間類似脂膜炎改變(圖1),皮膚附件輕度受累。異型淋巴細(xì)胞中等大,有較小的核,染色質(zhì)致密,形態(tài)不規(guī)則,易見核分裂。其中散在一些體積較大、胞漿空淡,嗜雙色的大細(xì)胞,同時(shí)伴有脂肪壞死周圍組織細(xì)胞反應(yīng),包括多核巨細(xì)胞肉芽腫性結(jié)節(jié),間質(zhì)有少量小血管,腫瘤未見表皮侵犯。免疫組化:CD3陽性、CD8陽性(圖2)、UCHL1灶性陽性、Ki-67 80%陽性、組織細(xì)胞、Mac387灶性陽性、CD68陽性。
病理診斷:左上肢皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤。
討論:
皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤,1991年由Gonzalez等命名,2018年WHO最新淋巴瘤分類中將他歸為外周T細(xì)胞腫瘤[1],主要呈淋巴結(jié)外受累。本病特點(diǎn)為單發(fā)或多發(fā)的皮下結(jié)節(jié),多累及軀干與四肢。病理形態(tài)有類似脂膜炎特征。病程中常出現(xiàn)組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象,可發(fā)展為嗜血細(xì)胞綜合征,可因此加速患者死亡。偶有個別病例完全緩解。本例增生的組織細(xì)胞未見吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象,患者經(jīng)采用CHOP的方案進(jìn)行化療,皮下結(jié)節(jié)變軟并漸縮小,兩周后完全消失,血常規(guī)白細(xì)胞總數(shù)正常,迄今存活近一年,是否預(yù)示有進(jìn)入完全緩解期的可能,有待繼續(xù)隨訪觀察。
此瘤的診斷主要靠活體組織病理檢查。最有助于診斷的特點(diǎn)為:結(jié)合細(xì)胞不典型和病變的結(jié)構(gòu)方式。常需數(shù)次活組織檢查,在隨后標(biāo)本中瘤細(xì)胞不典型性變得較明顯時(shí)即可確診。
此病例歷經(jīng)第3次手術(shù)確診,提示之前系淋巴瘤的早期階段,在腫瘤細(xì)胞的不典型性不明顯時(shí),可借助免疫表型明確診斷。
參考文獻(xiàn)
[1]造血與淋巴組織腫瘤WHO分類 第四版 2018,21
作者簡介:劉貴堂,男,漢,1954年10月生,河南長葛人,中專,主治醫(yī)師,研究方向:臨床病理學(xué)。
陜西省寶雞市第三醫(yī)院 陜西寶雞 721006