熊 靜 陳 倩 陳華艷 陳 琳

1.安康市婦幼保健院超聲科(陜西 安康 725000)

2.陜西省安康市中心醫(yī)院婦產(chǎn)科(陜西 安康 725000)

胎兒腦室孔閉塞(Dandy-Walker)綜合征又稱為“Dandy-Walke畸形”、“Dandy-Walke氏囊”、“先天性第四腦室中”、“側(cè)孔閉塞”等，是一種特殊的腦部畸形[1]。對(duì)于此類腦部畸形胎兒而言，由于其顱腦發(fā)育不全，產(chǎn)后預(yù)后較差，其死亡率可達(dá)20%左右，故為進(jìn)一步提高新生兒質(zhì)量，目前臨床上多采用確診后及時(shí)終止妊娠處理[2-3]。但胎兒小腦體積小，形狀不規(guī)則，毗鄰組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，故準(zhǔn)確評(píng)估胎兒小腦的發(fā)育是產(chǎn)前檢查中的難點(diǎn)之一[4]。超聲檢查是產(chǎn)前進(jìn)行胎兒畸形辨別和篩選的重要手段，但由于胎位以及顱聲衰減對(duì)超聲檢查的影響，超聲檢查中對(duì)于小腦蚓部發(fā)育異常的檢出常存在一定的局限性[5]。核磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)是目前臨床上應(yīng)用廣泛的一種影像學(xué)手段，其對(duì)于顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的測(cè)量及觀察研究?jī)r(jià)值也已被多項(xiàng)研究所證實(shí)，但關(guān)于其對(duì)Dandy-Walker綜合征的檢查診斷在目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道較少[6-7]。本研究旨在探討產(chǎn)前超聲、MRI檢查對(duì)Dandy-Walker綜合征的檢出及診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2018年1月至2018年12月于我院進(jìn)行超聲檢查疑似后顱窩結(jié)構(gòu)異常的22例胎兒作為研究對(duì)象，孕婦年齡為22～38歲，平均年齡(29.54±0.34)歲，超聲和MRI檢查時(shí)孕周為22～37周，平均孕周為(29.68±0.62)周。

納入標(biāo)準(zhǔn)：所有胎兒產(chǎn)后經(jīng)尸檢或隨訪確診為Dandy-Walker綜合征[8]；所有孕婦產(chǎn)前均行超聲和MRI檢查；所有產(chǎn)前診斷疑似胎兒腦部畸形的產(chǎn)后均進(jìn)行隨訪；本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)；所有孕婦及其家屬均知曉本研究并簽署知情同意書(shū)。

排除標(biāo)準(zhǔn)：存在其他部位先天性疾病者；存在惡性腫瘤者；臨床病理、隨訪及影像學(xué)資料不完整或缺乏準(zhǔn)確性者。

1.2 方法

1.2.1 超聲檢查 采用GE Voluson730 Expert、Siemens Sequoia 512彩色多普勒超聲診斷儀進(jìn)行超聲檢查，所有孕婦均采取仰臥位，經(jīng)腹容積探頭掃查胎頭，腹部凸陣探頭，頻率4 MHz，觀察胎兒小腦頭顱橫切面，重點(diǎn)檢查顱內(nèi)結(jié)構(gòu)，測(cè)量后顱窩池寬度及小腦橫徑，橫切面觀察第4腦室的后顱窩池內(nèi)的囊性結(jié)構(gòu)以及相通情況。啟動(dòng)容積掃查功能掃查整個(gè)后顱窩，得到多維容積模型，并將相關(guān)數(shù)據(jù)存儲(chǔ)在診斷儀內(nèi)。

1.2.2 MRI檢查 完成超聲檢查后一周內(nèi)均采用德國(guó)西門(mén)子公司Siemens Avanto 1.5T超導(dǎo)型MRI掃描儀進(jìn)行檢查，所有孕婦均在盆腔定位掃描基礎(chǔ)上再進(jìn)行腹部軸位、冠狀和矢狀位的T2WI掃描。所有胎兒均進(jìn)行單次激發(fā)快速自旋回波T2W和快速穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)采集成像序列，觀察胎兒體位，并得到胎兒顱腦冠狀面、橫軸面和矢狀面的T2WI掃描圖譜。掃描參數(shù)：視野為36cm×36cm～40cm×40cm，TR為1200ms，TE為1168ms，層距為0～1mm，層厚為4mm，矩陣為256×256。孕婦取仰臥位或側(cè)臥位(不能仰臥者)足先位。嚴(yán)格控制吸收率，在3w/kg 以下。

1.3 研究?jī)?nèi)容整理分析22例胎兒臨床病理及影像學(xué)資料，以尸檢或產(chǎn)后確診為“金標(biāo)準(zhǔn)”，比較超聲和MRI對(duì)Dandy-Walker綜合征的檢出診斷率，并總結(jié)其影像學(xué)特征。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法所有數(shù)據(jù)均采用 SPSS 18.0統(tǒng)計(jì)軟件包處理，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)。P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 不同檢查方法對(duì)Dandy-Walker綜合征的檢出診斷情況經(jīng)尸檢或產(chǎn)后相關(guān)檢查確診22例均為Dandy-Walker綜合征，而產(chǎn)前MRI檢查對(duì)Dandy-Walker綜合征和合并其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形的檢出正確診斷率均顯著高于超聲檢查，比較間均具有顯著差異性(P＜0.05)，見(jiàn)表1。

表1 不同檢查方法對(duì)Dandy-Walker綜合征的檢出診斷情況[n(%)]

2.2 不同影像學(xué)檢查中Dandy-Walker綜合征的影像圖像表現(xiàn)

2.2.1 超聲檢查結(jié)果分析 在超聲檢查中，診斷Dandy-Walker綜合征有典型型10例和變異型4例。其中10例均表現(xiàn)為小腦蚓部完全缺失，小腦半球呈現(xiàn)分開(kāi)外展?fàn)顟B(tài)，第四腦室和后顱窩池相同并擴(kuò)張，且兩者相通(圖1A)，3例伴有腦積水。4例提示例小腦下蚓部缺失或發(fā)育不良，且于小腦橫切時(shí)可見(jiàn)兩側(cè)小腦半球之間在顱后窩偏上方見(jiàn)小腦蚓部將它們聯(lián)系起來(lái)，側(cè)冠狀切面上可見(jiàn)蚓部缺失，兩半球分開(kāi)，小腦延髓池增寬。

2.2.2 MRI檢查結(jié)果分析 MRI產(chǎn)前正確診斷的20例Dandy-Walker綜合征胎兒中有6例出現(xiàn)小腦蚓部完全缺失，余14例表現(xiàn)為小腦蚓部發(fā)育不良，可見(jiàn)小腦半球分離，小腦延髓池與第四腦室相通(圖1B)，小腦延髓池及第四腦室增寬，后顱窩擴(kuò)大，及天幕及竇匯抬高，幕上腦積水。且在MRI檢查中，診斷20例Dandy-Walker綜合征胎兒合并胼胝體發(fā)育不良8例和透明隔缺如4例(圖1C)。

圖1 典型病例影像圖結(jié)果。1A：超聲顯示胎兒小腦蚓部缺失，后顱窩池與第四腦室相通。1B：MRI中HASTE序列矢狀面T2WI顯示小腦蚓部大部分缺失，后顱窩內(nèi)擴(kuò)大的小腦延髓池與擴(kuò)大的四腦室相通；1C：MRI中HASTE序列T2WI示透明隔缺如，雙側(cè)側(cè)腦室前角融合。

3 討 論

Dandy-Walker綜合征的發(fā)生即提示胎兒腦部發(fā)育不良，存在缺陷，如執(zhí)意產(chǎn)下胎兒，產(chǎn)后死亡率較高，故產(chǎn)前及時(shí)明確診斷并適時(shí)終止妊娠最為合理[9]。超聲檢查是產(chǎn)前診斷Dandy-walker綜合征的首選影像手段，但不是唯一方法[10]。本研究結(jié)果顯示，與產(chǎn)后尸檢或相關(guān)確診相比較，產(chǎn)前MRI檢查對(duì)Dandy-walker綜合征的診斷正確率為90.91%，顯著高于產(chǎn)前超聲檢查(63.64%)，此外，產(chǎn)前MRI檢查對(duì)Dandywalker 綜合征胎兒合并其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形的檢出診斷率顯著優(yōu)于超聲檢查。由此提示，在產(chǎn)前Dandy-walker 綜合征的篩查及診斷中，MRI檢查較超聲更為準(zhǔn)確，優(yōu)勢(shì)更為明顯。

結(jié)合以往影像學(xué)研究報(bào)告可知，超聲檢查主要可對(duì)胎兒小腦的發(fā)育進(jìn)行定量的評(píng)估，對(duì)標(biāo)準(zhǔn)小腦切面進(jìn)行胎兒小腦橫徑、后顱窩池寬徑的測(cè)量更有優(yōu)勢(shì)，對(duì)于小腦發(fā)育的大小是否合理可準(zhǔn)確判斷[11]。但是由于胎兒的小腦體積過(guò)小，胎位或胎動(dòng)的發(fā)生均可導(dǎo)致其小腦位置發(fā)生改變，故對(duì)于小腦標(biāo)準(zhǔn)橫切面圖像超聲檢查不易獲得；且小腦的立體形態(tài)較為特殊，要想知曉其立體生長(zhǎng)狀態(tài)最有效的參考參數(shù)為其質(zhì)量、體積、表面積，而超聲檢查主要定量測(cè)定其大小，故超聲檢查在小腦生長(zhǎng)發(fā)育方面的評(píng)價(jià)存在一定的劣勢(shì)[12-13]。MRI檢查是目前臨床上應(yīng)用價(jià)值較高的一種影像學(xué)檢查方式，其在檢查過(guò)程中可多方位成像，有較高的組織分辨率及空間分辨率，對(duì)于胎兒體積較小的小腦及其蚓部組織結(jié)構(gòu)均可明確顯示，從而可清晰地顯示Dandy-walker畸形[14]。且MRI檢查中不受孕婦體位或者胎位的影響，可清晰地顯示胎兒顱腦的正中矢狀面，較高的軟組織分辨率更有利于反映胎兒腦組織的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)，更為明確的空間結(jié)構(gòu)可更加清楚地顯示胎兒小腦蚓部與其第四腦室的關(guān)系以及其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育情況[15]。而本研究中，MRI對(duì)Dandy-walker綜合征的診斷率以及對(duì)合并其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形的診斷正確率與超聲相比較也進(jìn)一步證實(shí)了MRI的臨床價(jià)值。但與超聲檢查相比較，MRI經(jīng)費(fèi)較高，且操作較為繁復(fù)，且不能進(jìn)行實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察，若當(dāng)胎兒活動(dòng)過(guò)于頻繁時(shí)期成像可能會(huì)受到一定影響，故對(duì)于產(chǎn)前Dandy-walker綜合征的診斷，可將超聲作為首選，MRI作為補(bǔ)充，兩者聯(lián)合臨床價(jià)值更有優(yōu)勢(shì)。

綜上所述，MRI產(chǎn)前診斷Dandy-walker綜合征優(yōu)勢(shì)更為明顯，可更清晰地顯示胎兒小腦發(fā)育結(jié)構(gòu)和生長(zhǎng)情況，在超聲檢查基礎(chǔ)上采用MRI進(jìn)行補(bǔ)充檢查，可進(jìn)一步提高產(chǎn)前Dandy-walker綜合征的正確診斷率。